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不典型膜性肾病临床特征及疗效分析
目的 总结不典型膜性肾病临床特点及治疗效果.方法 回顾性研究经肾穿刺活检病理诊断为不典型膜性肾病的90例患者临床资料,对临床疗效进行分析.结果 90例不典型膜性肾病患者中,72.22％表现为肾病综合征;中医证候分型以脾肾气虚(64.44％)、湿热(70.0％)、血瘀(74.44％)为主;清热利湿、活血化瘀、疏导情志贯穿治疗始终;总缓解率85.72％,血栓栓塞发生率8.33％,糖皮质激素及免疫抑制剂不良反应发生率44.44％.结论 不典型膜性肾病发病率从2013年开始明显增加,病情复杂,中西医结合分期个体化治疗,能够提高治疗缓解率,降低血栓栓塞发生率、糖皮质激素及免疫抑制剂不良反应发生率.
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膜性肾病肾组织HCMV、EBV的原位杂交检测
目的 通过研究EB病毒(EBV)、人巨细胞病毒(HCMV)在膜性肾病患者肾组织中的表达情况,探讨EBV、HCMV 感染与膜性肾病的发生、发展的关系.方法 回顾分析2011年1月至2012年12月山西医科大学第二医院经肾脏穿刺活检术后由电镜确诊为膜性肾病,并排除已经确诊为狼疮性膜性肾病及乙型肝炎病毒相关性膜性肾病的共84例患者的完整临床及病理资料,并进一步将其分为特发性膜性肾病组(IMN,40例)、不典型膜性肾病组(AMN,44例).比较两组的临床特点,并利用核酸原位杂交技术检测两组患者肾组织内EBV及HCMV的感染情况.采用SPSS 16.0统计软件进行统计学分析.结果 与IMN相比,AMN的发病年龄更小(31.42±14.5与 51.08±6.74,t=1.637,P<0.05),镜下血尿发生比例更高(72.2%与 45.8%,χ2=6.686,P<0.05),肾组织Clq(79.54%与25.0%,χ2=25.063,P<0.001)、IgA(59.1%与35.0%,χ2=4.875,P<0.05)及IgM(79.54%与47.5%,χ2=9.372,P<0.05)沉积明显增多;AMN和IMN肾组织中EB病毒阳性率差异无统计学意义(36%与25%,χ2=1.266,P>0.05);肾组织中HCMV在膜性肾病中有较高的阳性率,且不典型膜性肾病阳性率更高(90%与63%,χ2=9.661,P<0.05).结论 肾组织HCMV和EBV感染可能参与膜性肾病的发生.
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益气通络补肾汤治疗气虚血瘀型不典型膜性肾病的临床疗效研究
目的：探讨益气通络补肾汤治疗气虚血瘀型不典型膜性肾病的临床疗效。方法将80例不典型膜性肾病患者随机分为对照组40例，给予糖皮质激素，免疫抑制剂及改善循环药物；治疗组40例，在对照组的基础上加益气通络补肾汤；观察两组疗效及24h尿蛋白定量、血清白蛋白（ALB）、胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）等指标的改善。结果治疗组治愈率及总有效率（20.0%，92.5%）明显高于对照组（7.5%，70.0%），差异有统计学意义（x2=7.601，P＜0.05）；治疗组实验室指标的改善均优于对照组，两组间治疗后比较差异有统计学意义（t1=15.81，t2=-2.14，t3=-3.03，t4=-2.01，P＜0.05）。结论益气通络补肾汤可明显提高气虚血瘀型不典型膜性肾病的临床疗效。
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不典型膜性肾病的病理特点分析
目的：了解不典型膜性肾病的临床和病理特征，探讨其临床及病理特点，增进对此类肾脏疾病的认知。方法回顾性分析2013-01-10经我院肾穿刺活检确诊为不典型膜性肾病的109例病例的一般资料、病程、实验室检查、病理表现等进行统计学分析。结果不典型膜性肾病多发于30～50岁，以肾病综合征为主要临床表现，主要特点是多种免疫球蛋白和补体多部位沉积，基质及系膜细胞弥漫增生。结论与特发性膜性肾病相比，不典型膜性肾病的临床表现和病理改变都具有自身的特点，尤其是免疫复合物的沉积、基质增生及肾间质病变方面都有较大的差异，在实际诊断中应予以重视和区分。
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抗核抗体阳性的不典型膜性肾病与V型狼疮性肾炎的临床与病理比较
目的:探讨抗核抗体(ANA)阳性的不典型膜性肾病(Atypical Membranous Nephropathy,AMN)与V型狼疮性肾炎(V-LN)的临床与病理特点,寻找对V-LN具有较高预测价值的临床与病理指标.方法:回顾性分析膜性肾病登记数据库中21例ANA阳性AMN患者、46例V-LN患者的临床与病理资料.结果:AMN组抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性率及低补体血症、皮疹、关节炎、免疫系统异常发生率较V-LN组低(P均＜0.05).在肾脏病理方面,AMN组患者肾组织中IgA、C1q阳性率均不同程度低于V-LN组(P均＜0.01),PLA2R阳性率高于V-LN组(P＜0.01).V-LN患者在基底膜部位比AMN组患者更易出现电子致密物沉积(P＜0.01).结论:ANA阳性的AMN在临床表现、实验室及病理表现与V-LN相似,它可能是V-LN中较为隐匿的的一个亚型.
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血栓弹力图指导不典型膜性肾病抗凝治疗临床研究
目的 探讨血栓弹力图(TEG)在指导不典型膜性肾病(AMN)抗凝治疗中的临床价值.方法选取河北省沧州市人民医院肾内科60例AMN住院患者.回顾性分析治疗前、后应用血栓弹力图和常规凝血试验的情况.结果 ①治疗前、后常规凝血试验各项指标均无明显异常,且治疗前、后各项指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05);②根据TEG结果,60例患者中28例提示高凝状态,其中凝血因子活性增高2例,血小板活性增高9例,纤维蛋白原活性增高12例,血小板及纤维蛋白原活性均增高5例;③治疗后TEG指标中K值较治疗前明显增加,血栓大弹力度(MA值)、凝血指数(CI)值较治疗前明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗后反应时间(R)值、凝固角Angle(°)均较治疗前无明显变化,差异无统计学意义(P>0.05);④R值与凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)呈正相关,与纤维蛋白原(FIB)呈负相关;K值与PT、INR、凝血酶时间(TT)呈正相关,与FIB呈负相关;Angle(°)、MA与FIB呈正相关;MA与TT呈负相关;CI值与INR呈负相关,与FIB呈正相关.结论TEG是反映AMN患者高凝状态的敏感指标,与常规凝血试验指标具有显著相关性.能全面检测和评估AMN患者体内凝血的发生、发展,有助于指导临床抗凝治疗.
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免疫荧光联合电镜检测诊断不典型膜性肾病的价值
目的 探讨免疫荧光联合电镜检测诊断不典型膜性肾病(atypical membranous nephropathy,AMN))的价值.方法 连续选择2010年1月至2015年1月入我院经肾穿刺活检诊断为AMN的92例和特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)165例.分析外周血的尿素氮、肌酐、胱抑素C和24 h尿蛋白定量、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A、IgM、IgG和补体3(complement3,C3),肾组织中的IgA、IgM、IgG及IgG亚型、Clq)、纤维蛋白相关抗原(fibrinogen-related antigen,FRA)、M型磷脂酶A2受体(M-type phosphorlipaseA2 receptor,PLA2R)和Nephrin,电镜和光镜下检查病理改变.结果 AMN和IMN组患者血尿素氮、肌酐、胱抑素C和24 h尿蛋白定量,血清IgA、IgG、IgM和C3的差异均无统计学意义(P＞0.05).与IMN组比较,AMN患者的IgA[69(75.0％)比50(30.3％),x2=47.461,P＜0.05]、IgM[68 (73.9％)比55(59.8％),x2=38.977,P ＜0.05]、C1q[72(78.3％)比33(20.0％),x2=112.423,P ＜0.05]、FRA[28 (30.4％)比32(19.4％),x2=4.023,P＜0.05]、IgG4[64 (69.6％)比82(49.7％),x2 =9.503,P＜0.05]和PLA2R[75(81.5％)比99(60.0％),x2=12.512,P＜0.05]的阳性沉积率均增高(P＜0.05),Nephrin[28(30.4％)比81(49.1％),x2=8.417,P＜0.05]阳性沉积率低于IMN(P＜0.05),AMN与IMN组的IgG、IgG1、IgG2和IgG3和C3阳性沉积率比较差异无统计学意义(P＞0.05).AMN组与IMN组相比,光镜下肾小球钉突形成比例增加[64(69.6％)比52(31.5％),x2=34.533,P＜0.05],其他病理改变无差异.电镜下AMN系膜细胞和系膜基质增生比例增加[78(84.8％)比33(20.0％),x2=101.029,P＜0.05],电子致密物多沉积在上皮下、基膜内、系膜区等部位,MN电子致密物多沉积在上皮下及基底膜区,很少沉积在系膜区[82(89.1％)比0(0.0％),x2=215.976,P＜0.05]在系膜区沉积差异有统计学意义.结论 免疫荧光联合电镜检测对鉴别AMN有重要应用价值,推荐临床免疫荧光检测IgA、IgM、C1q、FRA、IgG4、PLA2R和Nephrin,电镜检测系膜细胞和系膜基质增生及电子致密物沉积于系膜区等病理改变.
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不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床特征与病理改变比较
目的 比较不典型膜性肾病(AMN)与特发性膜性肾病(IMN)的临床特征与病理改变,以助于鉴别诊断.方法 选取临床资料完整、初发初治AMN患者79例(AMN组),IMN患者134例(IMN组).比较两组患者一般资料及临床表现、实验室检查结果、肾脏病理学检查结果.结果 与IMN组比较,AMN组患者年龄较小、肾病综合征发生率较高(均P＜0.05).两组患者性别、体重、BMI及高血压、急性肾损伤、血栓和栓塞发生率比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).与IMN组比较,AMN组患者尿RBC、24h尿蛋白定量、尿NAG、血清D-二聚体较高,血清白蛋白较低(均P＜0.05).两组患者血清TC、TG、血尿酸、Cr、ANA阳性率、HBsAg阳性率、HBeAg阳性率、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CRP、eGFR比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).两组患者肾小球硬化比例比较差异无统计学意义(P＞0.05),但AMN组患者肾小管间质急性、慢性病变均较重(均P＜0.05).AMN组患者肾组织IgA、IgM、C4、C1q、IgG1、IgG2、IgG3阳性率均高于IMN组(均P＜0.05),IgG4、PLA2R阳性率均低于IMN组(均P＜0.05).AMN患者在系膜区、基底膜部位比IMN患者更易出现电子致密物沉积(P＜0.05).结论 AMN患者在临床特征和病理改变上均与IMN存在差异,提示AMN的发病机制及疾病预后可能不同于IMN.
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儿童特发性膜性肾病病理学特点分析与治疗
目的 探索儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床特征及病理学特点,并对其治疗进行探讨.方法 收集2009年11月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿,同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤、药物等继发性膜性肾病.回顾性分析IMN患儿的临床特点及肾组织病理特点,通过随访了解IMN患儿对不同治疗方案的治疗效果.结果 (1)13例IMN患儿,男女比为1.0:1.6,年龄＜6岁1例,6～12岁3例,＞12岁9例.9例临床表现为肾炎型肾病综合征,起病时3例伴肾功能不全.(2)2例无合并感染及前驱感染.10例患儿合并前驱感染,5例为病原未查明的上呼吸道感染,4例为支原体感染,1例为副流感病毒感染.1例乙型肝炎病毒表面抗体及核心抗体阳性,2例结核菌素阳性.(3)肾脏病理12例表现为不典型膜性肾病,1例为典型膜性肾病Ⅱ期.光镜表现为基底膜弥散增厚,系膜细胞及基质轻-中度增生,免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区,电镜下电子致密物主要沉积于上皮下,少部分沉积于系膜区,沉积物体积、密度、形状不一.免疫荧光IgG(13例)、C3(10例)、IgM(9例)、C1q(9例)、IgA(5例)、C4(2例)和Fib(0例).IgG强阳性(3+及以上)7例,IgA强阳性1例,其余种类免疫荧光均无强阳性表现.(4)13例IMN患儿中,治疗后完全缓解7例,部分缓解3例,未缓解3例.结论 1.儿童IMN以女童居多,年龄分布以12岁以上为主,临床表现以肾炎型肾病综合征为主.2.儿童IMN病理以不典型膜性肾病为主要表现,多合并有前驱感染,应常规完善肾脏乙肝抗原检测,注意与乙型肝炎病毒相关性膜性肾病鉴别.3.泼尼松对于儿童IMN治疗有效,但建议足量、长疗程应用;泼尼松联合环磷酰胺治疗方案在儿童的有效性尚需大样本、长期随访的研究进一步验证.
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血清抗核抗体阳性的不典型膜性肾病与狼疮膜性肾病及特发性膜性肾病的临床病理比较
目的 探讨血清抗核抗体(ANA)阳性的不典型膜性肾病(AMN)与狼疮膜性肾病(LMN)、特发性膜性肾病(IMN)的关系,寻找对诊断LMN具有较高预测价值的临床和病理学指标.方法 2003年1月至2006年12月期间在北京协和医院住院并行肾活检,临床、病理资料保存完整的患者为对象.分组:AMN组(n=28):血清ANA滴度≥1:80,少于4条美国风湿病学会(ARA)修订的系统性红斑狼疮分类标准,病理呈肾小球基底膜病变伴系膜增生和(或)免疫荧光Clq阳性;IMN组(n=100);LMN组(n=45).回顾性分析各组病例的临床表现、病理学特点.应用免疫组化法,对各组部分病例肾活检组织行IgG亚型染色,半定量分析染色强度.对各组部分病例肾活检组织行免疫荧光双染色(IgG-TRITC,C3-FTTC),用激光扫描共聚焦显微镜观察肾小球沉积的IgG和C3的空间分布.结果 (1)AMN组起病年龄(38±17)岁,女:男比为2.5:1,介于LMN和IMN之间.3组起病年龄差异有统计学意义(P<0.01),AMN组女:男比高于IMN组(P=0.017).AMN组血液系统异常、血抗SSA抗体阳性百分比较高(21.4%、40.7%).(2)AMN组系膜增生、系膜区及内皮下电子致密物出现的百分比高于IMN组(P<0.01).(3)AMN和LMN组肾小球IgG3沉积占优势的百分比分别为78.9%、73.9%;IMN组IgG4沉积占优势的百分比为61.1%,差异均有统计学意义(IMN组与AMN、LMN组比较,P<0.01).(4)IMN组常出现IgG和C3在上皮下的共沉积现象,而在AMN和LMN组中少见.(5)在鉴别LMN和IMN的指标中,敏感性较高的有肾小球IgG4不占优势(91.3%);特异性较高的有内皮下电子致密物(100.0%)、血抗SSA抗体(95.5%)、肾小球IgG3占优势(94.4%).结论 AMN的临床表现与IMN类似,而各项病理学特点,尤其是肾小球IgG亚型沉积特点与LMN更为接近.它有可能是狼疮肾炎中较为隐匿的一个亚型.
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46例不典型膜性肾病的临床及病理研究
目的:阐明病理表现为不典型膜性肾病的病例的不同临床与病理特点.方法:回顾性分析经肾活检确诊的不典型膜性肾病患者46例,对其临床资料、病理特征进行统计分析.结果:①本研究中病理表现为不典型膜性肾病占有率为乙肝相关性肾炎26%、狼疮性肾炎19.5%、病因不明的不典型膜性肾病54.3%.②46例肾病患者临床表现为肾病综合征的达28例,且本研究的病例在血尿、高血压的发病情况中三者间无统计学意义.而血清补体C3、C4的降低在狼疮性肾炎患者中明显.结论:不典型性膜性肾病的病因复杂,临床表现相似,但有各自临床与病理特点,尚需很多方面的研究以指导治疗.
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46例不典型膜性肾病的病理研究
目的:阐明病理表现为不典型膜性肾病的病例的不同临床与病理特点.方法:回顾性分析经肾活检确诊的不典型膜性肾病患者46例,对其临床资料、病理特征进行统计分析.结果:①本研究中病理表现为不典型膜性肾病占有率为乙肝相关性肾炎26%、狼疮性肾炎19.5%、病因不明的不典型膜性肾病54.3%.②46例肾病患者临床表现为肾病综合征的达28例,且本研究的病例在血尿、高血压的发病情况中三者间无统计学意义.而血清补体C3、C4的降低在狼疮性肾炎患者中明显.结论:不典型性膜性肾病的病因复杂,临床表现相似,但有各自临床与病理特点,尚需很多方面的研究以指导治疗.
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46例不典型膜性肾病的临床研究
目的:阐明表现为不典型膜性肾病的病例的不同临床特点.方法:回顾性分析经肾活检确诊的不典型膜性肾病患者46例,对其临床资料进行统计分析.结果:①本研究中表现为不典型膜性肾病占有率为乙肝相关性肾炎26%、狼疮性肾炎19.5%、病因不明的不典型膜性肾病54.3%.②46例肾病患者临床表现为肾病综合征的达28例,且本研究的病例在血尿、高血压的发病情况中三者间无统计学意义.而血清补体C3、C4的降低在狼疮性肾炎患者中明显.结论:不典型性膜性肾病的病因复杂,临床表现相似,但有各自临床特点,尚需很多方面的研究以指导治疗.
