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小儿肺动脉异常起源的超声诊断研究
目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断小儿肺动脉异常起源的价值.方法 收集我院明确诊断为肺动脉异常起源的10例患者资料,分析所有患者的经胸超声心动图表现,并将其与心血管造影和手术结果进行对比.结果 10例患者中,右肺动脉异常起源于升主动脉6例,左肺动脉异常起源于升主动脉2例,左肺动脉缺如2例.其超声心动图表现为:肺动脉主干远端均无分叉结构显示,肺动脉主干与左(右)肺动脉延续,而另1支为盲端.⑴如在升主动脉近端或无名动脉处见到右(左)肺动脉,则为右(左)肺动脉异常起源于升主动脉;⑵如综合各切面始终无法找到另一侧肺动脉,则为右(左)肺动脉缺如.结论 超声心动图检查可早期诊断肺动脉起源异常,为临床诊断和治疗该病提供丰富的信息.
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超声诊断川崎病合并右冠状动脉异常起源1例
患儿男,5岁,持续高热1周伴四肢皮疹2天.入院查体:体温38.1℃,两眼球结膜充血,口唇潮红,血常规:白细胞15.8×109,中性粒细胞0.76,血沉46 mm/h,C-反应蛋白15.9 mg/I,超声:各房室内径大致正常,左冠状动脉起源于左冠窦,起始段内径约2.0 mm,主动脉右冠窦处未探及右冠状动脉开口,于左冠状动脉起始段距左冠窦开口处约2 mm探及右冠状动脉开口(图1),内径约1.8 mm,冠状动脉管壁回声均增强.超声提示:右冠状动脉异位起源于左冠状动脉起始段,冠状动脉回声增强,结合临床表现和实验室检查,诊断为川崎病.对症治疗7天后复诊超声,发现右冠状动脉异常起源于左冠状动脉起始段,冠状动脉回声未见异常.
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冠状动脉异常起源合并升主动脉壁内走行的CT诊断
目的 探讨冠状动脉异常起源合并升主动脉壁内走行的CTA特征及其诊断价值.方法 回顾性分析14例冠状动脉异常起源并经外科手术证实为冠状动脉在升主动脉壁内走行(壁内走行组)的患者和50例冠状动脉起源异常无壁内走行(无壁内走行组)的患者资料,观察两组术前CTA图像特点,并与手术结果相对照.结果 壁内走行组CTA正确诊断13例(13/14,92.86％).CTA后处理的MIP血管轴位像显示冠状动脉横截面呈椭圆形,血管高度/宽度均＞1.6,平均2.06±0.29;无壁内走行组异常走行血管的高度/宽度均＜1.4,平均1.26士0.14,两组高度/宽度差异有统计学意义(t=8.547,P=0.005).壁内走行组右冠状动脉发生率为64.29％(9/14);MIP血管轴位像见冠状动脉与升主动脉共用血管壁5例(5/14,35.71％).结论 血管横断面呈椭圆形是冠状动脉在升主动脉壁内走行的特征.CT可在术前识别壁内走行冠状动脉.
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CTA诊断冠状动脉异常起源肺动脉
目的 探讨冠状动脉(简称冠脉)异常起源肺动脉(ACAPA)的CTA图像特征.方法 回顾性分析本院收治的24例ACAPA的患者资料,分析其CTA表现,并与手术结果对照.结果 24例患者中,发生于左冠脉20例(20/24,83.33％)、右冠脉1例(1/24,4.17％)、前降支1例(1/24,4.17％)、回旋支2例(2/24,8.33％).冠脉异常起源部位:起源于肺动脉窦或肺动脉主干后壁11例(11/24,45.83％)、左壁7例(7/24,29.17％)、右壁4例(7/24,16.67％),起源于左肺动脉2例(2/24,8.33％).侧支循环:婴儿型5例,冠脉间未见侧支血管;成人型19例,其中左/右冠脉异常起源16例,前降支异常起源1例,回旋支异常起源2例.合并双前降支和冠脉在升主动脉壁内走行各1例.外科手术19例.术后CTA复查5例,1例人工管道与回旋支吻合口局限性狭窄,1例右心室流出道再狭窄,1例冠脉假性动脉瘤.结论 CTA可清晰显示冠脉异常起源部位、与升主动脉的距离、侧支血管、合并其他冠脉畸形,有助于术前制定手术方式及术后随访.
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婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉：23例术后早期结果分析
目的：探讨婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的外科治疗经验。方法2006年1月至2011年12月，23例经心脏超声诊断为婴儿型ALCAPA患者得到手术治疗，年龄82～360 d，体重4.5～9.5 kg。左心室射血分数（EF 值）23%～45%，临床出现心功能不全症状。合并二尖瓣轻度反流8例，中度反流8例，中-重度反流7例。手术中将左冠状动脉从肺动脉游离后，直接将左冠状动脉移植到升主动脉4例，用部分肺动脉干和主动脉壁或心包片作左冠状动脉延伸与升主动脉吻合16例，应用肺动脉内通道术（Takeuchi方法）3例。5例合并二尖瓣重度反流者同期作瓣环环缩整形。术毕3例安装左心室辅助装置（LVAD）。结果术毕经食道超声检查，左冠状动脉血流通畅。左心室明显增大，二尖瓣中度反流2例，轻-中度12例，轻度9例。18例患者（包括3例术中安装LVAD者），经治疗在循环稳定后出院。死亡5例（死亡率21.7%），1例在术后48 h发生室颤，经心肺复苏后入手术室安置LVAD，因弥散性血管内凝血导致多脏器功能衰竭死亡。3例分别在术后12 h、32 h和48 h因突发心室颤动猝死。1例术后72 h二尖瓣反流加重，并出现多脏器衰竭而死亡。18例出院者术后随访2～5年，左冠状动脉血流均通畅。1例Takeuchi方法术后4年因肺动脉干右心室流出道梗阻而再次手术。超声提示二尖瓣轻度反流7例，轻-中度反流9例，中度反流2例。心功能EF值47%～65%，活动良好。结论婴儿型ALCAPA远期预后良好，但术后早期死亡率较高。即使有术中良好的心肌保护措施，术后仍易发生严重心律失常、心功能衰竭。早期确诊并尽早手术以免EF值明显下降，全面评估心功能并及时安置LVAD是降低死亡率的有效方法。
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左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗
目的 总结左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗经验.方法 分析36例左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的临床资料,男17例,女19例;中位年龄9.5个月,其中伴重度二尖瓣反流12例,左心室室壁瘤10例,卵圆孔未闭2例,动脉导管未闭1例.33例行手术治疗,其中二尖瓣置换术1例,左冠状动脉结扎术3例,左冠状动脉移植术29例;同期行二尖瓣成形术7例,卵圆孔缝闭术2例,二尖瓣置换术和动脉导管切断缝闭术各1例.结果 33例手术患儿术后早期死亡2例.随访31例,失访1例,1例左冠状动脉移植术后患儿出院后3日猝死,1例左冠状动脉结扎术后2年行冠状动脉旁路移植术,余28例随访1～73个月,心功能良好.3例未手术患儿中1例失访,1例出院后2个月猝死,1例随访5个月心功能良好.结论 超声心动图结合多排螺旋CT检查是诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的有效方法.外科治疗效果良好,首选左冠状动脉移植恢复两个冠状动脉系统供血,术后左心室功能可明显改善.合并重度二尖瓣关闭不全者同期行二尖瓣成形可能有助于早期改善心功能,但远期效果可能不佳;合并左心室室壁瘤远期能改善,不建议同期处理.
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左冠状动脉移植术矫治左冠状动脉异常起源于肺动脉的病例对照研究
目的 分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)行左冠状动脉移植术后的疗效及中期随访结果,并探讨是否需要同期处理反流的二尖瓣.方法 2005年3月至2015年3月广东省心血管病研究所心外科共52例ALCAPA患者行左冠状动脉移植术,其中男20例、女32例,中位年龄10(2～ 193)个月,平均体质量(9.7±7.8)kg.按同期有无行二尖瓣成形术分为二尖瓣成形组(MVP组)及非二尖瓣成形组(Non-MVP组).其中Non-MVP组35例,男14例、女21例,年龄(35.4±42.8)个月;MVP组17例,男6例、女11例,年龄(13.5±11.0)个月.为便于量化统计,二尖瓣反流按无、局限性、轻度、轻-中度、中度、中-重度及重度分别定义为0.0、1.0、2.0、2.5、3.0、3.5、4.0.结果 术后左室短轴缩短率(LVFS)及左室舒张期末内径(LVEDD)均较术前明显改善[32.1％±10.1％ vs.28.6％±9.6％,P=0.023;(30.5±5.7)mm vs.(38.4±5.6)mm,P＜0.001],术后二尖瓣反流程度亦较术前明显减轻(2.4±1.2 vs.2.9±1.2,P=0.001).术后早期死亡4例,死亡率7.7％ (4/52).中位随访时间21.0 (1.5～ 111.0)个月,3例(5.8％)失访,1例(1.9％)接受再次手术,随访期间无死亡.末次随访LVFS较术后明显改善(38.0％±6.0％ vs.32.1％±10.1％,P=0.001);末次随访二尖瓣反流程度与术后差异无统计学意义(2.3±1.2 vs.2.4±1.2,P=0.541),但有减轻趋势.两组体外循环时间、主动脉阻断时间、机械通气时间及住院时间差异并无统计学意义.结论 采用左冠状动脉移植术恢复双冠状动脉供血,可显著改善ALCAPA患者左心室功能,是否需要同期处理反流的二尖瓣仍然存在争议.对于ALCAPA合并中-重度及重度二尖瓣反流的患者,同期行二尖瓣成形术有助于二尖瓣功能的早期恢复.
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超声心动图诊断左前降支冠脉异常起源于肺动脉1例
病例患儿女性,9岁,因“活动后气紧3年”就诊.查体:胸骨左缘第二肋间闻及连续性杂音.超声心动图示:左心稍大,肺动脉增宽,左室射血分数73％;左肺动脉起始部与降主动脉间见一内径3mm连续性左向右分流未闭动脉导管;左右冠脉起源正常,左主干稍宽(图1a、b);肺动脉左外侧壁发出一异常血管(图1c),血流从此血管进入肺动脉(图1d),测得舒张期大流速为2.89m/s(图1e),疑冠状动脉一肺动脉瘘.
