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狼疮肠系膜血管炎30例临床分析
目的 通过分析狼疮肠系膜血管炎(LMV)患者的临床资料,提高对LMV的认识.方法 回顾性分析30例LMV住院患者的临床表现、实验室检查及治疗情况等.结果 (1)30例LMV患者中腹痛23例(76.7%),腹泻21例(70%),恶心和(或)呕吐20例(66.7%);(2)28例合并其他系统损害,以狼疮性肾炎(24例)、血液系统(18例)为多见;并发输尿管肾盂积水10例,假性肠梗阻8例;(3)24例患者病情处于活动期(系统性红斑狼疮疾病活动指数≥10);10例患者白细胞和(或)补体C3随病情进展呈进行性下降;(4)抗SSA、U1RNP抗体阳性率分别为55.6%(15/27)、51.9%(14/27);(5)14例腹部CT示肠管壁"靶形征"或肠系膜血管"栅栏征"样改变;(6)27例患者加大糖皮质激素剂量后症状迅速改善.结论 LMV临床表现以腹痛、腹泻、呕吐为主;LMV常与其他系统损害并存,多处于病情活动,为重症系统性红斑狼疮表现之一;白细胞或补体C3动态下降可能与LMV有关;抗SSA抗体、抗U1RNP抗体与LMV关系有待进一步研究;LMV对大剂量糖皮质激素治疗反应良好.
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狼疮肠系膜血管炎的临床特征及治疗
目的：分析狼疮肠系膜血管炎（LMV）患者的临床资料，提高临床医生对 LMV 的认识。方法收集2010年6月-2013年9月上海仁济医院风湿科确诊的28例 LMV 患者，回顾性分析其临床表现、合并系统损害情况、实验室检查结果、治疗及预后。结果（1）主要临床表现：腹泻22例（78.6%），腹痛21例（75.0%），恶心和/或呕吐19例（67.9%），发热11例（39.3%）。（2）合并系统损害情况：单纯消化道受累4例（14.3%），合并1个及以上其他系统的损害24例（85.7%），其中血液系统受累16例（57.1%），14例行心脏超声检查患者中心包积液8例（57.1%），肾脏受累13例（46.4%），皮肤黏膜受累9例（32.1%），输尿管肾盂积水8例（28.6%），16例行腹部立卧位 X 线检查患者中假性肠梗阻（IPO）4例（25.0%），呼吸系统受累4例（14.3%）。（3）16例（57.1%）患者红细胞沉降率（ESR）升高。24例患者行血脂检查，其中66.7%（16/24）载脂蛋白 A（Apo - A）水平异常（14例 Apo- A 水平降低，2例 Apo - A 水平升高），37.5%（9/24）高密度脂蛋白（HDL）水平异常（8例 HDL 水平降低，1例HDL 水平升高）。补体 C3水平下降24例（85.7%），补体 C4水平下降14例（50.0%）。（4）4例合并 IPO 患者中3例抗 SSA 抗体阳性；8例合并输尿管肾盂积水患者中6例抗 SSA 抗体阳性；（5）23例患者行腹部 CT 检查，其中肠壁增厚水肿15例（65.2%）；（6）均给予糖皮质激素治疗，其中26例（92.9%）患者给予中到大剂量激素治疗后有效，症状缓解，2例（7.1%）患者并发重症感染死亡。结论 LMV 临床表现以腹痛、腹泻、呕吐为主，常与其他系统损害并存，多处于疾病活动；大部分患者伴 ESR 增快、血脂异常、补体 C3及 C4下降；抗 SSA 抗体可能与 IPO 及输尿管肾盂积水有关；腹部增强 CT 检查有助于早期诊断；多数 LMV 患者对大剂量激素治疗的反应效果好。
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儿童狼疮肠系膜血管炎1例报告并文献复习
目的 探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗.方法 总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习.结果 女,9岁.因“腹痛、呕吐及腹泻2个月”就诊.患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样.随后出现呕吐及腹泻.呕吐物为胆汁样.腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10～ 100 mL,含黏液.无皮疹、口腔溃疡及脱发等.辅助检查:大量蛋白尿,ANA 1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗R0-52均(+++).诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失.治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见“靶形征”和“梳子征”,双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV.第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院.随访2年,未再发现LMV.检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数).总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征.7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9～16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累(包括WBC低、贫血及PLT减少)、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体(抗心磷脂抗体)阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发.结论 儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹部增强CT;易合并泌尿系统受累,积极治疗可以恢复;建议早期诊断后MP冲击治疗,效果欠佳者延长冲击时间;极易复发,CTX冲击对于预防复发的效果有限,难治性病例可考虑用利妥昔单抗.
