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遗传性肾脏疾病临床资料数据库的建立与应用
目的 建立遗传件肾脏疾病临床资料数据库,并探讨其临床应用价值.方法搜集1993-2008年北京大学第一医院儿科肾脏病房收治及医院遗传性肾脏病门诊就诊的所有疑诊遗传性肾脏疾病的患者及其家系成员,利用Access 2003软件建立遗传性肾脏疾病临床资料数据库.结果共收录病例1093例.该数据库具有检索查询及简单的统计功能,而且输入输出界面友好,数槲随时更新.结论利用Access 2003软件建立遗传性肾脏疾病的临床资料数据库,不仅方便临床资料的信息化管理,而且为临床科学研究建立了良好的平台,为今后开展各项临床研究奠定了重要基础.
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64层螺旋CT诊断小儿法洛四联症
目的 探讨64层螺旋CT心血管成像技术对小儿法洛阳联症(TOF)的诊断价值,并与超声心动图(ECG)对比.方法 对26例临床诊断TOF患儿进行64层螺旋CT增强心脏检查,并用多平面重建(MPR)、大密度投影(MIP)及容积成像(VR)进行图像重建.所有病例均作ECG对照,以24例手术为金标准比较64层螺旋CT和ECG埘心血管畸形的诊断准确率.结果 手术证实的心血管畸形152处,64层螺旋CT的诊断准确率93.42%.明显高于ECG的诊断准确率69.74%(X2=14.18,P＜0.01).对手术证实的18例小儿TOF,64层螺旋CT的诊断准确率达到100%.64层螺旋CT对TOF伴发畸形的诊断准确率为86.67%.ECG为33.33%(X2=1 7.78,P＜0.01).结论 64层螺旋CT对心血管畸形的诊断准确率优于ECG,能准确诊断小儿TOF,同时能评价肺动脉和冠状动脉,对术前手术方案的制定具有重要价值.
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分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病
目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.
关键词： 心脏缺损 先大性 心脏外科手术 全腔静脉-肺动脉连接术 分期 -
应用无内膜接触缝合技术治疗心上型全肺静脉异位引流
目的 探讨无内膜接触缝合技术应用于初次心上型全肺静脉异位引流(TAPVC)的外科矫治,以顶防术后肺静脉梗阻发生的可行性.方法 自2007年12月至2008年12月,25例TAPVC病儿接受体外循环下畸形矫治手术,其中心上型TAPVC 9例手术中5例采用无内膜接触缝合技术.男2例,女3例;年龄为2个月～13岁;体重为4.5～21.0 kg,平均(7.9±6.4)kg.手术选择心包斜窦入路,沿共同静脉长轴横向剖开,并将此切口上延至垂直静脉的心包返折处,使用7-0 PDS缝线将左心房后壁切口与共同静脉切口周边的心包组织吻合,通过"控制性出血技术"将肺静脉回流的血液引流进入左心系统;部分结扎垂直静脉.结果 5例采用无内膜接触缝合技术进行外科矫治的病儿全部生存.1例病儿因术前并发双侧肺实变,术后机械辅助呼吸超过7天其他病儿均顺利康复,无并发症.术后行心脏超声随访,随访1～13个月,中位数为7个月,常规随访时间点分别设在出院前、术后3个月、半年及1年.至目前为止,5例病儿肺静脉回流通畅,血流速度0.65～0.85 m/s.结论 在治疗心上型全肺静脉异位引流方面,无内膜接触缝合是一项切实可行、易于操作的外科技术,可以预防术后早期肺静脉梗阻的发生;但其大宗病例的远期疗效,尚有待进一步的研究和探索.
