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Ⅻ减少症文献资料
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系统性红斑狼疮并发获得性血友病的临床特征
目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)并发获得性血友病(AH)的临床特点、治疗方案及预后.方法 对2000年1月至2017年8月在北京协和医院确诊为SLE并发AH的7例患者临床资料进行回顾性分析,总结临床表现、诊断方法和治疗结果.结果 7例患者中有1例诊断为Ⅻ因子减少症,2例诊断为获得性血管性血友病(avWD),4例诊断为获得性血友病甲(AHA).患者中1例发生球结膜出血,1例发生肛门出血,5例发生皮肤出血.与正常值相比较,6例患者部分凝血活酶时间(APTT)延长了1.2～7.0倍,4例患者第Ⅷ因子活性(FⅧ:C)降低至0.1％ ～1％,Ⅷ因子抑制物滴度升高至32～972.8 BU/ml(Bethesda法);2例患者vWF水平下降至1.6％～2.6％,1例患者Ⅻ降低至43.5％.6例患者采用足量糖皮质激素联合免疫抑制剂、人免疫球蛋白(IVIG)、血液制品等方法治疗,3例AHA和2例avWD患者出血和APTT异常得到明显改善,1例AHA治疗无效.结论 对SLE所致AH应积极治疗原发病,糖皮质激素联合免疫抑制剂可有效控制病情.
