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以神经系统症状为主诉的血栓性血小板减少性紫癜:1例报道及文献复习
本文报道了1例以神经功能受损为主诉的血栓性血小板减少性紫癜患者的诊治过程。该患者男性65岁,急性起病,症状表现为失语、肢体麻木及无力,症状波动而多变,并伴有发热。血液学检查发现贫血、血小板计数下降;有轻度肾功能受损;外周血涂片见红细胞碎片;血浆ADAMTS13活性显著降低,ADAMTS13抑制物阳性。该例患者被诊断为特发性血栓性血小板减少性紫癜,经及时诊断及积极进行血浆置换治疗后,病情得以缓解。
关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 血小板减少 贫血 神经症状 -
血栓性血小板减少性紫癜一例报道
目的提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识. 方法报道一例TTP并作文献复习. 结果本例起病急、来势凶,表现为发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、捉摸不定的神经系统症状,以血浆置换为主的综合治疗成功. 结论 TTP应早期诊断,及时治疗,预后佳.
关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 -
血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗
目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床诊断和治疗.方法对3例TTP的临床表现及治疗进行回顾性分析,并复习相关文献.结果2例采用血浆置换(PE),疗效非常满意,未行血浆置换者很快死亡.结论TTP为多系统损伤的严重疾病,早期诊断并尽快行血浆置换是治疗成功的关键.
关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 诊断 治疗 血浆置换 -
山莨菪碱联合血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜中血小板变化的意义
目的:探讨血小板变化在山莨菪碱联合血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的临床意义。方法将本院收治的78例 TTP 患者随机分为2组,每组39例。研究组给予山莨菪碱联合血浆置换治疗,对照组仅给予血浆置换治疗,疗程均为21 d。观察2组治疗前及治疗后第2、5、12、21天血小板计数的变化及不良反应发生情况,并比较临床疗效。结果研究组治愈率显著高于对照组,且总有效率有高于对照组的趋势。治疗后第2、5、12、21天,2组血小板计数均较治疗前明显增多;治疗后第2、5、12天,研究组血小板计数显著多于对照组,差异有统计学意义。治疗期间,2组均未见严重不良反应。结论血浆置换联合山莨菪碱能有效加速 TTP 患者血小板的恢复,减少血小板消耗及微血栓形成,疗效显著,且安全性较好。
关键词: 血小板变化 山莨菪碱 血浆置换 血栓性血小板减少性紫癜 -
血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜11例疗效分析
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是临床少见的血栓性微血管病,其病因尚未完全阐明,且起病急骤,进展迅速,症状多种多样、轻重不一,病死率较高.近年来的研究表明,早认识、早诊断、早应用血浆置换等治疗后,该病的病死率由80%~90%可降至25%左右.本院对11例TTP患者运用血浆置换治疗,疗效满意,现报告如下.
关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 免疫抑制剂 -
血浆置换联合激素、免疫抑制剂治疗血栓性血小板减少性紫癜13例的护理
目的 探讨血浆置换(PE)联合激素、免疫抑制剂治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的护理方法.方法 对13例行血浆置换联合激素、免疫抑制剂治疗的TTP患者,给予心理护理,做好血浆置换、激素及免疫抑制剂应用的观察及护理,出院指导.结果本组13例患者中,3例因各种原因未坚持治疗自动出院,其余10例均缓解出院.结论 及时有效的治疗,严密的病情观察,全面细致的护理,预防和减少并发症,是TTP患者康复的重要保证.
关键词: 血浆置换 免疫抑制剂 血栓性血小板减少性紫癜 护理 -
山莨菪碱联合血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜临床观察
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾脏损害为特征的临床综合征,常称为"TTP五联征" TTP是一种致死的微血管血栓性疾病,其典型的病理损害为透明血栓广泛分布于全身微血管.本病可发生于任何年龄,但大多数在10~40岁,多在30岁,女多于男,起病常较急.应用血浆置换(PE)治疗后, TTP病死率可从80%~90%降至25%左右,但PE虽然解决了有害及有益物质的问题,却未解决微血管病性溶血、微血栓形成等对症治疗问题.本院采用山莨菪碱联合血浆置换治疗TTP, 动态检测乳酸脱氢酶(LDH)浓度变化,疗效较好,报告如下.
关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 乳酸脱氢酶 山莨菪碱 -
1例系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜的护理
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征[1].多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗,病死率高达90%.
关键词: 系统性红斑狼疮 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 护理 -
ADAMTS-13活性水平检测在ITP与TTP鉴别中的意义
目的探讨VWF裂解蛋白酶(ADAMTS-13,vWP-cp)活性水平的检测在特发性血小板减少性紫癜(ITP)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)鉴别中的意义.方法采用残余胶原结合实验(Residual-Collagen Binding Assay)分别对35例ITP、6例TTP及32例健康人血浆ADAMTS-13活性水平进行检测.结果 ITP及TTP患者血浆ADAMTS-13活性水平[(47.62±24.22)%、(12.54±11.69)%]显著低于正常人[(78.60±10.03)%](P<0.01),ITP患者血浆ADAMTS-13活性水平明显高于TTP患者(P<0.01),ITP患者血浆ADAMTS-13活性水平阳性率[68.57%(24/35)]明显低于TTP患者[100%(6/6)](P<0.01).结论 ADAMTS-13活性水平检测在ITP与TTP鉴别诊断中具有一定的意义.
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ADAMTS13和血管性血友病因子在血栓性血小板减少性紫癜中的作用
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF).当由于ADAMTS13基因突变或存在ADAMTS13自身抗体而导致血浆中ADAMTS13活性缺失(<10%)能引起遗传性或获得性(特发性)TTP.在其他形式如继发引起(造血干细胞移植、感染和弥漫性恶性肿瘤)的血栓性微血管病或溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中ADAMTS13活性通常为正常或中度减少(>20%).现今初治方案仍然选择血浆输注或血浆置换,但新的治疗方法如重组的ADAMTS13和基因治疗仍在研制中.另外ADAMTS13活性的缺失已经被认为是发展为心肌梗死、中风、脑型疟疾和先兆子痫的一个风险因素.
关键词: 金属蛋白酶 动脉血栓形成 血栓性血小板减少性紫癜 突变 自身抗体 -
反复发作贫血、血小板减少伴急性肾损伤
青年女性,分别先后因少年时不洁饮食及青年期妊娠7月发生急性肾功能不全、微血管病性溶血、血小板减少、癫痫反复发作.第一次肾活检为典型的急性血栓性微血管病变,经甲泼尼龙1.5g冲击、血浆置换2次后血小板升至正常,透析治疗半年后肾功能恢复;第二次发病重复肾活检见肾小球及血管呈慢性化病变,但存在急性肾小管-间质损伤,静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d、输注血浆治疗3d后血小板即升至正常,1月后肾功能恢复.两次发病查血管性血友病因子裂解酶13(ADAMTS13)活性均正常、抗ADAMTS13抗体低滴度阳性.终诊断为获得性血栓性血小板减少性紫癜.
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皮肤淤斑、血小板减少伴肾功能损害
47岁男性患者,急性起病,临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、高血压及肾功能损害,补体C3减低,血浆ADAMTS 13活性极度缺乏,肾活检证实病理改变为血栓性微血管病;大剂量血浆及甲泼尼龙(累计5g)治疗后血液学缓解,ADAMTS 13酶活性恢复正常,但病情反复,肾功能继续恶化,8个月后进入维持性血液透析。
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重型狼疮性肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜
1病情摘要1.1病史患者女性,41岁,因"不规则发热21年,肾功能减退、无尿伴贫血10日"于2003-10-22入院.
关键词: 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性微血管病 -
血栓性微血管病发病机制及治疗
血栓性微血管病是常见的一组临床病理综合征,因其发病机制不清且缺乏有效治疗手段,患者预后常较差.近年有关该病的发病机制及治疗均有许多新进展,本文将就此作一综述.
关键词: 血栓性微血管病 溶血尿毒综合征 血栓性血小板减少性紫癜 -
血栓性微血管病的分类及发病机制
近年来,人们对溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的病因和发病机制的认识不断提高,认为两者是不同的临床综合征,但具有共同的病理改变即血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies,TMA).根据病因不同,可将TMA分为两大类:(1)病因明确.(2)病因不确切,与临床症状相关(表1).本文主要综述血栓性微血管病分类及发病机制的研究进展.
关键词: 血栓性微血管病 溶血性尿毒症综合征 血栓性血小板减少性紫癜 -
血浆疗法在血栓性血小板减少性紫癜中的应用
1966年血浆疗法用于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗之前TTP患者死亡率>90%,自1991年始血浆置换治疗(plasma exchange,PE)成为TTP的首选治疗后,死亡率减至10%~20%[1,2].本文简要综述血浆疗法治疗TTP的进展.
关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 血浆输注 -
恶性肿瘤相关性血栓性血小板减少性紫癜1例并文献复习
1 病案摘要患者女,52岁,因"胃癌术后1个月,头晕伴尿色深3天"入院.患者于2004年7月10日出现上消化道出血,2004年7月12日于外院行胃癌根治术.术后病理示胃小弯浸润型溃疡型低分化腺癌,侵及深肌层,脉管内见癌栓;胃小弯淋巴结7/7(+),胃大弯淋巴结13/13(+),胃网膜淋巴结1/1(+),两切端未见癌细胞.术后患者未行化疗.2004年7月31日腹部CT示肝后右叶小结节状低密度影及腹膜后大血管旁少许小结节影,双侧胸腔少许积液及局部右肺不张,高度怀疑肝脏及腹腔转移.2004年8月3日查肿瘤标志物示肿瘤特异性生长因子(TSGF)84 U/ml(正常<64 U/ml),胃癌抗原MG7-Ag 9.7 U/ml(正常<6U/ml),CEA 84 μg/L(正常<15 μg/L),CA19-9 888U/ml(正常<37 U/ml),CA125 447.3 U/ml(正常<35U/ml),CA72-4 175.7 U/ml(正常<6 U/ml);血常规示:WBC 9.6×109/L,Hb 79g/L,PLT 101×109/L;肝功能示:总胆红素(TBIL)60.4 μmo1/L,间接胆红素(IBIL)41.2 μmo1/L,LDH 515U/L;尿常规检查未见异常.
关键词: 恶性肿瘤 血栓性血小板减少性紫癜 -
血栓性血小板减少性紫癜神经系统损害14例临床分析
目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)神经系统损害的临床特点、诊断及治疗.方法回顾性分析14例TTP患者的临床资料.结果本组表现为发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统受损、肾功能损害5联征8例,表现为发热、溶血性贫血、血小板减少3联征并神经系统损害6例.神经系统症状均为首发症状之一,以头痛、头昏(10例)多见,其次为抽搐(9例),肢体麻木、无力(6例),感觉异常(3例),定向障碍、思维混乱、谵妄(6例)、幻觉妄想(1例)、感觉异常(3例).本组均给予糖皮质激素及抗血小板药物治疗,同时应用血浆置换(PE)治疗9例.结果痊愈6例(均为PE治疗者),好转2例,死亡6例.结论 TTP是一种少见的多系统损伤包括脑在内的全身脏器微动脉和毛细血管广泛闭塞的严重疾病.局灶性神经系统损害症状相当常见,早期治疗可降低死亡率,PE是TTP的首选治疗.
关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 神经系统损害 血浆置换 -
1例氯吡格雷引起TTP并发支架内血栓患者的用药分析
1例急性心肌梗死PCI术后抗血小板双联治疗的患者发生血栓性血小板紫癜(TTP),住院过程中发生亚急性支架内血栓.临床药师分析认为,与双联抗血小板的治疗方案相关,建议调整用药方案,终选择阿司匹林与替格瑞洛联合抗血小板治疗,取得良好效果.
关键词: 氯吡格雷 血栓性血小板减少性紫癜 抗血小板药物 -
血栓性血小板减少性紫癜误诊误治2例
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种少见的微血管血栓性出血综合征,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征,分为遗传性和获得性.遗传性TTP罕见,具体发病率不详,成人获得性TTP发病率约百万之三[1].本病发病急骤,病情凶险,故收集2例曾误诊误治的TTP患者资料以帮助临床医生更全面认识TTP,现报告如下.
关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 溶血性贫血 自身免疫性疾病