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癫痫自然史和预后研究进展
癫痫是一种慢性脑部疾病.由于具有长期性、反复发作性、难治性特点,确诊为癫痫将给患者和家庭带来沉重的心理和经济负担,同时由于长期以来社会缺乏对癫痫基本知识的了解,对患者存有明显的偏见和歧视,从而使癫痫患者在接受教育、就业、婚姻等方面受到明显的影响,亦给社会带来明显的负面影响.近几十年来,由于疾病谱逐渐发生改变,癫痫发病率有所增加.我国目前约有900万癫痫患者,且每年增加30万~40万新确诊患者.癫痫已成为神经系统的第二大疾病,但癫痫的发病机制尚未阐明,如何有效控制癫痫发作和提高癫痫患者的生活质量已成为全社会关注的热点.了解癫痫的自然史和预后有助于阐明发病机制,有益于寻找防治措施.早在20世纪60年代国外已有学者对癫痫自然史进行了总结,近几十年来由于抗癫痫药物的广泛应用,使我们对癫痫自然史的了解受到明显限制.到目前为止,有关我国癫痫自然史和预后的研究报道很少,现将有关文献复习总结如下.
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中西医结合治疗肺癌脑转移存活38个月1例报道
晚期肺癌的生存时间很短,自然病史2~4个月.而肺癌脑转移患者的生存期更短,只有1个月的自然生存期[1].笔者在临床上采用中西医结合治疗1例非小细胞肺癌(NSCLC)脑转移患者,存活38个月.现报道如下.病例介绍杨某,女,56岁.反复左上肢麻木,头痛伴恶心10天.于2006年10月27日入院.既往无吸烟史.入院查体:体重58.5 kg.神清,肢体活动自如,巴彬氏征阳性,克氏征阳性.右肺呼吸音减低,左肺呼吸音清.颅脑CT示:右顶叶有大小为5 mm×4 mm的低密度阴影,左侧未见异常,中线结构未偏移,脑室脑池形态大小与年龄相符.
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高级别胶质瘤动态变化的影像学观察(附15例分析)
目的 分析15例高级别胶质瘤生长变化的影像学表现,初步总结其动态变化的影像学特征.方法 分析15例高级别胶质瘤(间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤)的自然病史,通过对每一例患者自初次发病到终手术的时间内所做的一系列影像学检查进行分析,仔细评价了首次检查时病灶位置、术前病灶累及的部位、动态影像学表现及生长趋势,所有病例均经病理证实.结果 全部15例病例中,男12例,女3例,初次发病时平均年龄为36.2岁(1~59岁).自然病史周期平均31.2个月(范围2~106个月).其中1例经活检证实,14例经手术切除并行病理检查.终病理诊断包括4例间变性星形细胞瘤(WHO 3级),11例胶质母细胞瘤(WHO 4级),4例患者影像学阳性表现的出现滞后于临床表现,6例在生长过程中发生灶内出血,4例表现为自不强化到明显强化,3例在第一次影像学检查就表现出扩散征象,1例表现为多中心起病.结论 灶内出血、强化的动态变化可提示胶质瘤自低级别向高级别的恶变,高级别胶质瘤生长快、扩散早,一旦明确诊断,应立即进行治疗.
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炎症性肠病治疗新策略
炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)的传统药物治疗存在很大的局限性.生物制剂带来的令人振奋的效果,引发了一场上阶梯(step-up)和下阶梯(top-down)治疗策略之间的较量.针对新发的难治性克罗恩病(crohn'Sdisease,CD)患者,新研究显示,下阶梯(top-down)治疗较目前标准治疗在诱导和维持疾病缓解、促进黏膜愈合等方面均有明显优势,其可能改变疾病的自然病史.然而,仍有一些因素限制生物制剂作为一线治疗用于IBD患者.目前,如何摆放生物治疗的地位以获取佳效益风险比成为IBD治疗的争论焦点.
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微血管疾病:关于糖尿病肾病UKPDS告诉我们什么?
英国糖尿病前瞻性研究(UKPDS)是人的有关2型糖尿病并取得初步针对肾病终点结果的研究.研究显示新诊断的2型糖尿病患者肾病自然病史与先前描述的1型糖尿病患者肾病病史相似.每年约有2%的患者从正常白蛋白尿发展成微量白蛋白尿[尿白蛋白浓度(UAC)>50 mg/L],同时从微量白蛋白尿到临床等级的蛋白尿(UAC>300mg/1)有2%的进一步增长.那些患有肾病的病人的死亡率很高,从每年的1.4%(正常白蛋白尿)增加到每年4.6%(临床等级的蛋白尿),而伴肾功能损害的病人的年死亡率可增加到19.2%.强化血糖控制可以在12年内将发展为微量白蛋白尿或临床等级的蛋白尿的相对风险降低33%,同时可以明显降低病人血浆肌酐翻倍的比率(0.91 vs.3.52%,P=0.0028).严格控制血压同样也能够减少微量白蛋白尿或临床等级蛋白尿的发生;但是6年之内对血肌酐水平没有影响.这些数据强调了严格控制血糖和血压对于预防2型糖尿病患者发生糖尿病肾病的重要性.那些已发展为糖尿病肾病的患者需要加强监测并纠正心血管危险因素.
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1型糖尿病知识更新
背景:1型糖尿病是一种以β细胞严重丧失为特征的异质性疾病.大部分患者为经典1型或者免疫介导糖尿病.综合介绍:目前在1型糖尿病基因背景、发病机制和疾病自然病史方面目前取得了一定进步.此外,免疫疗法预防疾病发生及胰岛移植治疗疾病方面做出了较大的努力.并且由于动态血糖监测仪的出现,在糖尿病护理方面可能取得巨大进步.对"代谢记忆"的发现强调了良好代谢控制的重要性.如果采取综合的护理.对于大多数患者来说,主要微血管并发症(比如致盲和肾衰)是可以预防的.结论:由于存在多种干预这一重大疾病的有力技术,为改善患者预后提供了希望.
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对特发性肺纤维化诊断和治疗循证指南的几点刍议
2011年3月,由ATS、ERS、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定的第一部以循证医学为基础的特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)诊断和治疗指南(简称新指南)正式颁布[1].在《中华结核和呼吸杂志》2011年第7期刊登了该指南的中文摘译本[2].新指南详细介绍了IPF的定义、流行病学、危险因素、诊断、自然病史、分期与预后、治疗和疾病过程监控以及将来的研究方向等,充分反映了当今有关IPF的新认识,对于引导我国的IPF临床诊治和推动IPF研究均具有重要意义.结合目前国内IPF临床诊治的现状,笔者认为有以下几个方面值得我们注意和考虑.
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大肠癌的分子生物学特征与临床意义
导致大肠癌(CRC)的主要分子生物学路径有3种:染色体不稳定( CIN)路径,CpG岛甲基化表型(CIMP)路径和纯微卫星不稳定(MSI)路径.每条路径都各具特征,特异性表现在癌前病理改变、致癌机制和自然病史方面.目前,这些路径的分子生物学特征已经得到临床验证,有助于CRC患者及其亲属的诊断、筛查和管理.本讲座概述了近年来有关CRC发生发展分子生物学机制的研究动态,以及分子生物学技术在遗传性和散发性大肠癌基础研究、转化医学与临床应用研究的现状及其前景.
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瓣膜性心脏病心力衰竭的治疗
尽管近年来采用神经内分泌拮抗剂,如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、β阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等药物治疗慢性收缩性心力衰竭取得了重大进展,可以显著降低病死率并改善长期预后,但是应用这些药物治疗慢性心力衰竭的长期临床试验,均未将瓣膜性心脏病心力衰竭患者纳入,因此,没有证据表明上述治疗可以改变瓣膜性心脏病心力衰竭患者的自然病史或提高存活率.
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腰椎间盘突出症研究进展
1腰椎间盘突出症的自然病史和治疗Masui等通过MRI检查对21例采取保守治疗的腰椎间盘突出症患者进行了为期短7年的随访研究(JSpinal Disord Tech,2005,18:121-126),分别对发病初期、2年和末次随访时MRI的突出髓核所占椎管的比例及其与临床症状体征的关系进行了分析,发现在保守治疗2年和末次随访的时候,突出髓核占据椎管比例比发病初期均有明显减少,椎间盘退变程度均有加重.
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颈椎前路融合与非融合手术混合应用有必要吗?
随着颈椎人工椎间盘置换术(CADR)临床应用的增加,如何评价其作用以及如何看待传统的颈前路减压融合术(ACDF)成为当前的焦点。对二者的对比研究较很多,结论莫衷一是。争论的焦点即是邻近椎间关节退变和邻椎病(ASD)的问题。CADR 能否有效预防邻椎病?由于有自然病史的掺杂,以及判断 ASD 的标准不同,结论自然很难一致。
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良性前列腺增生的临床分级分期新趋势
良性前列腺增生(BPH)是泌尿外科常见疾病.随着对此种疾病药物治疗和外科治疗的深入研究及对疾病自然病史认识的增加,我们总结出了BPH的临床分级分期新模式.
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急性深静脉血栓的导管溶栓治疗
急性深静脉血栓(deep venous thrombosis,DVT)的实验数据、自然病史研究、静脉血栓切除和抗凝治疗的随机临床实验以及当前的导管溶栓(catheter-directed thrombolysis,CDT)报道均表明血栓的清除改善了预后~([1-4]),随着血栓内直接灌注和辅助器械技术的应用,CDT已成为急性DVT有效和越来越安全的治疗方法.
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国际研讨会报告:慢性乙型肝炎患者接受口服药物治疗的路线图
近25年来,尽管有了高效和安全的疫苗,但是,乙型肝炎病毒感染仍是全球常见的肝病致死原因.每年大约有50~90万人死于肝硬化、肝脏失代偿和肝细胞癌.慢性感染者自然病史的研究显示,肝硬化和肝细胞癌的危险与病毒持续复制相关[1-3].
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对脑动静脉畸形的若干思考
1895年,Steinheil首先描述了脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformation,CAVM).此后随着影像学技术、工艺材料的发展和临床经验的积累,现代医学对CAVM的流行病学、自然病史、发生机制、病理学、临床表现以及治疗学已有更深刻的认识.而对现代意义的CAVM的认识始于Cushing和Dandy,他们在逻辑上将脑血管畸形进行了分类,并制定了相应的治疗策略.脑血管畸形可分为多种类型,临床上以CAVM为常见.
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成人出血型烟雾病自然病史研究
目的 探讨成人出血型烟雾病的长期自然病史及预后相关危险因素.方法 回顾性分析115例成人(>17岁)出血型烟雾病患者临床资料,对其中40例行保守治疗患者进行长期随访,主要观察指标为新发脑出血和死亡事件.结果 40例保守治疗的患者中有6例失访,34例累计随访398.7年,平均随访(11.7±4.6)年,15例(44.1%)出现21次脑再出血,平均每年出血率5.3%.5例(33.3%)死于再出血,4例有严重后遗症[改良Rankin评分(modified Rankin Scale,mRS)≥3].年再出血率前5年为2.6%,10年后为7.9%.年龄大于35岁的患者再出血风险高于年龄低于35岁者[风险比(hazard ratio,HR)2.8,95%可信区间(confidence interval,CI)1.1~7.7,P=0.04].患者性别、出血部位、数字减影血管造影(digital subraction angiography, DSA)分期、高血压、烟雾病家族史以及是否合并脑动脉瘤与再出血不相关.结论 成人出血型烟雾病再出血风险随着时间延长明显增加;年龄大于35岁患者再出血风险偏高.
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Chiari畸形脊髓空洞症发病机制的力学探讨
早在1564年Etienne就提出脊髓病理性空洞的改变,而脊髓空洞症(syringomyelia,SY)的名称则是于1873年由Oliver D'Angers提出的;1891年Arnold chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形中,多有脊髓空洞发现,故常称为:Arnold chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SY).本病好发于20-30岁左右的中青年.根据大宗SY自然病史的研究表明,该病为一种慢性进展性疾病,它的年发生率为8.4/10万人口.其病因学研究仍是目前争论的焦点,但其形成原因主要为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝,即Arnold chiari畸形(Arnold chiari's malformation,ACM).此外,尚有髓内肿瘤、外伤和炎症等.随着MRI的问世,对SY的认识和外科干预起到了积极的推动作用,深入研究SY的发病机制对其治疗、疗效评价和动物模型的制作等有重要意义.
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脑和脊髓海绵状血管瘤的诊治研究现状
海绵状血管瘤( cavernous malformations,CMs)是一种低血流量的血管畸形,目前认为属于非真性肿瘤.中枢神经系统CMs主要发生在颅内,而在脊髓中少见,多为髓内型[1-2].CMs在脑中不同部位的发生率与该部位的脑容积有关系,所以幕上的病变发生率高,且以额颞叶皮质下的白质中或基底节区多见,幕下少见,多数位于小脑及脑干内.脑外病灶相对少见,主要发生在颅底,常见于海绵窦和颅中窝.CMs是动态病变,它可以生长、出血或退化,临床表现为癫痫或神经功能的缺损.鉴于偶发病例的不断增多,其自然病史的确定和正确的治疗至关重要.手术切除是治疗CMs有效且安全的方法,但是对于深部病变的治疗方法仍待研究.放射治疗效果的评价对于CMs有指导意义.
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儿童弥散内生型脑桥胶质瘤的自然病史及预后因素分析
目的 探讨未经治疗的弥散内生型脑桥胶质瘤(DIPG)患儿的自然病史及预后因素.方法 对2010年10月至2012年6月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科的20例DIPG患儿进行回顾性分析,纳入分析的预后因素包括:性别、年龄、有无外展神经麻痹、病变有无强化、病变是否包绕基底动脉、病变是否突破脑干表面向外生长、有无脑积水、病史长短以及就诊时的远期生活质量评估量表(KPS)评分.结果 中位生存期为23周,1年生存率为10%,2年生存率为5%.病变强化组的生存期比无强化组长,但差异无统计学意义(P>0.05).单因素分析结果表明,性别、病史长短和就诊时的KPS评分与预后相关(P=0.01),而在多因素分析中,仅病史≤1.5个月及就诊时KPS评分≤70分为预后影响因素(P=0.05).结论 对于DIPG患儿,病史和就诊时KPS评分是预后相关因素.早期有无外展神经麻痹及病变是否包绕基底动脉和预后无关.年龄、病变是否强化和脑积水的处理与否是否影响预后仍存争议.
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分化型甲状腺癌的预防性颈中央区淋巴清扫术适应证探讨
一、颈中央区淋巴结清扫的现状及定义分化型甲状腺癌的自然病史长,预后好,缺少前瞻性随机研究的临床资料,因此,对分化型甲状腺癌的原发灶及转移淋巴结的外科治疗一直存在较大争议[1-3].多数学者认为,分化型甲状腺癌NIb颈淋巴结转移应该行改良性颈淋巴结清扫术,清扫范围为颈Ⅱ~Ⅵ区[4].如果发现有上纵隔淋巴结转移,同时行Ⅶ区淋巴结清扫[1].当然,对颈部淋巴结分区是否应该包括Ⅶ区,学术界还有不同的声音[5].Nla颈淋巴结转移应该行颈中央区淋巴结清扫术,清扫范围为颈Ⅵ区.目前并不主张对NO分化型甲状腺癌行预防性全颈淋巴结清扫术,但对是否需要行预防性颈中央区淋巴结清扫术,意见尚不一致[6].