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非阿尔茨海默型痴呆的病理诊断
目的认识非阿尔茨海默型痴呆的组织学特征和组织类型以及免疫组织化学在诊断中的意义.方法对22例尸检确诊的神经变性痴呆脑组织进行了Bodian、Gallyas-Braak染色,tau和泛素免疫组织化学染色,观察脑组织中神经元和胶质细胞包涵体的形态特征,分布和蛋白质表达活性.根据非阿尔茨海默型痴呆的组织学标准,结合临床进行病理诊断.结果 22例神经变性痴呆中,12例诊断为非阿尔茨海默型痴呆.其中皮克病2例,进行性核上性麻痹和皮质基底节变性各3例,皮质型路易小体痴呆1例,帕金森病合并痴呆3例.其余10例中,9例诊断为单纯阿尔茨海默病,1例为阿尔茨海默病合并嗜银颗粒痴呆.在非阿尔茨海默型痴呆的脑组织观察到特征性神经元和胶质细胞包涵体,包括经典型和皮质型路易小体,皮克小体,球形团样神经原纤维缠结,星形细胞斑和葱状星形细胞,嗜银颗粒.除路易小体外,其他包涵体结构具有嗜银性;路易小体主要表达泛素,皮克小体可表达tau和泛素,而球形团样神经原纤维缠结、星形细胞斑、葱状星形细胞、嗜银颗粒仅对tau免疫染色敏感.结论采用Gallyas-Braak染色,tau和泛素免疫组织化学染色等新方法能够敏感地显示特征性神经元和胶质细胞包涵体,观察到这些神经元和神经胶质细胞包涵体可进一步明确非阿尔茨海默型痴呆的组织类型.
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路易体痴呆与帕金森病伴认知功能损害患者分子影像特点研究
目的 探讨路易体痴呆与帕金森病伴认知功能损害(Parkinson's disease with cognitive impairment,PD-CI)患者分子影像特点.方法 选择2014年2月～2016年12月解放军总医院南楼神经内科诊治的可能路易体痴呆患者6例及PD-CI患者15例,回顾分析临床病史、神经心理学特点以及11C-甲基-N-2β-甲基酯-3β-(4-氟苯基)托烷(11C-β-CFT)、11C-匹兹堡复合物B(11C-PIB)、11C-雷氯必利(11C-RAC)和18F-氟脱氧葡萄糖(18F-FDG)正电子发射断层显像特点.结果 路易体痴呆患者双侧壳核11C-β-CFT摄取对称性减低比例、皮质11C-PIB摄取增高比例以及顶枕连接区18F-FDG下降比例明显高于PD-CI患者(50.0％ vs 13.3％,80.0％ vs 16.7％,100.0％ vs 40.0％,P＜0.05);而双侧壳核11C-β-CFT摄取不对称性减低比例明显低于PD-CI患者(33.3％ vs 86.7％,P＜0.05).3例行11C-RAC显像的路易体痴呆患者中,双侧摄取减低1例(33.3％),双侧摄取增高2例(66.7％);15例(100.0％)PD-CI患者均呈现双侧摄取增高.结论 路易体痴呆与PD-CI的分子影像特征性改变,有助于两者的鉴别诊断.
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43例路易体痴呆患者的临床及影像学特点分析
目的 探讨路易体痴呆患者的临床特征及影像学特点. 方法 对2011年6月至2015年6月在天津市环湖医院诊断的43例路易体痴呆患者的临床和影像学资料进行回顾性分析.结果 43例患者中男24例(55.8％),女19例(44.2％),年龄50～89岁,平均发病年龄(69.9±9.0)岁.首发症状中包含认知功能障碍者占67.4％,幻觉者占25.6％,帕金森症状者占18.6％.临床表现中所有患者均表现出认知功能障碍,88.4％患者的认知障碍呈波动性.86.0％的患者伴随帕金森症状,76.7％患者出现幻觉.在支持症状中,74.4％患者有精神症状,34.9％有自主神经功能障碍,32.6％有短暂意识丧失,34.9％有反复跌倒,14.0％的患者对抗精神病药或神经镇静药高度敏感.43例患者头MRI和/或CT均显示弥漫性脑皮层萎缩,34.9％的患者海马萎缩,且海马萎缩与皮层萎缩程度相一致.12例患者行头部18F-FDG PET-CT检查,均表现为枕叶、顶枕或颞顶枕联合区代谢减低.PiB-PET-CT检查均显示双侧额颞顶枕皮层淀粉样蛋白沉积.随访中13例患者已卧床,从起病到卧床平均(6.0±2.6)年. 结论 路易体痴呆发病年龄较晚,以认知功能障碍起病者为常见.波动性、幻觉、帕金森样症状、精神症状等较为突出.多进展迅速,卧床出现早.结构MRI没有特异性,PET-CT可能能为鉴别诊断提供线索.
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Lewy小体病的临床病理学研究
目的为探讨Lewy小体病的病理特点,报道1例80岁,女性,以进行性痴呆、肌肉强直为特征,病理学上确认为Lewy小体病的国人尸体解剖病例.方法临床诊断为老年性痴呆的尸检脑组织标本,应用HE染色、神经系统特殊染色、免疫组织化学染色(ABC法)和电子显微镜对脑的病理形态学、Lewy小体的分布和α-共核蛋白异常积聚进行了研究.结果脑病理变化特征:①中脑黑质、桥脑蓝斑和延髓迷走神经背核大量神经细胞脱落,星形胶质细胞增生,残存的神经细胞胞浆内有典型的脑干型Lewy小体;②大脑皮质,尤其在扣带回、岛叶、海马、海马旁回、内嗅叶皮质和杏仁核等处有大量皮质型Lewy小体存在;③海马CA2/3、海马旁回、内嗅叶皮质出现局限性空泡样变性和大量Lewy突起苔丝变性;④所有Lewy小体对α-共核蛋白呈强阳性表达;⑤无阿尔茨海默病样老年斑,神经原纤维缠结等病理变化.结论 Lewy小体病是一组独立的中枢神经系统变性疾病,其病理特征与阿尔茨海默病的病理变化有明显差异.Lewy小体和Lewy突起苔丝变性对泛素化蛋白呈阳性表达.α-共核蛋白可能是构成Lewy小体的主要成分.本例属单纯型弥漫性Lewy小体病.
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对帕金森病痴呆与路易体痴呆鉴别诊断“一年规则”之争的思考
传统观点认为,帕金森病痴呆(PDD)多见于疾病进展期,病程10年以上的帕金森病(PD)患者极易出现帕金森病痴呆[1].路易体痴呆(DLB)通常先出现认知功能障碍,而后再出现锥体外系症状.二者临床表现具有相似性,部分帕金森病患者发病后短时间内即出现痴呆,难以与路易体痴呆相鉴别.为区分二者,1992年英国帕金森病学会脑库帕金森病临床诊断标准将早期出现严重痴呆作为排除标准[2];2007年国际运动障碍学会(MDS)公布的帕金森病痴呆临床诊断标准指出,在帕金森病诊断基础上,以1年后隐匿出现缓慢进展的认知功能障碍且影响日常生活活动能力作为诊断帕金森病痴呆的必备条件[3-4].而路易体痴呆诊断标准并未对认知功能障碍与运动症状之间时间间隔作出界定[5-6].
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路易体痴呆和帕金森病痴呆是同一疾病吗?
伴随大脑皮质路易小体(LB)形成的痴呆即被定义为路易体痴呆(DLB),其临床特征为波动性认知功能障碍、幻视和帕金森症候群.路易体痴呆在所有痴呆类型中约占20%,而在帕金森病(PD)患者中,近30%也终发生痴呆即帕金森病痴呆(PDD).
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路易体痴呆百年史
1912年,德国病理学家Frederick Henry Lewy在帕金森病患者大脑神经元中检出一种异常蛋白小体;1919年,前苏联病理学家Konstantin Tretiakoff将其命名为“路易小体”;1961年,日本学者Okazaki证实痴呆的发生发展与皮质型路易小体相关;1980年,Kenji Kosaka提出“路易体病”的概念;至1995年,首届国际路易体痴呆研讨会将弥漫性路易体病、路易小体型老年痴呆、阿尔茨海默病路易小体变异型和大脑型路易体病统一命名为“路易体痴呆”,并于2003年对其诊断标准进行重新修订,2005年发表于Neurology后应用于临床实践.
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多模态分子影像学在路易体痴呆诊断中的应用
目的 探讨多模态分子影像学技术在路易体痴呆诊断中的应用价值.方法 共5例可能的路易体痴呆患者,进行详细的临床病史采集、神经心理学测验、头部MRI检查,以及11C-甲基-N-2β-甲基酯-3β-(4-氟苯基)托烷(11C-β-CFT)、11C-匹兹堡复合物B(11C-PIB)和18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET显像.结果 路易体痴呆患者早期认知功能障碍和幻视较为明显.11C-β-CFT PET可见双侧壳核和尾状核多巴胺转运体摄取降低;11C-PIB PET可见双侧额颞顶枕叶皮质弥漫性淀粉样蛋白摄取升高;18F-FDGPET可见双侧顶枕叶葡萄糖代谢降低.结论 多模态分子影像学技术可以显著提高路易体痴呆临床诊断的特异性,有望实现生前明确诊断.
关键词： Lewy体病 痴呆 正电子发射断层显像术 -
阿尔茨海默病和路易体痴呆的临床和1H-MRS分析
目的对轻、中度阿尔茨海默病和路易体痴呆患者进行临床表现和1H-MRS研究,以期对疾病的早期诊断、鉴别诊断和治疗有所帮助.方法对10例阿尔茨海默病患者、6例路易体痴呆患者和8例对照者进行神经科检查、简易精神状态检查量表(MMSE)评分、半定量临床认知功能波动性评分(SCFCRS)和统一帕金森等级量表(UPDRS)评分.同时进行双侧海马的1H-MRS检查,测量NAA/Cr、Cho/Cr值.结果路易体痴呆较阿尔茨海默病患者表现出更明显的波动性认知功能障碍、反复出现的视幻觉和帕金森综合症样运动障碍.痴呆组较对照组有明显的双侧海马NAA/Cr值降低.阿尔茨海默病组较对照组有明显的双侧海马NAA/Cr值降低,路易体痴呆组较对照组左侧海马NAA/Cr值降低差异均有统计学意义.阿尔茨海默病组较路易体痴呆组左侧海马的NAA/Cr值降低、双侧海马的Cho/Cr值降低,但差异无统计学意义.结论患者海马NAA/Cr值降低能为阿尔茨海默病和路易体痴呆的早期诊断提供有价值的信息,有效指导临床治疗.对两组痴呆间1H-MRS的差异开展进一步的研究将有助于临床早期的鉴别诊断.
