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地西他滨对MDS患者JAK2基因表达的影响及临床意义
目的:通过研究地西他滨对骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者JAK2基因表达的影响进一步明确JAK2基因是否可作为预示地西他滨对MDS疗效的阳性分子标志物.方法:回顾2011年11月至2014年11月在门诊及住院确诊为骨髓增生异常综合征的患者共22例(其中高危MDS-RAEB型10例,低危MDS-RA型12例),抽取同期健康体检者20例作为对照组,应用FQ-PCR方法监测正常人群、MDS-RA型患者、MDS-RAEB型患者化疗前、MDS-RAEB型患者单药地西他滨化疗2周期及4周期后外周血JAK2-V617F实时定量PCR拷贝数.结果:MDS-RAEB型患者经地西他滨单药化疗2周期后外周血JAK2-V617F基因实时定量PCR拷贝数由化疗前的22545.98±11084.17下降为14654.88±7205.41,两组治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.01).再经地西他滨单药化疗4周期后JAK2-V617F基因PCR拷贝数与化疗2周期后比,由14654.88±7205.41下降为9469.31±4655.56,比较差异有统计学意义(P<0.0l).结论:地西他滨可降低MDS-RAEB患者中JAK2-V617F基因的表达,并且增加地西他滨化疗周期可使JAK2-V617F基因表达进一步降低.
关键词： 骨髓增生异常综合症 JAK2-V617F 地西他滨 甲基化 甲基化抑制剂 -
三例苯中毒致骨髓增生异常综合症三例
苯中毒导致骨髓增生异常综合症(MDS)者少见,现将我们遇到的三例报道如下.1 病例介绍例1:女,33岁,2007年5月入院.患者为木工,在木工厂从事用粘合胶(含苯)粘合各种板材的工作已经12年,入院前3个月低热,头晕,乏力,齿龈出血.查体,体温37.9度,中度贫血貌,双下肢皮肤有瘀斑,肝脾未触及,HB 72g/L,WBC 2.0×109/L ,Bpc12×109/L ALP积分13分.
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小儿骨髓增生异常综合症35例临床研究
目的对35例小儿MDS的临床表现、血液学特点、治疗效果和预后进行研究.方法按FAB协作组的诊断标准和分型.结果小儿MDS都有全血细胞减少、骨髓病态造血和无效造血,部分病人有淋巴网状系统增生.分型RA 32例,RAEB 2例,CMMOL 1例.随访1～18年:存活11例,死亡12例,失访12例.结论 MDS在小儿并非少见,预后差.需早期作出诊断.
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骨髓增生异常综合症患者铁蛋白水平与疾病分型和预后的关系
目的 分析骨髓增生异常综合症(MDS)患者铁蛋白水平与疾病分型和预后的关系.方法 对我院50例确诊为MDS的患者运用电化学发光免疫法进行铁蛋白水平(SF)测定,分析患者铁蛋白水平与疾病分型和预后的关系.结果 RCMD组、RAEB-I组、RAEB-II 3组铁蛋白水平差异无统计学意义,该3组患者铁蛋白水平明显高于RARS组,RARS组明显高于RA组(P<0.05);对患者进行随访,高危组(12例)患者预后不良例数为7例(58.33％),低危组(38例)患者预后不良例数为11例(28.95％),预后不良组患者SF水平显著高于预后较好组,各组间差异显著(P<0.05).结论 RCMD、RAEB-I、RAEB-II类型的患者SF水平较高,SF水平较高可能会提示患者预后不良.
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综合护理对骨髓增生异常综合症患儿生活质量影响分析
目的 :探讨综合护理应用于骨髓增生异常综合症患儿对其生活质量的影响.方法:本次研究对象来源于我院2015年1月到2017年7月期间收治的74例骨髓增生异常综合症患儿,参照数字随机表方法将其分为常规、联合两组(n=37),常规组患儿行常规护理进行干预,综合组患儿予以综合护理进行干预,护理结束后采用QOL-C30生活质量问卷调查两组患儿的生活质量情况并进行对比.结果:组间患儿的心理状态、睡眠质量、焦虑情况等均较护理之前都到一定程度改善,但联合组患儿的总生活质量评分明显优于常规组,组间评分差异较大具有统计学意义(P<0.05).结论:综合护理在骨髓增生异常综合症患儿之中应用,能有效提升患儿的生活质量,效果显著值得临床推广、应用.
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骨髓免疫与异常增生
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.非特异性免疫细胞和特异性T细胞负责免疫监视.证据表明免疫细胞在防止MDS和继发性白血病中发挥积极作用.骨髓(bone marrow,BM)CD8+CD28-CD57+T细胞直接具有细胞毒性,并且在MDS中具有不同的细胞因子特征,产生TNF-α,IL-6,CCL3,CCL4,IL-1RA,TNFα,FASL,TRAIL等.MDS对免疫力也有影响,可以促进慢性炎症和自身免疫性疾病的出现.BM含有处于干细胞分化不同阶段的复杂细胞群,包括红细胞,巨核细胞,骨髓单核细胞(单核细胞/巨噬细胞和粒细胞),NK细胞和B细胞.单核细胞和B细胞在迁移通过血液后在外周组织或淋巴结中完成其成熟.T细胞在胸腺中发育并且仅以成熟细胞的形式存在于BM中,就像其他良好的血管化组织一样.BM前体具有强大的增殖能力,这通常与遗传错误,细胞功能障碍和随后的细胞死亡的高风险相关.高增殖或分化失败率导致高速率的细胞死亡和大量释放的碎片被捕获和破坏.
