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左心室致密化不全的超声心动图诊断及临床意义
目的揭示左心室致密化不全的超声心动图表现及临床意义.方法采用Acuson Sequoia 512型和Acuson Sequoia C256型彩色多普勒超声诊断仪,分析21例左心室致密化不全患者超声及临床表现.在左心室长轴切面、左心室短轴切面、左心室二腔心切面、胸骨旁和心尖四腔心切面等多个切面,分别使用二维灰阶、M-型、彩色及频谱多普勒血流显像技术进行检查.重点观测室壁心肌结构及舒张末期左心室内径、左心室射血分数(EF).结果致密化不全表现:(1)左心室壁内从心尖到乳头肌水平探及蜂窝样心肌构造,蜂窝样心肌窦隙随心动周期紧缩或展开;(2)彩色血流显像显示左心室内血流进入心肌间的窦隙内.舒张末期左心室前后径(59±12)mm,明显增大13例,大者左心室前后径高达92 mm.EF为44%±15%,其中低于50%11例,低者EF仅18%.二尖瓣关闭不全14例,其中重度6例,中度2例.合并肺动脉扩张6例.患者临床表现包括心力衰竭10例,心脏杂音2例,心律失常2例.通过家族筛查发现4例患者.结论超声心动图检查能够对左心室致密化不全进行房室结构和功能的全面评价,有助于明确心力衰竭病因并协助治疗,同时也有助于筛查左心室致密化不全家族.
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左心室心肌致密化不全心肌病
左心室心肌致密化不全（LVNC）是一种罕见的先天性疾病，胚胎发育早期心肌致密化过程停滞导致。LVNC 在遗传模式，病理生理学，和临床特征方面差异较大。LVNC 可能是散发性或家族性遗传疾病；常见类型是家族遗传性，以X连锁、常染色体显性或线粒体模式（儿童）遗传。LVNC 可为孤立性或合并其他心脏或非心脏异常。其临床表现多变，从无症状到室性心律失常，血栓栓塞，心脏衰竭，甚至心源性猝死。过去的25年里，由于对该疾病认识的提高以及诊断技术的改进，该疾病的诊断获得较大发展，临床结局和预后得以改善。超声心动图是诊断LVNC常用技术，如今CMRI、CT扫描和左心室造影是用于LVNC诊断的其他重要技术。治疗主要是基于临床表现，出现症状的患者预后较差。该病的诊断至关重要，由于可能明显影响长期治疗的决策、预后以及对其亲属筛选。
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左心室心肌致密化不全心肌病研究进展
左心室心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，多以心律失常、心力衰竭、体循环栓塞为主要临床表现，目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振成像。本文从左心室心肌致密化不全的流行病学、遗传学和发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面予以综述，为临床诊疗提供依据。
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扩张型心肌病与左心室心肌致密化不全临床和磁共振成像特征对比
目的 研究扩张型心肌病(DCM)和左心室心肌致密化不全(LVNC)的临床和磁共振成像(MRI)特征,探讨MRI对二者鉴别诊断的价值.方法 分析21例经心脏移植证实为DCM患者、25例临床证实为INNC患者的一般临床资料.利用心脏MRI检查,分析两组患者的左心房、室径线及左心功能,将左心室划分为17节段,对左心室致密化不全的节段进行计数,测量左心室各节段非致密化心肌和致密化心肌的厚度,计算非致密化心肌/致密化心肌比值(NC/C比值).结果 DCM患者全部都有胸闷、气短,心电图异常表现.而25例LVNC患者中21例(84%)患者有胸闷、气短、胸痛等症状,4例(16%)无明确症状.22例(88%)LVNC患者存在心电图异常,3例(12%)心电图无异常发现.心脏MRI显示DCM患者左心房、室扩张更明显,更趋向球形化[DCM球形指数(SI)=0.81±0.06,LVNC SI=0.74±0.11].DCM患者左心室射血分数[LVEF,(15.0±5.1)%]较LVNC[(32.7±14.2)%]低.DCM左心室有过度小梁化倾向,但LVNC患者受累节段即致密化不全的节段数(9±1)比DCM受累节段即过度小梁化节段(5±2)多.所有LVNC患者的心尖段(第17节段)均受累,而DCM患者心尖段未见受累.其他易受累节段在两组患者中分布大致相似,即侧壁中段、心尖段(第16、12、11节段)是常见的受累节段,而室间隔基底段、中段(第2、3、8、9节段)均未见受累.LVNC患者常发生致密化不全的心肌节段其致密化心肌厚度变薄,与DCM患者对应节段室壁厚度无差别.而不发生或很少发生致密化不全的节段,LVNC患者致密化心肌厚度比DCM患者对应节段厚.LVNC患者致密化不全心肌厚度与致密化心肌厚度比值(NC/C:3.3±0.6)较DCM患者(1.9±0.3)高,差异有统计学意义.结论 DCM与LVNC患者临床表现有些类似,心脏MRI能够显示二者在左心形态及功能方面的差别,NC的分布及程度对二者的鉴别有很大价值.
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1例左心室致密化不全合并冠状动脉粥样硬化性心脏病报告
通过对1例左心室致密化不全合并冠状动脉粥样硬化性心脏病患者的各项临床指标、治疗方案及预后效果进行报告,从形成机制、致病原因、临床症状及诊断方法等方面对左心室致密化不全的特点进行探讨,从而确定不同临床表现的治疗方法.
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左心室致密化不全致心肌梗死1例
左心室致密化不全(Left ventricular noncompaction,LVNC)是一种罕见的遗传性心肌病,主要是怀孕早期正常的心肌致密化过程在子宫内停滞,导致形成致密化层和非致密化层两层心肌,在左室腔和心内膜之间形成许多明显的小梁和小梁间凹,而引发各种临床症状.在已知的儿童心肌病中的发病率约 0.014％～0.05％,成人心肌病中发病率约为0.05％.其临床表现从无症状到心衰、系统栓塞、心律失常、猝死各异.本文对 1 例左心室致密化不全致心肌梗死患者的发病情况及诊治过程进行了分析,现报道如下.
