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先天性心脏病相关性肺动脉高压肺组织内miR-19a与BMPR2的表达及意义
目的：探讨 miR-19a 与骨形成蛋白2型受体（BMPR2）在先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）患者肺组织中表达水平变化与肺动脉血管重构之间的可能关系。方法以18例CHD-PAH患者肺组织为试验组，18例自发性气胸患者术中切除的正常肺组织为对照组。通过免疫组化染色观察肺动脉中BMPR2表达水平；Western-blotting检测试验组与对照组中BMPR2的相对含量；qRT-PCR技术对重度肺动脉高压患者及正常人肺组织中BMPR2 mRNA、miR-19a表达量进行检测。结果免疫组化结果提示试验组 BMPR2在肺动脉中表达较正常对照组显著减少（F＝9.65，P＜0.01)，且与肺动脉病理分级呈负相关（r＝-0.7379，P＜0.001），Western-blotting 检测结果提示 BMPR2蛋白表达量在试验组肺组织中较正常对照组表达显著下降（0.138±0.002 vs.0.069±0.001；P＜0.0001）。qRT-PCR结果提示试验组较正常对照组BMPR2 mRNA表达显著下降（6.370±0.212 vs.2.358±0.086；P＜0.0001），而miR-19a表达显著升高（2.555±0.098 vs.54.27±2.574；P＜0.0001）。结论 BMPR2在CHD-PAH患者肺动脉中表达减少，其在 CHD-PAH 肺动脉重构中可能具有一定作用，miR-19a可能参与 CHD-PAH肺组织中 BMPR2的调控表达。
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母亲孕期农药暴露对子代心脏发育影响的研究现状
本文以杀虫剂、除草剂和杀菌剂等3类农药暴露为重点,综述分析了孕期农药暴露对子代心脏发育的影响及相关机制.研究者检索了截至2018年10月的相关文献共43篇,就农药暴露对子代心脏发育影响的流行病学和基础机制等2方面展开讨论.母亲孕期农药暴露可能增大胎儿心血管畸形的发生风险,且不同种类农药暴露与子代不同先天性心脏病亚型有关.其中,证据较为充分的是杀虫剂暴露与房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损相关,除草剂暴露与大动脉转位和室间隔缺损相关,以及杀菌剂暴露与左心发育不全和主动脉狭窄相关.
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心脏圆锥干畸形合并无脾综合征的细胞遗传学分析
心脏圆锥干畸形合并无脾综合征是严重的出生缺陷，病因不明确，无有效的治疗方案。因此，研究其病因显得尤为重要。本文报道了2例心脏圆锥干畸形合并无脾综合征患儿的临床表现、实验室检查和治疗经过，并结合相关文献进行分析，以探讨心脏圆锥干畸形合并无脾综合征的病因与染色体异常的关系。
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低体重先天性心脏病伴大心脏患儿围手术期麻醉管理
目的研究体重10 kg以下先天性心脏病伴大心脏患儿围手术期严重并发症发生率的影响因素.方法分析比较术前心肺合并症组与非合并症组及正性肌力药应用组与非正性肌力药应用组的围手术期严重并发症发生率.结果①低体重先天性心脏病伴大心脏患儿术前心肺合并症发生率为46.3%, 围术期严重并发症发生率为48.1%.②术前伴心肺合并症者与围术期并发症呈正相关性(P＜0.01).③复跳后合理使用正性肌力药物与围术期并发症呈负相关(P＜0.01).结论①低体重先天性心脏病伴大心脏患儿合并心肺疾患的发生率高,围术期严重并发症发生率亦高.②术前降低心肺合并症是减少术后严重并发症的主要措施.③复跳后应用正性肌力药能够降低术后严重并发症的发生率.
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新生儿原发性先天性淋巴水肿一例报道暨文献复习
目的：探讨新生儿原发性先天性淋巴水肿的临床特点，以提高对本病的认识.方法分析新生儿原发性先天性淋巴水肿1例患儿的临床表现、辅助检查、家系关系，结合以往新生儿先天性淋巴水肿的文献报道，总结该病的临床诊断思路.结果共检索到相关文献5篇，病例报道4篇，论著1篇，选择资料完整的文献4篇，共计5例患儿.本例及文献报道共6例患儿，均为男婴，水肿均于生后即出现，且以下肢为主，其中5例患儿为双下肢水肿，1例为单侧下肢水肿，均无肢体活动障碍.5例患儿行淋巴结核素扫描，结果均提示淋巴回流障碍.患儿的血、尿常规、生化、甲状腺功能、心脏彩超等均无明显异常.结论对于生后即出现下肢水肿的患儿应考虑新生儿原发性先天性淋巴水肿的可能，需追问家族遗传病史，尽早行淋巴结核素检查，以便及时发现并诊断本病.
