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外显率文献资料
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多发性内分泌瘤病的研究进展
多发性内分泌肿瘤病(multiple endocrine neoplasia,MEN)是一组先后或同时发生2个以上不同的内分泌腺体肿瘤或增生,以功能亢进为主要表现的遗传性疾病。其遗传性强,外显率高,起病多在18 ~25岁,90%在50岁前发生,男女比例接近,呈家族性分布及聚集性,临床表现变化多样。通常将MEN分为MEN1和MEN22大类型。MEN1主要累及甲状旁腺、肠-胰岛和垂体,少数也可有肾上腺皮质瘤和其他组织肿瘤(如甲状腺、支气管、胸腺、脂肪等)。