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Prader-Willi综合症文献资料
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儿童Prader-Willi综合征合并NPHP1基因重复变异一例并文献复习
Prader-Willi综合征(PWS)是导致人类肥胖的常见遗传性综合征之一,但其发病率低,早期临床特征不典型,极易被漏诊误诊.本文利用全基因组测序技术,分析该PWS患者基因型以明确诊断.并结合患者病历资料及相关文献,阐述PWS典型临床表现和新治疗进展,以期引起临床医生的重视,为早期诊断、综合治疗提供支持.
关键词： Prader-Willi综合症 糖尿病 NPHP1基因 -
18例Prader-Willi综合症患儿膳食干预护理
目的 探讨、观察膳食干预、健康教育护理对18例Prader-Willi综合症(PWS)患儿体重、腰臀围改变以及糖、脂代谢的影响.方法 对18例PWS住院患儿进行膳食干预、健康教育3个月;对比干预前、干预后30天、60天、90天每2个时间点的体重、腰臀围、BMI以及糖化血红蛋白、血脂水平等数值.结果 18例PWS住院患儿给予营养膳食干预、健康教育3个月.比较干预后30天、60天、90天与干预前以及干预后60天与干预后30天、干预后90天与干预后30天;干预后90天与干预后60天的体重、腰围、臀围、BMI等数值,差异均有统计学意义(P＜0.001);比较干预后30天、60天、90天与干预前以及干预后60天与干预后30天、干预后90天与干预后30天;干预后90天与干预后60天的糖化血红蛋白、血脂水平等数值,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 膳食干预、健康教育护理能够遏制患儿体重快速增长的趋势,从而降低了因为肥胖而导致各种代谢并发症发生的危险.
关键词： Prader-Willi综合症 膳食干预 健康教育 护理
