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少汗型外胚叶发育不全综合征伴先天完全无牙的修复治疗一例
患儿男,6 岁,因全口无牙前来就诊.其母亲代诉患儿自幼无牙,发音不清,无法正常进食,夏天几乎全身无汗,仅两脚足底有汗,曾到北京、上海等地求医,诊断为先天性外胚层发育不良综合征(ectodermal dysplasia syndrome,EDS).为尽快改善患儿面容、语言及咀嚼功能,曾在我科行全口义齿修复,效可.
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Ⅳ型Ehlers-Danlos综合征合并妊娠一例报告及文献复习
Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一组遗传性结缔组织病,发生率约1/5000,其临床特征是皮肤脆弱、易损伤,皮肤延展性过度和关节活动过度.1998年国际上根据EDS患者的基因改变、临床和生化特点将其分为11种类型[1].目前已知,EDS各型的遗传方式不完全相同,预后也不一样.其中Ⅳ型EDS即血管型EDS,发病率为1/100万~1/10万[2].此型虽然罕见但后果严重,病死率高,尤其是女性患者,如合并妊娠常发生严重而危急的并发症,病死率高达25% ~50%[2].近期本院收治了1例Ⅳ型EDS合并妊娠的患者,现结合文献复习报道如下.
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1例Ehlers-Danlos综合征病人的护理
Ehlers-Danlos综合征(EDS)又名弹力过渡性皮肤(cutishyperelastica)、皮肤毛细管破裂(dermatorrhexis)、伴皮肤和关节松弛的皮肤毛细管破裂(dermatorrhexis with dermatochala-sis)、弹力皮肤(cutis elastica)等.
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脑卒中后日间过度倦睡症32例临床分析
近年来,急性脑血管病后日间过度倦睡症(EDS) 日益受到临床医师的关注,我们对本院1999年至今收治的急性脑卒中204例合并EDS 32例进行了分析,现报道如下.
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出口产品过程监管中的EDS模式
EDS(ERP Data Supervise,ERP数据监管)模式是对出口产品过程监管模式的一次有益探索.EDS模式是基于企业资源计划系统ERP(EnterPrise Resource Planning)的新型出口产品过程监管模式,其数据直接来源于企业ERP,通过后台程序直接将监管数据提取至局端.大限度地保证了数据真实性和可靠性.它是以生产过程把关为主、成品抽查检验为辅的模式.与现行过程监管模式相比,EDS模式进一步完善了出口企业分类管理,提高了电子监管效能,同时可以达到缩短报检流程、提高出口企业经济效益的"检企双赢"工作目标.