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BCR-ABL阳性急性髓系白血病的临床回顾性分析
目的:探讨Ph+/BCR-ABL+急性髓系白血病患者的临床表现、实验室检查特征及预后.方法:收集本院自2007年7月至2015年12月共5例急性髓系白血病伴Ph+/BCR-ABL+病例,分析其临床、实验室特征及长期生存情况.结果:5例原发Ph+急性髓系白血病患者,中位年龄39岁.2例脾肿大.5例均可检测到BCR-ABL+,其中2例伴有其他分子生物学异常.4例Ph+中1例为复杂核型,另有1例未检测到Ph染色体.3例行传统化疗联合TKI与异基因造血干细胞移植巩固治疗,目前均存活;1例患者行单纯化疗,6个月后死亡;1例患者行伊马替尼联合化疗存活至今.结论:Ph +/BCR-ABL+急性髓系白血病行酪氨酸激酶抑制剂(Tyrosine Kinase Inhibitor,TKI)联合化疗,序贯异基因造血干细胞移植治疗可以延长患者的生存期.
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Ph阳性急性粒单核细胞白血病1例并文献复习
本文报道1例Ph阳性的急性粒单核细胞白血病，归纳、分析其资料，并复习文献，提高对该类疾病的诊治水平。记录其细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学结果及治疗过程。经伊马替尼、化疗及异基因造血干细胞移植等治疗，患者白血病控制良好。化疗和伊马替尼、异基因造血干细胞移植均是治疗Ph阳性急性髓系白血病的治疗手段。
关键词： Ph阳性 急性粒单核细胞白血病 伊马替尼 异基因造血干细胞移植 -
单纯化疗及与TKI联用治疗Ph阳性首次就诊ALL的临床对比研究
目的 探讨单纯化疗及与酪氨酸激酶抑制剂(TKI)联用治疗Ph阳性首次就诊急性淋巴细胞白血病(ALL)临床效果及安全性.方法 选取首次就诊ALL患者40例,采用随机数字表法分为对照组(20例)和联合组(20例),分别采用常规VDCP化疗方案和在此基础上加用TKI辅助治疗;比较两组患者诱导缓解率、总缓解率、中位总生存时间,随访生存率及毒副作用发生情况等.结果 联合组患者诱导缓解率和总缓解率均高于对照组(P＜0.05);中位总生存时间长于对照组(P＜0.05);随访生存率高于对照组;两组患者毒副作用发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 化疗联用TKI治疗Ph阳性首次就诊ALL可有效提高临床缓解率,延长生存时间,且未增加毒副作用发生风险.
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TKI时代Ph阳性急性淋巴细胞白血病的治疗
酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)纳入Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)的治疗显著改善了疗效,近95％的患者达到完全缓解(CR),3年生存率可达55％.这种新的治疗方式,不仅为CR期患者提供了接受异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)更多的机会,也有助于延长不能移植患者的长期缓解.虽然在Ph+ALL治疗的某些策略上已经逐步达到共识,但目前对如何选择适合的诱导和巩固治疗,Allo-HSCT移植与TKIs为基础的维持治疗的短期和终获益,如何正确监测BCR-ABL和使用TKIs,对不能移植患者的有效的治疗方案是什么,以及多种方法和途径联合治疗Ph+ ALL的可能性等问题上,仍存在争论和可探索的领域.
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Ph阳性急性淋巴细胞白血病研究进展
Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+-ALL)的细胞遗传学特点是出现特异性 Ph 染色体,在儿童急性淋巴细胞白血病中出现的频率为3%~5%,随年龄增长逐渐升高,成年人可达20%~30%,50岁以上者甚至高达50%。临床特征表现为年龄偏大、高白细胞计数,易伴有肝脾淋巴结肿大,常累及中枢神经系统。Ph+-ALL的发病机制至今未完全清楚,目前公认其是多基因参与并共同作用的结果,诊断方法和治疗手段有赖于更深入的研究。Ph染色体阳性是急性淋巴细胞白血病(ALL)预后不良的因素之一,伊马替尼(IM)联合化疗可有较高的缓解率(CR),成为如今Ph+-ALL患者的一线治疗方案。本文就其研究进展综述如下。
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四例合并继发性der(9)t(9;22)(q34;q11)inv(9)(p22q34)异常的Ph阳性白血病的临床及分子遗传学研究
目的 探讨4例合并继发性der(9)t(9;22)(q34;q11)inv(9)(p22q34)异常的Ph阳性白血病的临床及分子遗传学特征.方法 应用骨髓细胞直接法或短期培养法制备染色体,经R显带进行核型分析.应用BCR/ABL双色双融合探针和9号染色体短臂及长臂涂染探针分别对4例伴有inv(9)(p22q34)的Ph阳性患者标本进行荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)和染色体涂染分析.用逆转录PCR检测BCR/ABL融合基因转录本.结果 1例急性髓细胞白血病患者核型中有3种克隆,分别为正常细胞、t(9;22)(q34；q11)异常细胞、同时合并der(9)t(9;22)衍生克隆和Ph以及其它异常,即t(8;12)(q12;p11),der(9) t(9；22)inv(9) (p22q34),der(22)t(9；22)细胞.其余3例慢性粒细胞白血病患者均同时合并Ph和der(9)t(9;22)(q34；q11)inv(9)(p22q34).FISH结果显示,3例有1红1绿两个融合信号、2红2绿1个融合信号、且在中期分裂相中发现1红1绿荧光信号分别位于9号染色体的两端；另1例67.5％的细胞有2红1绿1融合信号,有1绿色信号的缺失即表明BCR基因的缺失.染色体涂抹检测发现4例患者均有9号染色体的倒位.逆转录PCR检测均为b3a2转录本.该继发异常既可发生于Ph阳性CML慢性期或急变期,也可发生于原发性Ph阳性AML.该异常核型可能与预后不良相关.结论 合并继发性der(9)t(9;22)(q34；q11)inv(9)(p22q34)异常的Ph阳性白血病是一种少见但可再现的Ph继发性异常,具有独特的临床和分子遗传学特点.
关键词： 继发性染色体异常 inv(9)(p22q34) Ph阳性 白血病
