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第461例——发热、血尿、右侧腰痛
患者女性,56岁.因反复发热,右侧腰痛收入北京协和医院风湿免疫科.发热伴乏力、咳嗽、偶咳血丝痰.腰痛起病急,双侧肾区叩痛阳性.白细胞16.5×109/L,血红蛋白47 g/L,尿潜血和尿蛋白阳性,肌酐进行性升高至547 μmol/L,红细胞沉降率119 mm/1h,超敏C反应蛋白126.49 ng/ml,抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体阳性.腹盆CT提示右侧肾周血肿.血管造影明确双肾动脉及其分支多发小动脉瘤,诊断系统性血管炎.静脉输注甲泼尼龙80 mg、每12小时1次×5 d,序贯静脉输注甲泼尼龙80 mg、每日1次×14d治疗;同时静脉输注环磷酰胺0.2 g、每周2次.患者病情稳定,随诊1年无复发.早期诊断、早期干预、积极治疗原发病有助于改善患者预后.
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相关生化指标在儿童炎症性肠病诊断中的价值
目的 探讨相关生化指标检测在儿童炎症性肠病(IBD)诊断及鉴别诊断中的临床价值.方法 选取2012年1月1日至2017年1月30日在成都市妇女儿童中心医院就诊的48例IBD患儿为研究对象,根据其IBD类型,分为溃疡性结肠炎(UC)组(n=12,确诊为UC患儿)和克罗恩病(CD)组(n=36,确诊为CD患儿).选取同期于本院就诊的30例非IBD受试儿纳入对照组.采用回顾性分析法,收集3组受试儿的临床病例资料,以及检测其血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗酿酒酵母菌抗体(ASCA) IgG和ASCA IgA、抗乙糖苷甘露糖抗体(AMCA) IgG、抗乙糖苷壳糖抗体(ACCA) IgA、抗细菌鞭毛蛋白cBir 1抗体(anti-cBir 1)IgG和粪钙卫蛋白(FC)水平,并且进行统计学分析.采用方差分析,对3组受试儿的年龄、人体质量指数(BMI),血清pANCA、ASCA IgG、ASCA IgA、AMCA IgG、ACCA IgA、anti-cBir 1 IgG和FC水平分别进行整体比较,再采用SNK-q检验进一步进行组间两两比较.采用x2检验,对3组受试儿的性别构成比及血清pANCA、ASCA IgG、ASCA IgA、AMCA IgG、ACCA IgA、anti-cBir 1 IgG阳性率和FC阳性率进行比较.本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求.结果 ①3组受试儿的年龄、BMI及性别构成比比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).②3组受试儿血清pANCA、ASCA IgG、ASCA IgA、AMCA IgG、ACCA IgA、anti-cBir 1 IgG和FC水平比较,差异均有统计学意义(P＜0.001).3组间血清pANCA、ASCA IgA、AMCA IgG、ACCA IgA、anti-cBir 1 IgG和FC水平分别两两比较,差异亦均有统计学意义(P＜0.05).③3组受试儿血清pANCA、ASCA IgG、ASCA IgA、AMCA IgG、ACCA IgA、anti-cBir 1 IgG和FC阳性率比较,差异均有统计学意义(P＜0.001).结论 血清pANCA或许可以作为诊断UC的首选指标,而血清ASCA IgG、ASCA IgA、AMCA IgG、ACCA IgA和anti-cBir 1 IgG,或许可作为诊断CD的指标,但是这些指标是否可作为诊断和判断UC和CD患儿预后的潜在生物标志物,尚需进一步研究、证实.FC表达水平与IBD患儿病情进展和变化密切相关.
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血清抗中性粒细胞胞浆抗体的表达与妊娠高血压综合征发病的关系
目的探讨孕中、晚期孕妇血清抗中性粒细胞胞浆抗体(antinutrophil cytoplasmic antiodies,ANCA)的表达与发生妊娠高血压综合征(简称妊高征)之间的关系. 方法采用前瞻性研究方法,选择在我院妇产科门诊进行产前检查并住院分娩的351例孕中、晚期妇女作为研究对象,用间接免疫荧光法检测其ANCA的表达及类型,观察至分娩. 结果 351例孕妇中ANCA阳性者41例,发生妊高征者6例(14.63%),ANCA阴性者发生妊高征23例(7.42%),两者比较差异无显著性(P>0.05),ANCA阳性和阴性孕妇早产、低出生体重和胎儿窘迫的发生率,差异无显著性(P>0.05). 结论 ANCA可能参与了妊高征的发生发展过程,ANCA表达增高是否为妊高征发病的较为直接或初始的原因还有待于进一步的深入研究.
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重度子(癎)前期患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原PR3和MPO的表达
目的探讨重度子(癎)前期患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)两种主要靶抗原蛋白酶3(protein3,PR3)和髓过氧化物酶(myeloperoxi-dase,MPO)的表达与子(癎)前期发病的关系. 方法用抗原特异性酶联免疫吸附法(ELISA)测定31例重度子(癎)前期和31例同期正常孕妇(对照组)血清中的PR3和MPO. 结果(1)重度子(癎)前期组PR3(+)者占25.8%(8/31),高于对照组的9.7%(3/31),但两组比较无统计学差异(x2=2.763,P＞0.05);重度子(癎)前期组MPO(+)占25.8%(8/31),对照组占19.4%(6/31),两组比较无统计学差异(x2=0.369,P＞0.05).(2)重度子(癎)前期组ANCA(+)者和ANCA(一)者比较各母儿并发症发生率无统计学差异,但肾功能不全患者共4例均发生于ANCA(+)者. 结论ANCA可能与子(癎)前期的肾脏病变有关,是否参与子(癎)前期的发病机制还有待于进一步研究.
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丙基硫氧嘧啶导致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血管炎一例报告
目的报告1例由于服用丙基硫氧嘧啶(PTU)导致的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的血管炎.方法根据病史、症状、血清学及肾活组织病理检查结果,结合文献进行分析.结果12岁女性患儿,以肉眼血尿、蛋白尿起病,伴肾功能轻度受损,ANCA检查阳性,肾活检符合寡免疫小血管炎.结合发病前有服用PTU 5年史而诊为PTU导致之NACA阳性小血管炎.经停用PTU,给予泼尼松、环磷酰胺治疗,随访3个月症状明显好转,ANCA-MPO滴度下降.结论PTU可导致ANCA阳性的血管炎,及时诊治可改善预后.
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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床病理特点分析
目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床表现、血清ANCA和肾脏病理检查特征以及其治疗转归情况.方法采用间接免疫荧光定性检查血清ANCA,以酶联免疫吸附分析(ELISA)定量测定患儿血清抗蛋白酶3(PR3)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体活性,并同时进行肾穿刺病理检查,对5例ANCA相关性小血管炎(ASV)患儿的临床表现、血清ANCA与肾活检结果及治疗转归情况进行分析.结果 (1) 5例ASV患儿占同期肾脏疾病住院患儿的0.25%,发病年龄在8～12岁之间,平均10岁6个月,均为女孩.(2) 5例ASV患儿血清胞浆型ANCA阴性,抗PR3定量都在正常范围内,环核型ANCA均阳性,抗MPO 98～242 kEU/L,平均154.5 kEU/L(正常<12.7 kEU/L).(3) 5例患儿均为ANCA相关性小血管炎中的显微镜下多动脉炎,肾脏病理改变均为广泛新月体形成,并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度的C3沉积,除1例IgA和IgM沉积较强外,免疫球蛋白沉积均较弱.电镜下显示沉积部位主要在内皮下,1例在GBM内也有沉积.(4) 5例患儿中有3例在确诊后1年内死亡,2例经甲泼尼龙和环磷酰胺冲击后,肾功能恢复至正常,分别随访1年和5年,留有血尿和少量蛋白尿.结论儿童ASV女孩占绝大多数,以环核型ANCA为主,较成人更易出现肾功能衰竭,预后也更为严峻,血清ANCA定性定量检查与肾活检是诊断儿童ASV的关键.
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甲巯咪唑与抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血管炎的关系
目的 研究抗甲状腺药物甲巯咪唑(MMI)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性血管炎的关系.方法 对33例Graves病患儿在服药前及服药后检测血ANCA.同时对我院近年来诊治的2例毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)患儿在服用MMI期间出现ANCA阳性血管炎进行临床病理分析.结果 2例患儿在服用MMI第5～6年出现抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血管炎,临床出现血尿、肾功能减退,肾活检示肾血管炎改变,急性肾血管坏死伴新月体形成.经免疫抑制剂等治疗临床缓解;33例Graves病患儿服药前血ANCA均为阴性.有3例患儿分别在服用MMI第2、3个月及2年时出现ANCA阳性,阳性率9%(3/33).临床出现镜下血尿,服药后ANCA阳性率高于服药前(x2=5.3,P<0.05).3例患儿经对症治疗后镜下血尿消失,血ANCA复查转阴性.结论 MMI与ANCA阳性血管炎可能有关,可产生从轻到重的肾脏受累临床表现,采用不同的治疗方法可使症状消失.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎患儿肾移植术后新发局灶节段性肾小球硬化一例并文献复习
目的 总结抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎患儿肾移植术后新发局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床资料及治疗.方法 回顾性分析2015年11月中山大学附属第一医院儿科和器官移植科诊治的1例ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS患儿的临床资料及治疗.应用维普、CNKI及万方数据库,以“ANCA相关性肾炎”“肾移植”及“局灶节段性肾小球硬化”作为关键词;应用Pubmed、Medline医学数据库检索,以“ANCA-associated glomerulonephritis"“(renal ORkidney) transplantation”“focal segmental glomerular sclerosis”为关键词,各数据库检索时间均从建库至2016年4月,并对检索出的文献病例资料进行总结.结果 患儿女,10岁,病程2个多月确诊ANCA相关性肾炎,予甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,肾功能恶化,渐进展至终末期肾病,病程11个月开始血液透析治疗,病程18个月接受右髂窝同种异体肾脏移植,术后第7天尿蛋白缓解、肾功能恢复正常.术后第28天再次出现蛋白尿,在使用抗排斥药物治疗的同时,加用甲泼尼龙冲击3次,尿蛋白未缓解,移植肾病理提示FSGS.但对侧供肾受者3个月术后移植肾病理非FSGS.予血浆置换治疗,患儿24 h尿蛋白明显降低(从3.270 g/24 h降至0.370 g/24 h).通过全面文献检索,尚无原发ANCA相关肾炎患者肾移植后新发FSGS的报道.结论 原发ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS,临床表现为肾移植术后早期再次出现蛋白尿,复查血核周型ANCA、髓过氧化物酶仍均阴性,移植肾病理提示FSGS,甲泼尼龙冲击治疗无效,血浆置换治疗有效.
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Wegener肉芽肿病的耳部表现
目的 探讨Wegener肉芽肿病耳部表现的临床特征,组织病理学和实验室检测特点,做到早诊断和早治疗.方法 回顾性分析14例Wegener肉芽肿病耳部表现的临床资料.结果 14例中包括慢性化脓性中耳炎10例,其中合并周围性面神经麻痹2例;分泌性中耳炎3例;感音神经性聋1例.14例中3例慢性化脓性中耳炎,1例分泌性中耳炎和1例周围性面神经麻痹是Wegener肉芽肿病的首诊表现,开始表现为耳部单独受累,余9例开始即有多器官受累表现,全部病例均呈现多系统多器官受累.14例组织病理学诊断均符合Wegener肉芽肿病的特点.13例抗中性粒细胞胞质抗体阳性,14例有红细胞沉降率升高,13例C反应蛋白升高.所有病例经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情均得到控制.11例随访时间3年以上,病情稳定无复发.结论 Wegener肉芽肿病的耳部表现常缺乏特异性,早期诊断有赖于临床表现、组织病理学检查和抗中性粒细胞胞质抗体的及时检测.规范使用糖皮质激素和环磷酰胺可以有效地控制病情.
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过敏性紫癜患儿抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及雷公藤多甙干预的影响
过敏性紫癜(henoch-schoenlein purpura, HSP)属系统性血管炎,是常见病、多发病,近年来有增加趋势[1].因病因和发病机制尚不完全清楚,临床上尚无特效治疗方法.抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA)是诊断系统性血管炎的敏感指标之一,其与本病的关系、有无特异性、怎样治疗等已引起关注,但国内外相关文章甚少[2].本文通过ANCA检测、雷公藤多苷(tripterygiunm wilfordii polyglycosidium,TWP)治疗,探讨ANCA与HSP的关系、TWP的疗效,以期指导临床用药.现报道如下.
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肺小血管炎
肺小血管炎(small vessel vasculitis of the lung, SVVL)是全身性、系统性坏死性血管炎(necrotizing vasculitis)累及肺脏血管的一组疾患.随着抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)的发现及应用,对这类疾患有了更深入的认识.这类病本质上归属于风湿免疫类疾患,但累及全身多脏器,包括皮肤、肺、肾、心脏、五官等等,因此往往分散于各科,成为典型的跨学科疾病,早期诊断往往可以挽救病人生命,恰当地治疗是改善疾病预后的关键.
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抗内皮细胞抗体与丙硫氧嘧啶引起的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎病变活动相关
目的:在丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关小血管炎患者血清中检测抗内皮细胞抗体(anti-endothelial cell antibody,AECA),探讨其在该类疾病发病中的作用.方法:选取11例PTU引起的ANCA相关小血管炎患者及10例临床上使用PTU治疗甲亢,无系统性血管炎症状而ANCA阳性的患者,应用体外原代培养的脐静脉血管内皮细胞制备可溶性抗原,采用蛋白免疫印迹法检测其血清中的AECA.结果:PTU相关ANCA阳性小血管炎组患者疾病活动期共有10(91%,10/11)例病人血清可检出AECA,有6种不同的蛋白可以被识别.对以上10例AECA阳性患者同时测定了其缓解期血清的AECA,发现其中7例AECA转为阴性,3例出现的条带与活动期比较无差别.使用PTU治疗甲亢,无系统性血管炎症状而ANCA阳性患者组中未检出AECA.结论:PTU相关的ANCA阳性小血管炎中存在着不同分子质量大小的AECA,AECA在该类疾病的发病中可能具有比ANCA更为重要的意义.
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PAD4在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎中的作用及意义
目的:探讨肽酰基精氨酸脱亚胺酶4(peptidylarginine deiminase type 4,PAD4)在抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的发病机制及疾病活动中的临床意义,并对慢性支气管炎与AAV的发病关系做初步探讨.方法:收集13例AAV患者、13例慢性支气管炎和支气管扩张(chronic bronchitis and bronchiectasis,CB)患者、11例类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者的发作期与缓解期血清,11例原发性慢性肾病(chronic kidney disease,CKD)患者的血清,以及12例健康对照的血清.用ELISA法检测血清PAD4的水平,分别比较不同组别血清PAD4的表达差异,并进一步研究AAV患者中PAD4与伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)的相关性.结果:(1)在发作期与缓解期的AAV组、RA组以及发作期的CB组,PAD4水平明显高于正常对照组(P＜0.001,α'=0.007),而在CB组患者缓解期以及CKD组患者中,PAD4水平与正常对照相比差异无统计学意义(分别为P=0.02,P=0.085,α'=0.007).(2)在单纯AAV组、AAV伴CB组及单纯CB组患者的发作期中,PAD4水平差异无统计学意义,但在缓解期时,单纯CB患者的PAD4水平低.(3)部分CB组患者的PAD4在缓解期时仍维持较高水平.(4) AAV肾损害组患者发作期的PAD4水平与BVAS评分呈正相关(r=0.71,P=0.02).结论:PAD4参与了AAV的发生、发展,部分慢性支气管炎患者与AAV的发病有一定相关性.
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显微镜下型多血管炎患者血浆抗髓过氧化物酶抗体对髓过氧化物酶氧化活性的抑制作用
目的:本实验旨在研究用亲和层析提取的显微镜下型多血管炎(MPA)患者抗髓过氧化物酶(MPO)抗体对MPO氧化活性的抑制作用,并进一步研究MPO、铜蓝蛋白和抗MPO抗体之间的关系.方法:应用蛋白G亲和层析纯化11名抗MPO抗体阳性的显微镜下型多血管炎患者血浆及12名健康志愿者的血清中免疫球蛋白G(IgG)成分.进一步应用MPO亲和层析柱从患者IgG成分中提取抗MPO抗体.应用经典的MPO氧化活性测定方法分别测定在不同浓度的患者抗MPO抗体、不同浓度的铜蓝蛋白和正常人IgG存在条件下MPO酶的氧化活性,并应用酶联免疫吸附法测定铜蓝蛋白、MPO和抗MPO抗体之间的相互作用.结果:11名MPA患者中有7名患者的抗MPO抗体能够以非竞争性抑制的方式剂量依赖性地抑制MPO的活性.铜蓝蛋白能够以竞争性抑制的方式剂量依赖性和时间依赖性的抑制MPO的活性.抗MPO抗体能够抑制MPO和铜蓝蛋白之间的结合,大可达到(75.4±11.6)% .结论:大多数MPA患者的抗MPO抗体能够抑制MPO的氧化活性;抗MPO抗体可以干扰MPO和铜蓝蛋白的结合.
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抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的弥漫性间质性肺病的临床分析
目的:探讨弥漫性间质性肺病(diffuse interstitial lung diseases,DILD)中抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性患者的肺间质病变特点,以及ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎的临床异同.方法:回顾性分析1995年10月至2008年9月收治的具有完整ANCA检查资料的DILD病例122例,比较ANCA阳性的非原发小血管炎组(A组)、ANCA阳性的原发性系统性血管炎组(B组)与ANCA阴性组(C组)的临床症状体征、影像学、肺功能、纤维支气管镜下表现、支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)细胞学分析及其他实验室检查的差异.结果:具有完整ANCA资料的DILD患者122例,ANCA阳性者36例,占29.51%;A、B、C组的患者数分别为7例、29例、86例.A、B组与C组相比,肺总量(total lung capacity,TLC)降低较少,胸膜病变多见.A组患者发生少尿、血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全者与C组相似,均较B组少见.纤维支气管镜下改变、BALF的细胞学、抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)等项检查3组患者之间差异均无统计学意义.结论:DILD患者中,ANCA阳性患者的肺间质病变伴有胸膜受累较ANCA阴性者相对多见,TLC降低相对较少.ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎相比,临床表现相似,但合并肾脏损害、贫血相对少见.
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抗肾小球基底膜病患者血清自身抗体的异质性及其临床病例的相关性分析
目曲:研究抗肾小球基底膜(glomemlar basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性.方珐:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象.收集就诊时的血清或血浆置换液用于孵育正常人肾组织冰冻切片行间接免疫荧光检查.隐匿性抗原表位的暴露采用6 mol/L尿素对组织切片进行预处理.天然抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物.抗体滴度的检测由1:2至1:512.根据间接免疫荧光的结果决定抗体是否识别不同抗原表位,并进一步分析识别不同抗原表位与临床表现的相关性.结果:108例患者血清或血浆置换液均识别隐匿性抗原表位(尿素处理后肾组织),问接荧光显示抗体沿GBM呈线条样沉积,其中56/108例(A组)也识别天然暴露的抗原表位(非处理肾组织),其余52/108例(B组)则不识别天然暴露的抗原表位.虽然A组血清可识别天然露的抗原表位,但是该组血清识别隐匿性表位的平均滴度明显高于B组(P＜0.01);A组患者合并抗中性粒细雕胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的比例则明显低于B组(P＜0.01).两组患者就诊时的其他临床指标(包括血肌酐水平)和肾病理指标差异则无统计学意义.结论:所有患者血清抗GBM抗体识别GBM上隐匿的抗原表位,但近一半患者的抗体同时识别天然暴露的抗原表位.识别天然暴露抗原表位者其血清识别隐匿性抗原的滴度更高,血清ANCA阳性的几率显著减少.
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类风湿性软脑膜炎一例报告
类风湿性脑膜炎(rheumatoid meningitis,RM)是类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的一种少见并发症.RA累及中枢神经系统的主要表现为肥厚性硬脑膜炎、软脑膜炎、类风湿结节及血管炎.
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ASCA和ANCA在炎症性肠病诊断中的意义
1 临床病例 自2000年至2004年在我院住院患者中炎症性肠病病例35例,其中15例为Crohn's病(克隆病,CD),20例为溃疡性结肠炎(UC).
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丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者的临床特点
目的:探讨丙基硫氧嘧啶(PTU)导致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性病例的临床特点,以提高对PTU导致ANCA阳性血管炎(APV)的认识.方法:分析澄海区人民医院自2002年以来8例因应用PTU导致的ANCA阳性病例的临床资料.结果:[1]8例患者发病年龄16～42岁(平均29.4岁),服用PTU 5～46个月(平均26.3个月);[2]5例进行了ANCA靶抗原谱的测定,除抗髓过氧化物酶(MPO)外,均同时存在识别其他抗原的抗体,包括:抗蛋白酶3(PR3)、抗人白细胞弹力蛋白酶(HLE)、抗杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和抗乳铁蛋白(LF);[3]5例核周型ANCA(pANCA)高滴度阳性(≥11:280)病例临床确诊为APV,另外3例pANCA低滴度阳性(≤13:20)的病例无明确血管炎表现;[4]8例患者被发现ANCA阳性后停用PTU,其中1例APV仅停用PTU后病情缓解,另外4例APV同时予糖皮质激素和免疫抑制剂后病情逐渐缓解.结论:PTU可引起ANCA阳性,而高滴度pANCA阳性提示APV,其病情与抗体滴度相关;及时停用PTU,根据病变程度确定治疗方案,对改善APV的预后意义重大.
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嗜酸性肉芽肿性血管炎43例临床分析
目的 分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者的临床特征.方法 回顾性分析2005年5月至2014年2月首都医科大学附属北京朝阳医院住院收治的43例确诊EGPA患者的临床资料.根据抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性或阴性分组,比较两组之间的差异.对EGPA患者进行门诊或电话随访,评估患者治疗结果.结果 43例患者中,男24例,女19例.平均年龄(53.0±15.0)岁.30例(69.8％)患者以哮喘为首发症状.常见的临床表现是哮喘42例(97.7％)、鼻炎-鼻窦炎40例(93.0％)、周围神经病变26例(60.5％).13例(30.2％)患者ANCA检测阳性,主要为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性.胸部高分辨率CT常见的表现为磨玻璃影34例(79.1％)和支气管壁增厚/支气管扩张22例(51.2％).33例患者行肺功能检查,主要表现为阻塞性通气功能障碍.33例患者行组织活检,21例(63.6％)病理支持EGPA诊断,均有血管外嗜酸粒细胞浸润,仅5例(15.2％)有血管炎,无肉芽肿病变.ANCA阳性组患者发热及肾脏受累发生率高,胸部影像学示肺部蜂窝影样改变较多,而ANCA阴性组肺功能显示通气功能下降明显.41例患者口服激素治疗,19例患者联合免疫抑制剂治疗.随访35例患者,中位时间30(13,46)个月,3例死亡,余32例患者中,16例(50％)仍有哮喘症状,23例(71.9％)仍需口服激素治疗.结论 EGPA临床表现复杂多样,可累及全身多个器官系统.难治性哮喘伴嗜酸粒细胞增多症的患者需警惕EGPA.
关键词： 嗜酸性肉芽肿性血管炎 疾病特征 抗体 抗中性白细胞胞质 过氧化物酶
