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显微镜型多血管炎肾活检病例的临床病理分析
目的 探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及肾小球内有无免疫球蛋白(Ig)沉积在显微镜型多血管炎(MPA)肾活检病例中的病理诊断价值及其临床病理意义.方法 34例MPA均为该系2000年1月至2007年3月7年间的就诊患者,其临床资料比较完整,后经肾穿刺活检而确诊者,分别对其血清ANCA阳性和阴性及肾小球内有无Ig沉积的临床病理特点进行比较.结果 34例MPA患者,约1/5～1/2病例伴有各种肾外症状;经血清ANCA检测,阳性者26例(76.5%);阴性者8例(23.5%);其尿蛋白多呈轻～中度,呈肾病综合征者仅3例;肾功能减退者32例.经病理检查显示,24例为新月体性肾炎,8例为局灶节段性肾炎,其他类型者仅2例;伴肾血管坏死或内膜炎症7例,内膜增厚24例;伴间质炎性细胞浸润29例,其中21例伴有中性粒细胞浸润.经临床与病理比较分析,发现ANCA阳性组的新月体形成率显著高于ANCA阴性组(P＜0.05);在26例ANCA阳性组病例中,肾小球Ig沉积者的尿蛋白定量显著高于无Ig沉积组(P＜0.05),其中1例合并IgA肾病.结论 对MPA的诊断有赖于对患者血清ANCA的检测和肾活检组织的病理学检查;ANCA是促进肾小球新月体形成的一个重要因素;Ig在肾小球内的沉积对患者蛋白尿的加重起促进作用.
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ANCA相关小血管炎误诊为肺结核1例分析
对ANCA相关小血管炎误诊为肺结核1例分析如下.1 病历摘要男,68岁.因咳嗽,咳痰,痰中带血1个月,少尿5 d入院.入院1个月前无诱因出现发热,每天下午明显,高体温不超过38.5 ℃,伴咳嗽,咳痰,痰液黏稠带血,自觉乏力纳差,体重下降5 kg,首诊于当地医院,胸部CT考虑为肺结核,20 d前予HRE方案试验性抗痨治疗,之后体温降至正常.
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ANCA相关性小血管炎25例诊断及误诊分析
目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎误诊原因.方法:回顾性分析25例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,探讨其临床表现特点及误诊原因.结果:本组ANCA相关性小血管炎误诊平均天数为181d,被误诊为肺炎、肺结核、肺癌、鼻软骨炎、睾丸炎等其他疾病.结论:ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期鉴别困难.容易误诊,应重视ANCA检查对诊断的重要意义.
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以发热待查收治ANCA相关小血管炎1例分析并文献复习
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated small vessel vasculiltis AASV)临床表现复杂多样,缺乏特异性,易误诊,漏诊.现报告我科近来以"发热待查"收治的ANCA相关性小血管炎1例,并结合文献复习如下.
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原发性ANCA相关系统性血管炎1例报告并文献复习
原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti neutrophil cytoplas-mic antibodies,ANCA)相关性小血管炎系累及全身多系统的自身免疫性疾病,此类疾病的临床表现复杂多样,故极易误诊而导致病情恶化.2006年我科收治以耳痛为首发症状的原发性ANCA相关性小血管炎1例,结合文献复习讨论,报告如下.
关键词： 抗体 抗中性白细胞胞质 血管炎/诊断 病例报告[文献类型] 人类 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例分析
对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎1例分析如下. 1病历摘要男,74岁.主因受凉后反复发热咳嗽2个月余在外院诊断为肺部感染,治疗(具体不详)好转后再次复发收入我科.高体温为39.2℃,伴咳嗽、咯少量白色泡沫痰、消瘦,发病后体重下降约5 k.查体:双肺可闻及湿性啰音,胸片示:肺间质感染.
关键词： 抗体 抗中性白细胞胞质 血管炎 病例报告[文献类型] 人类 -
丙基硫氧嘧啶致以肺出血为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例报告并文献复习
目的:分析丙基硫氧嘧啶(PTU)诱发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)的临床特点.方法:回顾分析我院收治的1例以肺出血为主要表现的PTU致AAV病例并复习相关文献.结果:患者女性,服用PTU 5a,出现痰中带血、咯血,查尿潜血、蛋白、核周型ANCA(p-ANCA)、抗核抗体(ANA)均阳性.确诊后停用PTU,给予糖皮质激素冲击治疗,后期使用糖皮质激素维持治疗,临床症状缓解.结论:PTU可诱发AAV,及时停药及糖皮质激素治疗有效.
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ANCA相关性肾炎误诊2例分析
对ANCA相关性肾炎误诊2例分析如下.1病历摘要例1:女,70岁.首次入院2008-10-06,主诉乏力、食欲减退半个月.发病以来无皮疹,无口腔溃疡,无雷诺氏症,无多饮及消瘦,无高血压及糖尿病病史.患者有长期口服中药病史(具体不详).个人史家族史无特殊.人院查体:BP 140/90mm Hg,贫血貌,心肺及腹部无异常体征,双下肢轻度水肿.化验血红蛋白83 g/L,白细胞及血小板正常.尿潜血5+,尿蛋白++～++++,血肌酐300 μmol/L,尿素氮22.7 mmol/L,ESR 107 mm/h,血浆白蛋白33.8 g/L,补体C3 0.705 g/L,肝功、血糖、免疫球蛋白、抗核抗体谱、尿本周氏蛋白正常.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎治疗进展
随着大量针对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）临床试验的开展，对其治疗逐渐达成共识：目前AAV的治疗主要分为诱导缓解，维持缓解和复发治疗，环磷酰胺和糖皮质激素仍然是主要的治疗手段，甲氨蝶呤、霉酚酸酯、美罗华、硫唑嘌呤、血浆置换等的治疗价值也得到了进一步的肯定和定位，AAV 治疗更趋于个体化。近，基于对 AAV 发病机制研究的不断深入，以淋巴细胞和细胞因子为靶向的新的治疗手段，有望进一步改善患者愈后。
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高迁移率族蛋白B1在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者血清中的表达水平及临床意义
目的 检测高迁移率族蛋白B1(HMGB1)在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)合并肾损害患者血清中的表达水平并探讨其临床意义.方法 选取30例AASV合并肾损害患者作为肾损害组,7例AASV且尿检正常患者作为非肾损害组,30例同期性别、年龄相匹配的健康体检者作为对照组.采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测所有研究对象血清中HMGB1水平,并对HMGB1水平与AASV肾损害患者C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、伯明翰血管炎活动积分(BVAS)、血清白蛋白、血红蛋白、肾小球滤过率(GFR)等指标进行相关分析.结果 (1)肾损害组血清HMGB1水平高于健康对照组(P＜0.05)；(2)肾损害组血清HMGB1水平高于非肾损害组(P＜0.05)；(3)非肾损害组血清HMGB1水平与健康对照组相比差异无统计学意义(P＞0.05)；(4)AASV肾损害患者血清HMGB1水平与BVAS积分、CRP、ESR呈正相关(r分别为0.804、0.689、0.707,P均＜0.05).结论 (1)血清HMGB1可能参与了AASV肾损害的发病过程.(2)血清HMGB1能反映AASV合并肾损害患者疾病活动性,可作为血管炎活动血清学临床监测指标.
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粪便钙卫蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体检测在溃疡性结肠炎诊断中的价值比较
目的 比较粪便钙卫蛋白(FC)与血清核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)检测在溃疡性结肠炎(UC)诊断中的临床意义.方法 搜集2010年5月至2011年1月大连医科大学附属第一医院消化内科住院患者共80例,UC患者42例,非炎症对照组38例.采用间接免疫荧光法检测血清pANCA的表达;酶联免疫吸附试验法定量检测FC浓度.结果 FC浓度在UC患者中明显高于对照组(466.38 μg/g vs.117.55 μg/g,P<0.05).pANCA在UC患者中表达的阳性率为47.6%,对照组中无阳性者.UC患者FC浓度与血清pANCA的表达无相关性(P=0.632).结论 FC在UC的诊断中有较高的敏感性,可以作为UC确诊之前的一项简单而又无侵入性的筛查指标;血清pANCA在UC的诊断中起到一定的指导作用,但由于其较低的阳性率不适于将其作为UC的筛查指标.
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补体活化旁路途经在抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎发病机制中作用的研究进展
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组与环境、遗传及自身免疫等多因素有关的系统性疾病，常导致患者死亡。因 AAV 的肾损害病理检查多显示为寡或无明显免疫复合物沉积，虽然有证据显示 ANCA 参与 AAV 的发病，但免疫复合物及补体系统活化在 AAV发病中的作用长期未被重视。近10余年来，越来越多的病理、动物实验及临床研究证据，提示补体活化旁路途经在 AAV 的发病中发挥关键作用，尤其是 C5a 在 AAV 的病理损害中的作用成为研究热点，对 C5a 及 C5a 受体在 AAV 发病中作用的深入探讨，不仅进一步提示补体旁路途经参与 AAV 的发病，而且为临床治疗 AAV 提供潜在的靶点途经。
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血清学检测ASCA和ANCA在炎症性肠病诊治中的应用价值
近期我国新版炎症性肠病诊断与治疗共识意见发布,其中ASCA、ANCA等血清学标志物检测对鉴别诊断的价值没有达成共识,不推荐作为常规检查项目.但在一些特殊病例,因症状和临床过程的不典型性,或不宜进行有创内镜检查,使具有较高特异性的血清学检测在鉴别诊断中仍具有临床意义.大部分国外研究支持ASCA、ANCA等血清学检测对预测IBD的发生、判定疾病生物学行为,预判生物制剂的疗效和手术后复发等都具有一定的意义.探讨不同血清学标志物联合检测方法的诊断价值,寻找敏感性高、特异性强的血清学标志物是这一领域今后研究的热点."未达成共识"正是对我国血清学检测对IBD诊治的临床意义做多中心、大样本临床研究的期望.
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重视抗中性粒细胞胞浆抗体的临床合理应用
血管炎为疾病谱很广的一组异质性疾病,对其具有诊断价值的自身抗体为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),尤其与原发性小血管炎关系密切,其检测被多个国际共识推荐.ANCA结果在血管炎疾病中的解读以及其他合并ANCA阳性疾病中的意义,需要临床医生了解.
关键词： 抗体 抗中性白细胞胞质 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 血管炎 生物标记 -
抗中性粒细胞胞浆抗体的实验室检测进展
随着生物医学技术的飞速发展和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的临床推广应用,ANCA的间接免疫荧光法(IIF)及其特异性自身抗体的各种免疫学方法也在不断发展,并对ANCA实验室检测程序的标准化带来新的改变,这些对ANCA的实验室检测技术及其临床应用带来新的机遇和挑战.
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自身免疫性肾脏病实验室检测的应用新进展
自身免疫性疾病突出表现为血清中多种自身抗体的形成及全身多脏器损伤,其中肾脏是常见、重要的受累器官之一.自身抗体在自身免疫性肾脏病的诊断、指导治疗及判断预后方面具有重要作用.常见的自身免疫性肾脏病为狼疮性肾炎、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎肾损害和抗肾小球基底膜(GBM)病.抗C1q抗体在狼疮性肾炎、ANCA在ANCA相关小血管炎和抗GBM抗体在抗GBM病中分别发挥着重要作用,合理、稳定的检测体系对临床医师至关重要,而临床医师也应正确对这些自身抗体的结果进行解读.
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中老年人Wegener's肉芽肿病的临床病理观察
目的 探讨Wegener's肉芽肿病(WG)的临床病理学特点,提高对本病的认识.方法 回顾性分析1999年2月至2012年7月我院诊治的21例WG患者的临床、病理资料,其中男11例,女10例；年龄45～76岁,平均58.1岁.34个(包括2例尸检)不同部位的标本常规取材、制片,并进行苏木精-伊红(HE)、组织化学染色,13例肾穿标本全部行免疫荧光染色和电镜检查,观察病理形态特征. 结果 从初发到确诊的时间为24 d至11.0个月,平均为5.3个月.眼、鼻和涎腺是本病病初容易受累的部位,共11例(52.4％)；皮肤受累3例(14.3％),17例(81.0％)累及肺脏,15例(71.4％)累及肾脏.18例检查抗中性粒胞浆抗体(ANCA),13例(72.2％)胸型ANCA (cANCA)阳性；3例(16.7％)核周型ANCA(p-ANCA)阳性；2例(11.1％)ANCA阴性.病理学主要表现:(1)7种血管炎,依次为毛细血管炎、急性血管炎、慢性血管炎、坏死性纤维素性血管炎、坏死性肉芽肿性血管炎、非坏死性肉芽肿性血管炎、瘢痕性血管炎；(2)4种肉芽肿性炎,依次为散在分布的巨细胞、栅栏状排列的组织细胞、松散的小肉芽肿及微脓肿周围车轮状排列的组织细胞；(3)2种实质的变性坏死,地图状坏死、中性粒细胞微脓肿.2例尸检3类13种形态的表现均可观察到,活检小标本可见不同种类的形态变化和弥漫性肺出血等次要表现. 结论 Wegener's肉芽肿病有复杂的病理形态学的变化谱系,主要表现为血管炎、肉芽肿性炎和实质的坏死.
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狼疮肾炎中识别新抗原的抗中性粒细胞胞质抗体及其与光过敏和口腔溃疡的关系
目的寻找狼疮肾炎(LN)患者中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的未知靶抗原,并分析其相应抗体与临床和病理损害的关系.方法收集72例有完整临床病理资料的狼疮肾炎患者的血清,分离健康人外周血中性粒细胞的初级颗粒和次级颗粒制备成酸性可溶性颗粒蛋白抗原液,以此为抗原在非还原状态下进行Western-blot分析,检测狼疮肾炎患者血清中的ANCA.结果部分血清可识别一些蛋白条带,其中14/72 (19.4%)例识别分子量为69 000的蛋白条带,后者不同于ANCA其他已知的靶抗原如组织蛋白酶G和乳铁蛋白等;10/72(13.9%)例识别55 000的蛋白条带,后者可能是杀菌/通透性增高蛋白.进一步的研究发现,在抗69 000蛋白抗体阳性的病人中,光过敏和口腔溃疡的发生率均显著高于抗69 000蛋白抗体阴性者(分别为57.1% 、12.1%, P＜0.005 ; 50.0% 、 17.2%, P＜0.05).结论中性粒细胞混合颗粒中的69 000蛋白可能为狼疮肾炎ANCA新的特异性靶抗原,抗69 000蛋白抗体可能与狼疮肾炎患者光过敏和口腔溃疡相关.
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炎症性肠病患者血清中自身抗体检测的临床意义
目的研究抗酿酒酵母抗体(ASCA)和抗中性粒细胞胞浆抗体( pANCA)在炎症性肠病诊断与鉴别诊断中的意义.方法间接免疫荧光生物薄片法检测29例溃疡性结肠炎(UC)、34例克罗恩病(CD)及25例正常对照者血清中ASCA和pANCA的表达.结果 pANCA在CD组、UC组和正常对照组中的阳性率分别为 47.1%、69.0%和16.0%, UC组显著高于CD组(P<0.05)和正常对照组 (P<0.05).ASCA在上述3组中的阳性率分别为 11.8%、58.6%和8.0%,UC组亦显著高于CD组(P<0.05)和正常对照组 (P<0.05).ASCA+/ pANCA- 诊断CD的敏感性、特异性、阳性预测值分别是0、 89.7% 和 0 ; pANCA+/ ASCA-诊断UC的敏感性、特异性和阳性预测值分别是20.7%、 64.7% 和 33.3%.结论 ASCA和pANCA阳性有利于炎症性肠病的诊断却不能敏感地筛选患者;ASCA和pANCA联合检测不能作为汉族UC和CD鉴别诊断的指标.
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426例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析
目的分析426例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者多系统的临床和病理表现.方法回顾性分析我院1997年-2004年6月检测并明确诊断的426例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料.结果 426例患者中,70例胞浆型ANCA(cANCA)阳性,均识别蛋白酶3(PR3);354例环核型ANCA(pANCA)阳性,均识别髓过氧化物酶(MPO).201例(47.2%,201/426)患者是在发病后3个月内确诊.临床表现呈多器官受累,其中cANCA阳性者皮疹、关节痛、眼、鼻受累的发生率显著高于pANCA阳性者,而pANCA阳性者肾脏受累和乏力的发生率显著高于cANCA阳性者.多数患者有贫血,血沉增快,C反应蛋白增高.采用糖皮质激素联合环磷酰胺进行强化免疫抑制治疗,诱导缓解期的缓解率为88.5%.结论 ANCA相关性小血管炎在我国并非少见,临床表现呈多器官受累,ANCA检测有助于早期诊断.
