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获得性血友病A的临床分析与实验室检查
为了提高获得性血友病A(acquked hemophilia A)的诊断水平,对1例获得性血友病患者的临床表现、影象学、实验检查结果进行了分析.具体包括了解患者病史,复习静脉彩超记录和分析实验室检查结果.实验室检查项目有:活化部分凝血激酶时间(AFIT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶(TT)时间、血浆FⅧ:C、FIX:C、FXI:C和FⅫ:C.结果表明:APTT99.3秒,PT13秒,TT 13.5秒,FⅧ:C 2%、FⅨ:C 7%、FⅪ:C 9%、FⅫ:C 21%.患者血浆加等量正常新鲜血浆不能使APTT延长完全纠正;患者血浆和等量正常新鲜血浆混合后于37℃温育情况下,APTT随温育时间延长而延长;患者血浆稀释10倍后加等量未稀释正常血浆重复测定结果显示:FⅧ:C 6%、FⅨ:c 75%、FⅪ:C 95%、FⅫ:C 123%.抑制物滴度测定表明:FⅧ抑制物＞32 Bethesda单位/ml.获得性血友病A确诊后,经强的松、硫唑嘌呤治疗1月余,复查APTT为33.3秒、FⅧ:C为128%、FⅧ抑制物消失.结论:详细询问病史、分析影象学所见,进行APTT纠正试验、稀释试验和抑制物滴度测定,能减少获得性血友病的误诊和误治,免疫抑制治疗能消除FⅧ抑制物,恢复正常凝血功能.
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获得性血友病A合并静脉血栓形成一例并文献复习
目的 通过分析1例获得性血友病A(AHA)合并静脉血栓形成患者的临床资料并复习相关文献,提高对该病的认识.方法 结合1例胃印戒细胞癌患者相关的AHA合并下肢深静脉血栓形成的临床资料及文献报道,对本病的病因学、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论.结果 AHA是由针对凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的罕见出血性疾病,多见于老年人;与其相关的常见疾病是自身免疫性疾病、恶性肿瘤,约50%的AHA患者既往身体健康.出血常累及软组织.AHA患者存在的各种促血栓形成因素(先天性、获得性)均有助于静脉血栓形成.AHA患者的治疗包括凝血因子替代止血治疗和抗体清除治疗,静脉血栓的抗凝治疗则有可能加重患者出血倾向.本例患者为一66岁男性胃癌患者,术前APTT延长,术后软组织血肿,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)下降,F Ⅷ抗体滴度128 BU,予糖皮质激素、丙种球蛋白、环磷酰胺(CTX)抑制抗体生成、输注FⅧ、凝血酶原复合物(PCC)止血;此后,出现右下肢静脉血栓形成;停用PCC,并予胃癌联合化疗,出血和血栓症状消失,凝血功能恢复正常.结论 AHA合并静脉血栓形成临床罕见,治疗相互矛盾.及时识别这两种疾病同时存在并采取综合性、个体化治疗措施是成功治疗的关键.
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1例获得性血友病A病例报告并文献复习
目的:通过分享1例获得性血友病A(AHA)病例并复习相关文献,提高该病诊断及治疗水平.方法:结合1例十二指肠腺癌诱发获得性血友病A患者临床诊治过程及相关文献报道,对该病病因、临床表现、诊断及治疗方案进行讨论.结果:通过输注人凝血因子Ⅷ及凝血酶原复合物止血,甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺、利妥昔单抗免疫抑制治疗,患者出院时出血停止,凝血功能基本恢复正常.结论:AHA病情凶险,及时诊断并采取综合及个体化治疗措施是决定预后的关键.
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系统性红斑狼疮合并获得性血友病A1例
获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的一种自身免疫性疾病,临床表现为自发性或损伤相关性出血,严重者可危及生命.自身免疫病的基本发病机制为血清出现针对组织、器官及细胞的自身抗体,当机体针对凝血因子产生自身抗体后,即可导致血友病表现,故自身免疫病患者可成为AHA发病的高危人群.文献报道[1-3],多种结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、多发性肌炎、自身免疫性溶血性贫血及未分化结缔组织病等均可合并AHA.AHA的出现不一定都发生于SLE疾病活动期,且部分SLE还可以AHA为首发表现.现报道北京大学人民医院风湿免疫科1例SLE合并AHA的病例,结合《获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识》《获得性血友病A:新循证证据与治疗指南的回顾》等指南讨论该病的诊断及治疗,以提高对此类疾病的诊治水平.
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获得性血友病A的临床诊疗现状
获得性血友病A是机体自发产生因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷病,常出现严重致命性出血,病死率高.该病少见,好发于中老年及产后女性,常被延误诊断.其基础疾病主要包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、产后、手术或创伤、感染性疾病、药物因素等,无基础疾病者占27.27%～80%.无遗传性或家族性出血史,且血浆活化部分凝血酶原时间明显延长、血浆凝血因子Ⅷ活性降低,FⅧ抑制物测定阳性可确诊.主要治疗措施包括控制急性出血、清除或减少FⅧ抗体的产生以及治疗基础疾病等.现就近年来获得性血友病A的流行病学、作用机制、临床诊断与治疗的研究进展.
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1例获得性血友病A的治疗和分析
获得性血友病A(Acquired hemophilia A,AHA)是一种极其罕见的自身免疫性疾病,约半数患者无明显病因可循(特发性),少部分可继发于妊娠、分娩、肿瘤、自身免疫性疾病及药物反应等,常见症状为出血,严重出血可引起死亡.本病例特点:患者中年女性,无原发病因及遗传病史可循,以皮下出血为主要表现,查FⅧ因子自身活性明显减低而终确诊为AHA,予以止血及免疫抑制物清除联合治疗(血浆置换、糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A等)后复查FⅧ因子活性上升,活化部分凝血活酶时间(Activated partial thromboplastin time,APTT)恢复正常,病情好转出院.
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2例获得性血友病A的诊治与护理分析
获得性血友病发病率低,但早期病死率很高,通过回顾性分析2例获得性血友病病例,并进行文献复习,以期提高临床医护人员对于获得性血友病诊治指南与临床护理的认识,并提出今后医疗服务需要努力的方向.
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获得性血友病A患者的护理
获得性血友病A (acquired hemophilia A,AHA)是由患者体内自发产生针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的一种出血性疾病[1],临床发病率仅十万分之一.AH-A患者常常突然发病,会出现严重的出血症状,若不及时治疗,患者常因致命性出血而死亡.2010年1月至2011年12月,中国医学科学院血液病医院血液科共收治AH-A患者13例,经积极治疗及护理,患者的出血症状均有明显好转,现报道如下.
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5例获得性血友病A的诊断及其体会
目的:通过系列的实验检测和文献复习,探讨获得性血友病A(AH-A)的规范化诊断方法.方法:应用临床诊断、一般凝血检测、活化部分凝血活酶时间(APTT)温育纠正试验、稀释试验、Nijmegen法、Bethesda法测定因子Ⅷ抗体(FⅧAb)和排除试验等,诊断5例AH-A患者.结果:应用系列诊断方法检测5例AH-A患者,均获得准确的AH-A诊断.结论:所使用的系列诊断流程,对AH-A患者的诊断有临床实用价值.
关键词： 获得性血友病A 因子Ⅷ抗体 APIT温育纠正试验 Nijmegen法 规范化诊断 -
获得性血友病A一例
病例:女,24岁,未婚未育,因反复皮肤大片淤斑8个月,伴右膝肿痛2个月,于2000年1月19日收入院.
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获得性凝血因子异常二例报告
1 临床资料例1,患者男性,75岁,因"反复皮下、口腔出血半年余,肉眼血尿1个月"于2006年12月11日入住我院.患者1年前有全身皮肤瘙痒,口服阿司咪唑后好转,但仍反复发作;6个月前反复出现全身多处瘀斑;40 d前咽后壁出现大量串珠状小血疱;30 d前出现肉眼血尿.入院查体:贫血貌,全身皮肤散在大片瘀斑,口腔黏膜可见血疱,球结膜出血.
关键词： 获得性血友病A 获得性凝血因子异常 淋巴细胞克隆增殖性疾病 -
Nijmegen法检测凝血因子Ⅷ抑制物的临床应用
目的 观察血友病A(HA)及获得性HA (AHA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的产生情况,探讨Nijmegen法结合APTT纠正试验在FⅧ抑制物检测中的应用及对临床诊断和治疗的指导意义.方法 用一期凝固法对42例临床患者进行凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)及FⅧ活性检测,进一步采用APTT纠正试验进行筛选,阳性患者用Nijmegen法进行FⅧ抑制物浓度的测定,并结合临床资料进行分析.结果 42例均为FⅧ活性减低患者.39例HA患者中有2例存在FⅧ抑制物(5.1％),浓度分别为3.7 BU/mL和83.2 BU/mL.3例非HA患者经APTT纠正试验未能纠正到正常范围,其中2例AHA患者的抑制物浓度分别为3 686 BU/mL和61 BU/mL,另1例SLE患者APTTF纠正试验结果不具有时间依赖性,抑制物浓度仅为0.1 BU/mL.结论 Nijmegen法结合APTT纠正试验检测FⅧ抑制物,方法简便准确,可为FⅧ活性减低患者的临床诊断和治疗提供指导.
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1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会
目的 总结获得性血友病A(AHA)的临床表现、诊断要点、相关治疗及护理措施.方法 报道1例AHA的临床表现、实验室检查结果、治疗过程及预后,制定详细的护理计划.结果 经过免疫抑制剂、凝血酶原复合物的使用,加强出血及疼痛的护理,患者病情好转、顺利出院.结论 AHA早诊断、早治疗,通过预防出血、关节功能锻炼、免疫抑制剂和凝血酶原复合物的使用,疼痛、心理等精心的护理措施,病情转危为安,出院后应定期随访了解病情,提高患者的生活质量.
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系统性红斑狼疮患者APTT明显延长的临床分析
系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病是获得性凝血缺陷常见病因之一.SLE患者产生抗凝血因子Ⅷ抗体时APTT明显升高,称为获得性血友病A (acquired hemophilia A,AHA);而狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)作为一种磷脂依赖型病理性抗凝物质,也可导致APTT升高;凝血因子FⅧ抑制物和LA甚至并存于同一患者,两者治疗方式有所不同,临床医师难以判定APTT升高原因,存在认知困惑.现将我院收治的2例SLE合并凝血功能障碍(APTT升高)患者予以解析,并复习相关文献,以提高对本病的认识.
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获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识解读
获得性凝血因子抑制物是与凝血因子结合并中和其活性或加速其清除的抗体.发生于遗传性凝血因子缺乏症患者的抑制物是“同种抗体”,发生于既往凝血因子活性/功能正常的患者的抑制物是“自身抗体”[1].这些自身抗体中以针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体发生率高,后者又称为获得性血友病A (acquired hemophilia A,AHA)[2].虽然少见,如果诊断不及时或者处理不恰当,AHA的病死率很高.
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获得性血友病A2例报道并文献复习
目的:总结获得性血友病A的临床特点,以提高对本病的认识.方法:分析2例获得性血友病A的临床资料,并结合有关文献进行复习.结果:2例患者均为老年男性,表现为自发性皮肤软组织出血及内脏出血,APTT明显延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ:C活性下降,1例经激素治疗治愈,1例死亡.结论:获得性血友病发病突然,出血严重,及早诊断,控制急性出血,清除抗体是治疗的关键.
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获得性血友病A确诊前病程分析
目的 分析获得性血友病A(AHA)诊治的临床特点,探讨国内外治疗该病的差异.方法 整理分析2007-2012年本院收治的9例AHA患者资料,对比近5年国内AHA相关文献及欧洲获得性血友病登记管理组织(EACH2)的研究结果,分析国内外AHA确诊前病程与完全缓解率(CR)的差异.结果 本组9例及国内文献100例AHA患者确诊前病程均延迟于EACH2的研究报道,CR率也均低于后者,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 我国AHA患者治疗状况与欧洲国家存在差异,加大知识宣传,降低漏诊、误诊率可能有助于缩短差距.
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44例获得性血友病A的病因、临床表现及诊疗的探讨
目的 探讨获得性血友病A(AH-A)的病因、临床表现、诊断与治疗效果,为临床对AH-A疾病诊断、治疗及预后并发症的评估提供依据.方法 本院选择于2014年1月至2016年12月接受治疗的AH-A患者44例作为观察对象,对其病因、临床表现、诊治及实验室检查等信息进行统计分析.结果 研究发现40. 91％ 的AH-A患者无明确病因,其余引发AH-A的基础病因主要包括风湿性疾病、产后并发症及术后大出血等,所占比例依次为15. 91％、9. 09％ 及9. 09％.AH-A疾病的临床表征主要包括皮肤瘀斑、软组织血肿、肌肉血肿、失血性贫血及腹腔血肿等,所占比例依次为93. 18％、72. 73％、52. 27％、25. 0％及20. 45％.治疗后的aPTT与FⅧ:Ab显著低于治疗前,差异均有统计学意义 (t = 4. 842,P = 0. 016; t = 5. 427,P = 0. 004); 治疗后FⅧ:C的水平显著高于治疗前,差异均有统计学意义 (t = 4. 881,P = 0. 028).Ⅷ抑制物的水平高低与FⅧ:C及aPTT长短、出血严重性无直线相关性,差异均无统计学意义(P > 0. 05).结论 结合患者的病症、年龄、并发症、aPTT、FⅧ:C及FⅧ:Ab等指标综合评估之后制定科学有效的治疗方案,可以大幅度地降低AH-A的病情恶化,降低AH-A病死率,对于AH-A疾病的临床管理和防治具有十分重要的指导意义.
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获得性血友病A20例临床分析
目的 探讨获得性血友病A(AHA)的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果.方法 回顾性分析20例AHA的临床特点、实验室检查及治疗与转归.结果 20例AHA中位年龄65岁,以皮肤瘀斑和肌肉血肿为主要表现,多数患者无明确病因或诱因,3例接受单用皮质激素治疗,15例接受激素联合免疫抑制剂治疗,2例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗,所有患者的出血倾向明显好转.结论 AHA以老年人多见,单纯的aPTT延长不能被1:1的血浆纠正时应该考虑本病.治疗上以联合免疫制剂为主.对于难治性AHA,小剂量利妥昔单抗是一个很好的选择.
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获得性血友病A动物模型的建立及应用评价
目的 建立获得性血友病A兔模型并评价其意义.方法 输注获得性血友病A患者血浆入健康新西兰兔体内,测定注射血浆前30 min及注射血浆后30 min、60 min、90 min、120 min时间点兔血浆活化部分凝血活酶时间(aPTT),观察获得性血友病A患者体内FⅧ抑制物对兔血浆aPTT值的影响,以等量正常人血浆注入新西兰兔作为对照.结果 输注患者血浆入新西兰兔体内,兔血浆aPTT明显延长,且以时间依赖性方式抑制兔血浆FⅧ:C活性,输注正常人血浆对兔aPTT及BT值无明显影响.结论 采用输注患者血浆入健康新西兰兔体内可成功建立获得性血友病动物模型,为进一步探讨获得性血友病A的新药物治疗,提供了药物试验的动物疾病模型.
