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颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗
目的:总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的诊断和治疗经验.方法:我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例,男性24例,女性11例;年龄1.5-41岁,其中未成年(<18岁)患者25例,成年(≥18岁)患者10例.累及寰枢椎15例.累及下颈椎20例;单发病变(EG)30例,多发病变5例.33例为病理诊断(29例在CT引导下行病灶穿刺活检,1例皮肤病灶取活检,3例手术时病理检查),2例为临床诊断.23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗,其中单纯局部制动保护5例,制动加放射治疗13例,制动加化学治疗3例,制动加放、化疗2例.12例选择手术治疗.其中3例诊断不明确,4例颈椎明显后凸畸形,3例神经损害症状明显,2例颈椎不稳.随访患者临床症状及影像学的变化.结果:35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏,19例累及附件结构及椎旁软组织.CT穿刺活检病理结果阳性符合率96.7%(29,30).30例获得随访,平均随访53.5个月,均未见复发.保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复,11例骨质压缩超过50%的脊椎相对高度有较明显恢复.手术治疗的lO例患者神经损害症状均缓解,畸形均有所改善,植骨均融合.结论:经CT引导下穿刺活检是确诊LcH的首选方法,非手术治疗(局部制动、放疗及化疗)可获得良好疗效;但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和/或严重神经损害病例宜选择手术治疗.
关键词： 颈椎 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 治疗 -
儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析
目的 探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点.方法 选取2010年1月至2015年12月湖南省儿童医院血液内科收治的LCH患儿68例的临床资料.根据病史、体格检查、血常规、肝肾功能检查、影像学检查及骨髓细胞形态学检查等进行器官功能评价,将所有病例分为3组.Ⅰ组(多系统高危险度)32例,Ⅱ组(多系统低危险度)20例,Ⅲ组(单系统多发骨损害和局限性特殊部位累及)16例.65例确诊LCH患儿均采取LCH-Ⅲ治疗方案.3例LCH患儿确诊后未进行化疗治疗,其中有1例为皮肤受累的新生儿LCH,2例确诊为锁骨孤立病变,采取病灶刮除术.分析其临床特点、治疗方法及随访结果.结果 68例LCH患儿中多表现为皮疹、骨损害、肝脾肿大等症状.65例接受化疗,6周总有效率为78.46％(51/65),12个月总有效率为83.08％(54/65);随访至2016年12月,Ⅰ组痊愈率为58.06％(18/31),Ⅱ组痊愈率为60.00％(12/20),Ⅲ组痊愈率为71.43％(10/14).结论 LCH患儿的临床表现各异,病变分布较广,常伴有多器官功能受累,因此,根据临床特征进行分组治疗,可改善其预后,但对多脏器功能损害的LCH患儿,其疗效有待提高.
关键词： 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 临床特点 儿童 -
成人骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例
1 临床资料患者女,54岁.因腰痛近4个月,发现腰椎骨破坏1天为主诉于2012年11月14日入大连医科大学附属第二医院.入院前于门诊行腰椎CT检查发现腰椎骨质破坏,考虑骨髓瘤可能.病来患者无发热、盗汗,无明显消瘦,无胸痛胸闷,无咳嗽咳痰,无腹痛腹胀.既往无外伤史.查体:T 36.3 ℃,P 76次/min,R 18次/min,BP 125/80 mmHg ;双锁骨上等浅表淋巴结未触及肿大.心肺听诊未及异常.腹平软,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,未及包块.四肢及脊柱骨无压痛.
关键词： 成人 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 诊断 -
朗格罕斯细胞组织细胞增生症初诊临床特征分析
目的 探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据.方法 回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访.结果 43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBV IgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%).结论 朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要.
关键词： 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 临床表现 实验室检查 预后 -
酷似肝脏肿瘤的成人朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习
朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格罕斯细胞在不同组织的积聚，常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。南京医科大学第一附属医院近期收治成人肝占位朗格罕斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例,现结合文献复习报告如下。
关键词： 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 病例报告 -
颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症误诊为结核1例
1病例资料患者,男,17岁,因颈部旋转活动受限伴左肩部酸胀2个月,于2012年9月10日入院.查体:C7椎体棘突压痛(+),颈部屈伸及旋转活动稍受限,被动屈伸后颈部疼痛.实验室检查:C-反应蛋白(CRP) 1.4 mg/L,血沉(ESR)2mm/1 h.胸片未见异常.X线及CT提示:C7椎体稍变扁,T1椎体上缘、C7椎体见骨质破坏,可见死骨形成,未见明显骨质硬化,周围软组织增厚,C7～T1椎间隙变窄,余椎体及附件骨质未见吸收、破坏征像,考虑结核,见图1、2.
关键词： 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 脊柱肿瘤 颈椎结核 -
肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例
患者 男,28岁.因咳嗽、咳痰2年,气短1年,加重2个月入院.无明显诱因开始出现咳嗽,均为晨起咳嗽,伴少量粘痰,易咳出,未予诊治.
关键词： 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 肺 影像诊断学 -
儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症34例临床分析
目的 探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点和预后,以期提高LCH诊疗水平.方法 对34例初发LCH儿童患者进行回顾性分析.结果 34例患者中位年龄14.5个月(22 d至60个月),其中0~2岁的23例、>2岁的11例;高危组17例,低危组17例.30例患者接受化疗,6周化疗总有效率67%(20/30),12个月总有效率87%(26/30),3年总生存(OS)率为86%±6%,3年无事件生存(EFS)率为64%±9%.高危组患者6周化疗有效率46.7%,3年OS为72%±12%,3年EFS为46%±13%,均低于低危组(86.7%、100%、82%±9%),差异均有统计学意义(P<0.05).高危组12个月化疗有效率(80%)与低危组(93%)的差异无统计学意义(P>0.05);复发率和死亡率均为27%,而低危组无复发和死亡.结论 LCH总体生存率较高,但高危组6周化疗有效率低,远期预后较差.
关键词： 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 治疗 预后 儿童 -
小儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症肝脏浸润的CT及MR表现
目的 探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)肝脏浸润的腹部CT、MRI的影像学特征.方法 对31例经临床、实验室及病理确诊为LCH的肝脏浸润患儿的腹部CT和/或MRI结果进行回顾性分析,其中男18例,女13例;25例行腹部CT增强扫描,其中6例加做MRI检查;另6例仅行MRI扫描.结果 肝脏弥漫性增大,病灶的CT表现为稍低密度影,增强后少许强化;MRI为T1WI稍低、T2WI稍高信号,增强后不均匀强化.按病灶形态及分布分为三型:(1)中央型(9例),汇管区沿门静脉走行的线样病灶;(2)周围型(11例),肝实质内不同数量结节影;(3)弥漫型(11例),兼有中央型和周围型的改变.结论 LCH肝脏浸润的CT和/或MRI表现有一定特点,了解这些特点有助于儿童LCH的早期诊断,为治疗争取时间.
关键词： 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 肝脏浸润 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
伴危险器官受累的儿童多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析
目的 探讨累及危险器官的儿童多系统朗格罕斯细胞组织细胞增生症(multi-system langerhans cell histiocy-tosis,MS-LCH)的临床表现、分组、治疗情况及预后随访.方法 对我院2008年至2015年间收治的12例伴危险器官受累的MS-LCH儿童患者进行回顾性分析及随访.结果 发病年龄小,临床表现多样化,治疗6周总有效率33%,治疗12个月总有效率75%.随访至2016年6月,早期治疗反应差的高危组有8例,其中复发2例,再化疗后治愈;死亡3例,其中2例为并发Evans综合症的患者.早期治疗反应佳的危险组有4例,其中复发1例,死亡1例,为该复发病例未治死亡.结论 伴危险器官受累的MS-LCH儿童患者多数早期治疗反应差;高危组患者有更高的死亡率;高危组和危险组复发率相似,但复发时不伴危险器官受累的患者再化疗预后较好;并发Evans综合征的患者预后差.
关键词： 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 多系统 儿童 治疗 Evans综合征
