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动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变
目的 评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果.方法 回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果.结果 全组20例Taussig-Bing畸形,6例TGA.主动脉弓部梗阻包括:主动脉缩窄20例,主动脉弓离断6例.接受手术时年龄11～630天,中位值52天;体质量2.1～9.3 kg,中位值3.6 kg.手术早期死亡3例,占11.5％.随访24～103个月,平均(44±23)个月,随访期间死亡2例.1年和5年实际生存率分别为84％(95％ CI:70％～98％)和77％ (95％ CI:58％～96％).随访发现,新主动脉瓣轻度反流3例,主动脉瓣上狭窄2例,复发主动脉弓降部再缩窄1例;7例出现右心系统梗阻病变,肺动脉瓣轻中度反流2例.6例行再次手术干预,其中4例因右心系统梗阻再手术.总体1年和5年免于再手术比例分别为:90％ (95％ CI:78％～ 99％)和59％(95％ CI:32％～86％),免于右心系统再手术比例分别为:94％ (95％ CI:84％～99％)和66％ (95％ CI:37％～95％).无再手术死亡病例.结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变,可取得满意的近中期生存率.尽管晚期右心梗阻性病变风险和再干预风险仍较高,我们并不支持初期手术时行跨环补片来扩大右心室流出道.佳手术方式有待于进一步探讨.
