首页 > 文献资料
-
超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值
目的 探讨彩色多普勒超声心动图对诊断先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的临床应用价值.方法 选取2008至2012年经手术或增强CT证实的7例单侧肺动脉缺如(左侧5例,右侧2例)患儿为研究对象,回顾分析其超声心动图特征.结果 先天性单侧肺动脉缺如患儿7例,2例单发,5例合并其他心血管畸形.超声首诊5例(5/7),漏诊1例,误诊1例,超声首诊时将左肺动脉缺如误诊肺动脉吊带.先天性单侧肺动脉缺如超声心动图表现为正常的肺动脉分叉结构消失,而是向远端直接延续为一侧肺动脉,向左或向右走行,形成肺动脉左支或右支.结论 先天性单侧肺动脉缺如较罕见,临床表现无特异性,容易漏诊误诊.患者行常规超声心动图检查时应注意肺动脉分叉及左右分支的发育情况,若有异常应多切面仔细扫查,对提高该病诊断率具有重要的临床应用价值.
-
单侧肺动脉缺如影像学7例分析
目的:探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)胚胎学发生机制及病理分型.方法:回顾7例UAPA患者的心导管造影及心脏CT检查结合胚胎学理论,分析不同影像学表现的UAPA的发生机制.结果:7例患者中,5例为左肺动脉缺如,2例为右肺动脉缺如,1例患者降主动脉发出2条粗大体肺侧枝供应患侧肺,6例患者支气管动脉、肋间动脉及胸廓内动脉发出细小体肺侧枝供应患侧肺.结论:当一侧第六对血管弓的近端未发育或早期退化,动脉导管与肺门部肺动脉直接相连,出生后若动脉导管闭塞临床上表现为UAPA;当一侧第六对血管弓的近端及远端均均未发育,粗大体肺侧枝形成供应患侧肺血供.此类UAPA极为罕见,本病例是国内外文献的首次报道.
-
法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗
目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择.方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月～39岁),所有患者均为左肺动脉缺如.术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术.姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术.结果:5例患者行一期根治手术.另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症.5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm2/m2(223.3～2 433.0 mm2/m2), Nakata指数Z值平均-0.8±3.6 (-4.5～5.3).5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm2/m2 (53.1～149.0 mm2/m2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2～-4.5).一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11～98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5～94个月),随访结果良好.结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果.
关键词： 法乐四联症 单侧肺动脉缺如 Nakata指数 Nakata指数Z值 -
先天性单侧肺动脉发育异常的影像学诊断(附8例临床报道)
目的 比较几种常用影像学技术在先天性单侧肺动脉发育异常中的诊断价值.方法 回顾性分析8例先天性单侧肺动脉发育异常患者的临床表现、胸片、二维彩色心脏超声心动图、心导管检查和心血管造影资料.结果 胸片对本病没有诊断价值,但在常规检查中具有重要意义.二维彩色心脏超声心动图可以明确有无伴随的心内畸形、良好地显示心室与大动脉的连接,但对心外的大血管走行方向,尤其是肺动脉的发育情况则显示欠佳.心导管检查和心血管造影能够清楚地显示心外大血管的走行和发育,了解病侧肺血供情况,并能进一步证明心内合并的畸形.结论 心导管检查和心血管造影仍是目前确诊本病的可靠的方法.
关键词： 单侧肺动脉发育异常 单侧肺动脉缺如 超声心动图 心导管检查和心血管造影 -
单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习
目的 提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的临床表现、病理生理、诊断和治疗的认识.方法 报道上海市静安区中心医院呼吸科诊治的1例单纯性左侧肺动脉缺如患者的相关资料,并结合从多个中文期刊数据库检索到的关于单纯性UAPA的病例资料进行回顾性研究.结果 44例患者平均31.5岁(3个月～69岁),主要症状有反复肺部感染(47.4％)、咯血(52.6％)、气喘或活动后气促(57.9％)、胸闷(31.6％)、心悸(18.4％)、胸痛(7.9％)等,有1例患者没有症状.43.2％(19/44)的患者存在肺动脉高压.CT肺动脉造影(CTPA)、MRI、电子束CT (EBCT)、血管造影(DSA)均有确诊价值.20.5％的患者施行了手术治疗.结论 单纯性UAPA是一种非常罕见的先天性畸形,其症状无明显特异性,易漏诊、误诊.可通过CTPA、MRI、EBCT、DSA等确诊.理想的手术方法是患侧肺动脉重建术,但在我国还无法实行.
-
23例单侧肺动脉缺如患儿临床分析
目的 探讨单侧肺动脉缺如(unilateral absence of a pulmonary artery,UAPA)的临床特点及治疗方法.方法 23例UAPA患儿,合并肺动脉闭锁3例,法洛四联症4例,室间隔缺损5例,房间隔缺损1例,动脉导管未闭7例,永存动脉干1例,冠状动脉-肺动脉瘘1例,右室双出口1例;15例行手术治疗,8例行介入治疗.结果 本组死亡1例;手术患者术后脉搏血氧饱和度[(88.o±8.8)％]较术前[(80.0±14.1)％]明显提高(P＜0.05),呼吸机辅助时间(30.0±25.3)h,ICU治疗时间(3.o±2.3)d,术后住院时间(13.0±7.3)d;8例行介入治疗患者术后主动脉造影示大动脉水平分流均消失,术后住院时间为5d.结论 UAPA常合并其他先天性心脏畸形,临床可根据其症状及辅助检查结果选择个体化治疗方案.
-
法洛四联症合并单侧肺动脉缺如术后呼吸窘迫综合征
目的回顾总结1977～1999年我院小儿ICU收治的22例法洛四联症合并单侧肺动脉缺如、术后发生急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的治疗经验，并探讨其术后并发症的预防和治疗。方法 22例法洛四联症患者术前经肺动脉造影确诊为单侧肺动脉缺如，根治术后发生ARDS，临床表现为血痰，肺毛细血管楔压<18mmHg（1kPa=7.5mmHg），氧和指数PaO2/FiO2<200mmHg，胸部X线片示单侧为主的肺渗出。术后处理：容量控制，特定的体位疗法，相应呼吸机治疗，抗感染和全身支持治疗。结果患者平均带管时间7±3天，二次插管5例，肺部及全身感染10例，死亡5例。结论法洛四联症伴单侧肺动脉缺如术后易出现以单侧肺渗出为主的ARDS，术后呼吸机辅助时间延长，二次插管率高，感染及死亡率高，应采用针对性治疗：（1）及时给予血管活性药物，早期给予白蛋白提高胶体渗透压，控制容量；（2）特定体位体疗，适当延长呼吸机辅助时间及相应呼吸机治疗；（3）营养和支持治疗；（4）对部分患者采用选择性姑息手术治疗，可减少并发症，提高手术成活率。
