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血友病患者外科疾病的手术治疗
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病.血友病包括血友病A和血友病B以及遗传性因子Ⅺ缺乏症(过去称为血友病C).血友病A(即血友病甲)又称遗传性因子Ⅷ缺乏症.此病为常见,约4倍于血友病B,通常所说的血友病实际上就是指血友病A.血友病B(即血友病乙)又称遗传性因子Ⅸ缺乏症[1].目前,因为有了替代疗法这个武器,人们不仅可以治疗血友病,而且不再恐惧血友病患者外科手术的危险后果.在国外早已开展了血友病患者的外科手术,诸如肺切除术(1968年)[2]、前列腺切除术(1975年)[3]、心脏换瓣手术(1979年)[4],甚至肝移植[5]及肺移植等,而且已经有脾移植治愈血友病的报道,国内虽开展脾移植治疗血友病较晚,始于20世纪80年代中期,但不乏成功的个案报道[6].现能开展这项工作的主要是同济医科大学和哈尔滨医科大学.复旦大学附属中山医院于2001年9月为一名重症血友病患者成功施行了肝癌切除术.经1年随访,至今情况良好[7].为进一步慎重地开展此项工作,我们查阅了近国内外文献,将血友病患者外科疾病手术治疗的进展综述如下.
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泰安市五家医院血友病检查方法和治疗情况分析
血友病是一组遗传性疾病,它包括血友病A(因子Ⅷ缺乏症,即传统所指血友病)、血友病B(因子Ⅸ缺乏症)及血管性血友病(VonWillebrand disease,即vWD),由遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病.本组疾病在先天出血性疾病中为常见,尤其是血友病A,约占先天性出血疾病的85%,我国血友病发病率为2.5~3/10万,由于目前尚缺乏对此病的根治措施,故致病基因的携带者检测与产前诊断无疑是减少发病和提高人口素质的一个有效手段.本文以传统意义上"血友病"的诊断和治疗为例进行调查和讨论,以探讨对该病种进行检查、治疗和预防的有效途径.
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血友病
1引言血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病.血友病A(因子Ⅷ缺乏症)占80%,血友病B(因子Ⅸ缺乏症)占15%至20%,因子Ⅺ缺乏症(血友病)少见.共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血.2发病机制血友病是遗传性疾病,血友病A、血友病B是X连锁性染色体隐性遗传,如因子Ⅷ经克隆及序列分析,占X染色体长度的0.1,70%患者有家族史.当X染色体的因子Ⅷ、因子Ⅸ基因发生缺乏、插入等突变,致使因子Ⅷ、因子Ⅸ结构异常或含量减少以至缺乏.约1/3患者无肯定的家族史,可能是X基因自发性变异突变.
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血友病
1引言血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病.血友病A(因子Ⅷ缺乏症)占80%,血友病B(因子Ⅸ缺乏症)占15%至20%,因子Ⅺ缺乏症(血友病)少见.共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血.