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尿Tamm-Horsfall蛋白水平联合尿液补体H因子水平和IgA肾病Haas分级及预后相关
目的 探讨肾活检时尿Tamm-Horsfall蛋白水平联合尿补体H因子水平与IgA肾病患者的组织学分型及预后的相关性. 方法 选择在在北京大学第一医院接受肾活检和规律治疗及随访的IgA肾病患者351例.收集其基线临床病理资料,病理表现按照Haas分级进行打分.检测基线时尿Tamm-Horsfall蛋白水平和尿补体H因子水平,分析该两种因子与临床,病理及预后的相关性.预后指标用肾脏终点事件表示,肾脏复合终点事件包括:①终末期肾脏病[估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)＜15mL/min·1.73 m2];②eGFR比初始下降≥50％;③血肌酐水平加倍. 结果 尿Tamm-Horsfall蛋白水平越低,同时补体H因子水平越高,IgA肾病患者的24h尿蛋白定量越多(x2=37.899,P＜0.001),血白蛋白水平(x2=37.487,P＜0.001)、eGFR水平(F=16.333,P＜0.001)水平越低;同时,按照Haas分型的组织学损伤更严重(x2=52.304,P＜0.001),复合终点事件发生率更高(x2=35.678,P＜0.001).Kaplan-Meier生存分析曲线显示,尿中补体H因子越高,同时Tamm-Horsfall蛋白越低,患者的预后越差(Log Rank x2=31.938,P＜0.001). 结论 尿Tamm-Horsfall蛋白和尿补体H因子水平可联合预测是IgA肾病患者的预后.尿液中补体H因子越高,尿Tamm-Horsfall蛋白水平越低,IgA肾病患者的组织学Haas分型越严重,预后越差.
关键词： Tamm-Horsfall蛋白 补体H因子 IgA肾病 Haas分型 -
IgA肾病补体H因子肾组织沉积的临床病理特征及预后分析
目的·探讨IgA肾病(IgAN)患者肾组织H因子(CFH)沉积的临床病理特征及预后的相关性.方法·纳入上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科肾脏穿刺确诊随访1年以上的原发性IgAN患者.采用免疫组织化学检测患者肾组织CFH沉积,酶联免疫吸附方法检测血清CFH水平.记录患者基线临床、病理资料及预后情况.研究终点定义为eGFR下降30％或eGFR＜15 mL/(min· 1.73 m2)或接受肾脏替代治疗.结果·共入选283例IgAN患者,肾脏病理检查示198例(70％)患者伴有CFH沉积.CFH沉积阳性的患者尿蛋白排泄增多、血尿酸增高,肾脏病理示系膜细胞增生、节段硬化及肾小管萎缩/间质纤维化更严重.肾组织CFH沉积与血清CFH之间无显著相关性.CFH沉积阳性患者的疾病无进展时间较阴性患者明显缩短[(59.90±1.87)个月vs (65.10±1.78)个月,P=0.01].多元COX回归分析在校正基线eGFR、收缩压、白蛋白和血红蛋白后,CFH沉积仍为IgAN疾病进展的独立危险因素(HR=2.54,95％CI 1.04 ～ 6.17).结论·CFH沉积阳性患者临床病理表现较沉积阴性患者严重、预后差,提示补体旁路局部活化而非全身活化可加重IgAN进展.
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单克隆免疫球蛋白在非典型溶血尿毒综合征发病中的作用
目的 探讨单克隆免疫球蛋白在非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)发病中的作用.方法 aHUS患者22例(aHUS组),同期体检健康者22例(对照组),采用免疫共沉淀法提取2组血清单克隆免疫球蛋白,采用ELISA法测定单克隆免疫球蛋白与补体H因子结合能力的吸光度值,采用肌氨酸氧化酶法测定血清肌酐水平,并进行比较.结果 aHUS组血清肌酐水平[(425.77±160.96)μmol/L]高于对照组[(68.77±12.96)μmol/L],单克隆免疫球蛋白与补体H因子结合能力的吸光度值(0.183±0.036)高于对照组(0.132±0.022)(P＜0.05).结论 单克隆免疫球蛋白可通过与补体H因子结合,抑制H因子的功能,参与aHUS的发病过程.
关键词： 非典型溶血尿毒综合征 单克隆免疫球蛋白 补体H因子
