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Proteus综合征1例
1 病例简介女,10岁,主诉:左下肢肥大10余年,随着年龄增长逐渐加重,面部及右手皮肤表面见散在结节.脊柱曲度正常,左侧下肢自髋关节至脚趾均肥大、表面肤色较右侧略深,触压:质软.左侧膝关节未能伸直,左足六趾畸形(图1A、B).彩色多普勒超声示左侧大腿、小腿软组织增厚,大腿中段约2.1 cm、小腿中段约1.8 cm,未见明显占位性病变.影像学表现见图1C～H.
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1例巨大变形综合征修复术围手术期的护理及组织管理
目的 总结1例巨大变形综合征(狮面人)修复术围术期的护理及组织管理工作.方法 成立负责此手术的特别护理小组,实施全程风险管理,确认此手术护理原则与要点,制订并实施详尽的手术护理预案.结果 手术顺利实施,未发生任何差错、并发症及意外,手术效果满意,护理组织管理工作效果满意.结论 充分沟通默契配合的团队协作是手术顺利的组织保障;风险管理详尽预案与快捷精准是手术顺利的技术保障;适时应用管理技术使特殊手术的护理产生十分满意的效果.
关键词： Proteus综合征 外科 整形 围手术期护理 护理管理研究 -
罕见的Proteus综合征一例报道并文献复习
目的 Proteus综合征是一种极为罕见的疾病,其以细胞的过度镶嵌式生长为特征,可导致不对称生长、良性肿瘤和色素性皮损.我们报道1例Proteus综合征患者的临床特征,以提高对本病的认识.方法 患者为35岁男性,明确诊断为Proteus综合征.通过系统分析其临床表现、实验室检查、影像学资料,同时回顾文献从而详细阐述该疾病的病因学、诊断、处理和预后.结果 本患者的主要临床表现是一侧肢体的进行性过度生长,导致骨骼畸形和肢体不对称,同时有脑形结缔组织皮损,睾丸显著增大.Proteus综合征的特异性致病因素尚不清楚.目前无血液化验指标可用来诊断本病,只能靠特殊的临床表现和骨骼X线摄片来诊断.本病不能治愈,处理上主要是对症治疗.若正常生理功能受到影响则应行手术治疗骨骼畸形.Proteus综合征的长期预后尚不清楚.发生肿瘤或有重要脏器功能受累的患者可能预后较差.结论 骨骼和皮肤的过度生长是Proteus综合征的显著特征,诊断主要靠患者的临床表现和骨骼的影像学检查.
关键词： Proteus综合征 镶嵌式生长 脑形结缔组织皮损 -
Proteus综合征并微创处理1例报告
Proteus综合征是一种散发且表现复杂的罕见疾病,病因不明.特征为多种组织非对称性、不规则的过度生长,脑回状结缔组织痣、表皮痣、血管畸形及脂肪组织异常.本文根据特征性的临床表现和新诊断标准确诊1例成年Proteus综合征,经过微创整形外科治疗,获得了理想的疗效.
关键词： Proteus综合征 内窥镜 -
Proteus综合征
Proteus综合征是一种散发且表现复杂的罕见疾病,病因不明.特征为多种组织非对称性、不规则的过度生长,脑回状结缔组织痣、表皮痣、血管畸形及脂肪组织异常.可出现严重的并发症,如肺栓塞、肺囊肿及各种肿瘤.因临床表现差异大,容易误诊,故着重强调了其各种临床表现特征和新诊断标准.至今,本病尚无特效疗法.
关键词： Proteus综合征 -
Proteus综合征1例
报告1例Proteus综合征.患者女,30岁.因左拇趾粗大、左下肢偏侧肥大、左足跖脑回状增生性斑块和结节30年就诊.X线检查示左侧第1跖骨头的外侧可见外生骨疣.符合Proteus综合征的诊断.
关键词： Proteus综合征 巨趾 偏侧肥大 下肢 -
Proteus综合征1例
Proteus综合征(Proteus syndrome, PS)是一种罕见、散发而复杂的先天性错构瘤类疾病,与基因变异有关,表现为皮肤、骨骼及软组织等多种组织非对称性、不规则的过度生长,脑回状结缔组织痣、表皮痣、血管畸形及脂肪组织异常、外生骨疣、脊柱侧凸等.由于本病罕见,临床医生认识不足,及本病畸形常涉及多种组织,表现形式多样,故在诊断方面比较困难,容易误诊.本文报告1例PS的临床及影像学改变.
关键词： Proteus综合征 -
手术治疗Proteus综合征3例及文献复习
Proteus综合征是一种非常罕见的先天畸形,其临床表现多样复杂,病变范围广泛,涉及颌面部、肢体、皮肤及内脏病变和先天性血管畸形.在四肢的表现主要以不对称性增生肥大,包括巨肢和巨指(趾)表现,影响外观和功能,需要进行外科治疗.现报告本科手术治疗的3例病例并进行相关文献复习.病例1:男性,18岁.于出生后1岁左右发现右足部局部增厚,未予特殊处理.病变范围随着年龄的增长而逐渐扩大,多家医院诊断为"纤维瘤".因对行走功能无明显影响,未接受任何治疗.现因病变已扩大至前足2/3,并累及多个足趾,患者出于对外观整体考虑,入院行手术切除,门诊以"巨趾畸形"收入(图1).
关键词： 先天畸形 Proteus综合征 外科治疗 -
Proteus综合征的临床影像学表现(附2例报告和文献复习)
目的 分析Proteus综合征的临床影像学表现特征,提高对本病的认识.方法 报告二例符合Proteus综合征诊断标准的病例,分析其临床、影像表现特征并复习文献.结果 Proteus综合征的临床和影像表现错综复杂,以多发性、过度生长的错构瘤、脑回状结缔组织痣、皮肤痣和偏侧肥大,巨脂(趾),颅骨畸形,颅内多发肿瘤,多发外生骨疣,骨肥厚,掌、指骨征阳性以及血管畸形等为特征.结论 Proteus综合征临床表现和影像表现缺乏特异性,诊断困难,提高对本病的认识是正确诊断的关键,影像表现结合临床资料,对诊断有一定的提示作用.
关键词： Proteus综合征 影像学表现 诊断 -
Proteus综合征临床特征及病因分析
目的：分析Proteus综合征临床特征及病因，有利于本病的临床诊断。方法体格检查、X线检查，文献复习。结果左腿比右腿略短，左腿、左足及臀部皮肤布满不规则红褐色斑块。X线显示：左侧股骨比右侧缩短，左足跖骨和趾骨增粗且非骨性并连。结论 Proteus综合征临床特征及病因分析对其早期诊断具有重要价值。
关键词： Proteus综合征 临床表现 X线 基因 -
Proteus综合征临床表现及病理分析
目的:探究Proteus综合征(Proteus syndrome,PS)的临床表现及病理学特点.方法:分析1996年-2016年本院收治的以巨型脑回状组织增生为特征的10例PS临床病例的临床表现及病理学特征,并复习相关文献.结果:患者均出生时起病,随时间推移逐渐加重,青春期进展迅速.主要表现为头部脑回状纤维结缔组织增生以及全身多发散在黑色素痣,伴或不伴四肢骨骼及软组织不对称性生长及过度增生肥大,血管畸形,面部异常(上睑下垂、眼睑闭合不全).病理组织学表现为皮层痣细胞巢状或条索状增生,形态和普通黑痣细胞无明显差异,伴胶原纤维增多、成纤维细胞减少等特点.结论:PS是一种罕见的先天性、变形性疾病,具有组织的非对称生长及过度生长特征,疾病的正确诊断需密切结合临床表现.
关键词： Proteus综合征 临床表现 病理学 诊断 鉴别诊断
