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骨髓增生异常综合征造血细胞bcl-2VEGF 抗原表达及原位凋亡的研究
目的:研究骨髓增生异常综合征(MDS)bcl-2、VEGF抗原表达及造血细胞原位凋亡之间的关系,探讨MDS发病机理.方法:对MDS患者骨髓活检标本光镜下观察骨髓增生程度、各系造血细胞形态异常情况、不成熟前体细胞异常定位(ALIP)等组织病理学改变,免疫组织化学染色观测bcl-2及VEGF抗原的表达,TUNEL法检测造血细胞原位凋亡.结果:13例患者骨髓均有不同程度的异常造血,异常造血主要累及的细胞系列不尽相同,RA、RAEB两组患者异常造血未见明显区别;有6例患者检出ALIP现象,其中RA 3例(3/8,37.50%),RAEB 3例(3/5,60.00%);VEGF阳性者占9例(9/13,69.23%),其中RA 6例(6/8,75.00%),RAEB 3例(3/5,60.00%);bcl-2阳性者占7例,其中RA 4例(4/8,50.00%),RAEB 3例(3/5,60.00%);TUNEL检测13例患者均为阳性,检出ALIP现象者,其造血细胞发生原位调亡明显,而bcl-2、VEGF与TUNEL结果之间未见明显关联.结论:MDS患者均存在不同程度的细胞凋亡异常,而TUNEL法提供了简便、实用、敏感、快速特异的检测MDS细胞原位凋亡的方法.结果初步显示MDS患者ALIP现象明显者其细胞凋亡也明显,提示调控MDS患者细胞凋亡和恶性克隆增殖可能是两种完全不同的机制.
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亚砷酸联合反应停治疗MDS-RAEB1例报道
骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome MDS)是发生在老年人的一种常见恶性造血系统疾病,以一种或多种血细胞减少、骨髓病态造血、依赖输血和进展为急性白血病为特征,除异基因骨髓移植外尚无有效治疗方法,但异基因骨髓移植受供者来源限制,并且移植相关并发症和死亡率很高,限制了其在老年MDS患者的应用.
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MDS患者骨髓细胞间期FISH检测和常规核型分析
目的 对比间期荧光原位杂交(FISH)和常规染色体核型分析(CC)对MDS常见染色体异常克隆的检出率,评价FISH的诊断价值.方法 回顾分析2014-01~2014-06初诊为骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞间期荧光原位杂交(FISH)和常规染色体核型分析(CC)结果,采用GLP CSF1R(5q33)/GLP D5S23,D5S721(5p15),GLP EGR1 (5q31)/GLPD5S23,D5S721 (5p15),GLP D7S486 (7q31)/CSP7 (7p11-q11),GLP D7S522 (7q31)/CSP7 (7p11-q11),GLP D20S108(20q12)/CSP8(8p11-q11)和CSPX(Xp11-q11)/CSPY(Yp11-q11)6组探针对53例初诊的MDS患者进行HSH检测,并与常规染色体核型分析结果进行比较.结果 MDS常见的染色体异常为+8.HSH的异常检出率为52.1%,常规染色体核型分析的异常检出率为44.4%,两者间差异无统计学意义(x2=0.41,P>0.05).在同时进行核型分析和FISH检测的22例患者中,2例核型分析失败,3例核型分析漏检比例较小的染色体异常,此5例FISH检测均为阳性,占22.7% (5/22);5例因核型异常不涉及探针检测的染色体异常,FISH检测为阴性.结论 骨髓间期FISH检测在检出小克隆染色体异常时更具优势,是核型分析失败时的重要补充,联合采用骨髓细胞间期FISH检测和常规核型分析可提高染色体异常的检出率.
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骨髓增生异常综合症粒细胞核异常现象的分析
骨髓增生异常综合症(mds)是由多种病因所致的一组表现多样、转归不一的血液学异常综合症,是一种造血干细胞为一克隆性疾病.mds的诊断目前仍靠骨髓象的改变,关键之一是血细胞的病态造血,病态造血可表现在粒、红、巨三系;也可两系,本文主要对粒系的病态造血进行观察,现介绍如下:
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低增生型骨髓增生异常综合症的临床分析
低增生型骨髓增生异常综合症(MDS)的临床和血象酷似再障.但观察其细胞形态学,发现它有两个主要特征:原始细胞增多,或病态造血明显,这又是不同于再障的要点.低增生型MDS已引起人们的注意.本文就18例低增生型MDS的一般资料分析及形态学观察予以报道.
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促红素与来那度胺对骨髓增生异常综合症的疗效分析
目的:研究分析促红素与来那度胺治疗骨髓增生异常综合症的临床疗效.方法:选取我院2015年1月~2017年1月间收治的76例骨髓增生异常综合症的患者,并将其随机平均分成观察组与对照组,其中观察组38例患者使用促红素与来那度胺治疗,而对照组38例患者仅使用来那度胺治疗.比较两组患者治疗有效率并统计不良反应的发生情况.结果:观察组的治疗有效率为94.7%,对照组为78.9%,观察组的不良反应发生率为15.8%,对照组为36.8%,两组数据对比均差异显著(P<0.05),具有统计学意义.结论:对骨髓增生异常综合症患者采用促红素与来那度胺联合治疗,能明显提高治疗有效率,且能降低不良反应的发生率,临床疗效显著,值得在临床治疗中推广使用.
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探讨血清铁蛋白和乳酸脱氢酶检测对骨髓增生异常综合症的临床价值
目的:评估检测血清铁蛋白(SF)和乳酸脱氢酶(LDH)对于骨髓增生异常综合症(MDS)的应用价值。方法:回顾性分析在该院确诊的40例 MDS 患者临床资料,与50例健康体检者 SF、LDH 水平进行对照分析,评价 SF、LDH 水平变化对于 MDS 患者病情及预后判定的意义。结果:MDS患者 SF、LDH 水平普遍高于健康对照组(P <0.05)。MDS 患者 RCMD、RAEB -I 和 RAEB -Ⅱ生存期明显短于 LDH 值相对正常患者(P <0.05)。结论:SF 和 LDH 值可作为 MDS 患者临床诊断鉴别的参考指标,有助于帮助预测 MDS 患者病情进展和及预后变化,值得临床加以研究重视。
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亚砷酸治疗骨髓增生异常综合症的护理
骨髓增生异常综合症,简称MDS,是一种常见恶性造血系统疾病,以一种或多种血细胞减少、骨髓病态造血,依赖输血和进展为急性白血病为特征.近年来,我科采用亚砷酸治疗MDS8例,其中1例因用药2周后严重胃肠道反应暂停使用外,余7例,其中1例无效,其余均取得了临床效果.现针对患者在应用亚砷酸治疗过程中的护理体会,总结如下:
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慢性增殖性疾病血糖分析
近2年来我院收治慢性增殖性疾病14例,其中有慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合症血小板增多型.住院后第2天晨空腹血糖均低,严重者<0.6mmol/L,轻者3.9mmol/L,但无1例病人出现低血糖反应,初曾给病人补充高渗葡萄糖,再复查仍然偏低,后调整思路,查找血糖值低的原因,而做了以下实验室检查.将空腹血样分成A份、B份,B份立即离心仅留血浆部分,然后每隔一段时间分别查两血样的血糖值.其结果见附表.
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骨髓增生异常综合症29例临床分析
骨髓增生异常综合症(MDS)是一组由造血干细胞增殖分化异常所引起的造血紊乱性疾病.自1990年~1999年,我院共诊断29例,现分析如下.
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输血相关性铁过载在血液肿瘤中的研究进展
输血相关性铁过载破坏机体铁稳态,从而损害重要脏器结构,导致重要脏器的功能障碍。铁过载影响患者预后,促进骨髓增生异常综合征( Myelodysplastic syndrome ,MDS)向急性白血病转化,降低造血干细胞移植后患者总生存率,增加造血干细胞移植后治疗相关死亡率,并增加感染的机会。祛铁治疗可延缓骨髓增生异常综合征向急性白血病的进展,延长移植后患者的总生存期,并表现出一定的抗增殖活性。
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常见血液病患者乳酸脱氢酶测定的临床意义
目的 检测巨幼细胞性贫血(MA),再生障碍性贫血(AA),骨髓增生异常综合症(MDS),缺铁性贫血(IDA),溶血性贫血(HA)及正常人(NC)组的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平,并探讨其临床意义.方法 采用国际标准酶法对5种常见血液病患者LDH水平进行检测并对比.结果 巨幼细胞性贫血组与其他5组LDH水平存在显著差异.溶血性贫血组与其他4组水平存在显著性差异.结论 LDH活性可以反映体内溶血性情况并可在鉴别巨幼细胞性贫血与MDS时提供鉴别线索,而在MDS(剔除RAEB-T)与AA鉴别时无意义.
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老年人骨髓增生异常综合症的临床特点分析(附23例报告)
目的探讨老年人骨髓增生异常综合症(MDS)的临床特点.方法对23例老年MDS住院患者临床资料进行分析.结果老年MDS起病隐匿,病程长,所有患者均有不同程度的病态造血,97.1%的患者存在不同程度贫血,伴或不伴有白细胞或(和)血小板的下降;71%患者伴有其它慢性疾病,常规治疗效差.结论贫血为老年MDS的主要特点,老年MDS诊治困难,预后差.
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骨髓增生异常综合症免疫方面发病机制研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病,主要特征为一系或多系病态造血、无效造血及高风险发展成为急性白血病.目前 MDS的发病机制仍不完全清楚,研究显示其发病与遗传、免疫、环境等多方面因素有关.患者外周血细胞减少,但骨髓多表现为增生正常或异常活跃;近年来临床资料显示,约30~60%的MDS患者对免疫抑制剂(抗胸腺球蛋白、环胞素A)治疗有反应[1,2]因此认为免疫因素很可能参与MDS发病.许多研究确实发现MDS患者存在免疫功能异常,现就MDS免疫发病机制及免疫方面的治疗综述如下.
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坏疽性脓皮病合并骨髓纤维化的研究进展
坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum ,PG)是一种罕见的非感染性破坏性、坏死性单发或多发皮肤溃疡,50%~70%的PG患者合并系统性疾病,因而增加了PG诊断及治疗的难度[1]。PG患者中约半数伴发溃疡性结肠炎,关节炎、自身免疫性疾病以及血液系统疾病(如骨髓瘤、白血病、骨髓增生异常综合症等)[1]。
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老年急性髓细胞白血病的不良遗传学预后因素和治疗进展
急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)多发于老年人群中.据美国统计,在≥65岁的人群中,AML的发生率为17.6人/10万人,而年龄小于65岁的人群中,AML的发生率约为1.8人/10万人[1].与年轻AML患者相比,老年AML的治疗效果较差[2],这与老年AML患者具有较多不良预后因素相关.在老年AML中,高龄、临床体能状态(performane status,PS)差,常合并有其他器官疾病,AML继发于骨髓增生异常综合症(MDS)等,这些都是影响老年AML治疗效果的不良预后因素[2,3].随着分子生物学技术的进展,遗传学因素对于AML患者的治疗效果的影响越来越受到重视.因此本文对老年AML的不良遗传学预后因素的研究和治疗进展进行述评.
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骨髓增生异常综合症患者中的NOTCH1基因变异
目的 Notch1基因变异出现在半数以上的T-ALL 患者中,对T-ALL 的发生发展有着重要的意义.通过该试验在骨髓增殖异常综合症(MDS)患者中寻找Notch1基因变异.方法 20例MDS患者的骨髓细胞,应用nested-PCR法,银染色-SSCP,direct sequencing法分析.结果 在患者1的白血病细胞中发现,在第27号外显子的第5,097个对偶基因的G变异为A.然而该变异是在基因库中可查找的SNP.结论 在MDS患者中没有发现Notch1基因的变异.
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骨髓增生异常综合症发病机制和临床治疗的研究进展
骨髓增生异常综合症(MDS)发病的病理生理学机制尚不完全清楚,主要与MDS的高度异常性有关.已知与MDS发病相关的一些机制,如多种遗传学、表观遗传学、造血干细胞和造血微环境的异常等.随着对MDS发病机制研究的进展,出现了一些新的治疗策略和新的治疗药物,作者拟就近年来有关新的进展作一介绍.
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中医药分型论治对低危型骨髓增生异常综合症患者外周血改善的临床观察
[目的]观察中医药辨证论治对低危组骨髓增生异常综合症患者的外周血象的影响.[方法]将低危组患者分为治疗组和对照组,治疗组根据中医辩证分型论活联合西药,对照组单用西药.[结果]治疗组的总体有效率为71.43%,明显高于对照组的47.62%.且治疗组的红细胞、血红蛋白明显高于对照组,有统计学意义.[结论]低危组患者在常规治疗中加用中医辨证分型论治,能明显提高疗效.
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CAG方案治疗老年急性髓细胞白血病疗效观察
随着人均寿命延长,老年性急性白血病有上升的趋势,其中以急性髓细胞白血病(AML)为多见.老年AML(60岁以上)具有不同的特点和转归,与60岁以下的AML相比,全身耐受性差,并发症多.老年AML患者因继发性AML多见,如继发于骨髓增生异常综合症(MDS)病史或其他血液病史,故治疗效果不理想.2002年以来本院采用小剂量阿糖胞苷(Ara-C)、阿克拉霉素(Acla)联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)组成的CAG方案治疗12例老年性AML,取得了较好的疗效,现报道如下.