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诊断枕大孔区畸形并脊髓空洞症误诊1例
1 病例报告女,48岁.因反复发作性头痛8 a余,加重伴右手灼热、右侧肢体无力1个月,于2001-02-15入院.既往有10 a余神经官能症病史.查体:神清、语利、情感丰富.颅神经检查正常,右上肢肌力Ⅴ°弱,余肢体肌力正常.右下肢巴利试验下坠后能自行回到原位,四肢肌张力正常,腱反射对称活跃,未引出病理反射.右偏身痛觉减退.右上肢指鼻及右下肢跟膝胫试验欠稳.右肘关节以下皮肤红肿、色素沉着.颈枕区压痛,压迫可诱发头面部闪电样剧痛,以右侧明显.入院诊断癔症,并按该病治疗后,自觉症状明显减轻,但体征相对恒定.2001-02-20行头部MRI示:延髓下段及小脑扁桃体下移至椎管内达C2水平,延髓腹侧弧形受压,C4及T3水平内脊髓可见长T1、长T2空洞影.脑部未见异常.后诊断:Arnold-chiari Ⅰ型畸形,并C4-T3水平脊髓空洞症.拒绝手术治疗出院.
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Chiari畸形脊髓空洞症发病机制的力学探讨
早在1564年Etienne就提出脊髓病理性空洞的改变,而脊髓空洞症(syringomyelia,SY)的名称则是于1873年由Oliver D'Angers提出的;1891年Arnold chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形中,多有脊髓空洞发现,故常称为:Arnold chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SY).本病好发于20-30岁左右的中青年.根据大宗SY自然病史的研究表明,该病为一种慢性进展性疾病,它的年发生率为8.4/10万人口.其病因学研究仍是目前争论的焦点,但其形成原因主要为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝,即Arnold chiari畸形(Arnold chiari's malformation,ACM).此外,尚有髓内肿瘤、外伤和炎症等.随着MRI的问世,对SY的认识和外科干预起到了积极的推动作用,深入研究SY的发病机制对其治疗、疗效评价和动物模型的制作等有重要意义.
