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动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病
目的总结动脉调转术(ASO)治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病(先心病)手术疗效.方法 2000年1月至2004年8月,60例病儿实施ASO,早年(2000.1～2003.5)42例,近期(2003.6～2004.8)18例;其中完全性大动脉转位(TGA)49例、Taussig-Bing畸形7例、矫正性大动脉转位(ccTGA)4例;年龄1～6个月15例、7～12个月14例、1～3岁6例、＞3岁6例,其中＞6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA 18例.行大动脉调转术,同期矫治合并畸形;ccTGA病儿先行心房转流术,后行ASO.结果全组手术死亡10例(16.7%),其中早年9例(21.4%)、近期1例(5.6%),死亡率明显下降(P＜0.05).生存病儿随访0.5～56.0个月,心功能恢复良好,无死亡及并发症.结论 ASO应用于TGA、Taussig-Bing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果.针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大,肺动脉压力较高等特点,如心导管检查显示肺小动脉阻力不高,ASO仍可获得满意的疗效.
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1例大血管错位行Rastelli手术后的监护
完全性大血管错位(D-TGA)是指主动脉与肺动脉出自心室的位置反位,属复杂先天性心脏病[1].Rastelli术是解剖纠治D-TGA/VSD、PS(室间隔缺损、肺动脉狭窄)的有效方法[2].2005年3月我院为1例D-TGA的患儿成功地施行了该项手术,现将术后监护报告如下.
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快速二期大动脉调转术的围术期管理
[目的]总结超龄完全性大动脉转位(D-TGA)患儿在一期肺动脉环缩和体肺分流术后,行快速二期大动脉调转术(ASO)的围术期管理要点.[方法]回顾14例D-TGA行快速二期ASO的患儿围术期管理情况.术中使用舒芬太尼,咪达唑仑,丙泊酚和罗库溴铵,辅以七氟醚吸入诱导和维持麻醉.主动脉开放后持续输注多巴胺,米力农和肾上腺素.体外转流停机前,所有患儿复温至36℃,积极调整凝血功能,根据血气分析结果补充电解质并维持酸碱平衡.[结果]本组14例患儿中12例完成快速二期ASO手术.ASO术前间隔期血管活性—正性肌力药评分(VIS)中位数值16.75(P25,P75:13.125,25.75),ASO术后VIS评分中位数值22.5(P25,P75:18.375,31.125).术后死亡2例(16.7％),低心排量综合征7例(58.3％),低氧血症2例(16.7％),无麻醉相关并发症.[结论]围术期维持和改善左心功能是D-TGA患儿行快速二期ASO手术麻醉成功的关键.术中选择适合新生儿和小婴儿的麻醉诱导和维持药物,体外转流后增强心肌收缩,降低后负荷和肺循环阻力,改善凝血功能是围术期管理的要点.
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Smac基因在小婴儿大血管转位手术前后表达差异的研究
[目的]研究Smac (Second mitochondria-derived activator of caspases) 基因在大动脉转位伴室间隔缺损(D-TGA/VSD)手术前后表达水平的差异与围手术期心功能改变的相关性;以探求体外循环引起心功能损伤的分子生物学机制与心肌保护的新方法.[方法]实时荧光定量PCR检测Smac基因在先天性心脏病手术前后表达差异,并与手术前后心功能的变化行相关回归分析.[结果]Smac基因在D-TGA/VSD术后的表达高于术前(P<0.05);且该基因在手术前后表达差异与主动脉阻断时间,术后射血分数(EF)、缩短分数(FS)改变有相关性(rs分别为0.736,0.695,0.531).[结论]在D-TGA/VSD的治疗中,长时间体外循环引起Smac基因高表达,进一步导致术后心功能的下降.这一现象是否存在与其他复杂性先天性心脏病的治疗中,尚有待证实.
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大动脉调转术治疗完全性大动脉转位患儿的疗效及预后影响因素分析
目的 探讨大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)患儿的临床疗效及影响预后的可能因素.方法 选取2006年6月至2012年12月在本院接受ASO手术治疗的TGA患儿156例作为研究对象,观察所有患儿的临床疗效及预后,并结合临床资料分析其与预后结局的关系.结果 156例TGA患儿均顺利完成手术,5年随访期间死亡29例,死亡率为18.59％.单因素分析显示TGA患儿ASO术后死亡与冠状动脉异常、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后低心排综合征、再次手术治疗有关(P＜0.05),多因素Logistic回归分析显示冠状动脉异常、低心排综合征是导致患者术后死亡的独立危险因素.结论 TGA患儿ASO术后死亡与患儿术前合并冠状动脉异常、术中体外循环时间、主动脉阻断时间过长及术后低心排综合征的发生密切相关,临床应予以重视并采取相关对策.
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7d新生儿大动脉转位手术的麻醉管理一例
足月剖宫产男患儿,出生后2d,体质量3 kg,以发现口周紫绀2d于2014年7月28日入院.入院查体:心率126次/min,血压62/24 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呼吸60次/min,未闻及心脏杂音.心脏彩超检查提示:完全性大动脉转位(SDD型)、室间隔缺损(双向分流)、动脉导管开放、卵圆孔未闭(左向右分流)、右冠状动脉起源异常.术前血红蛋白(Hb) 127 g/L,红细胞压积(Hct) 36.5％,氧饱和度(SpO2)84％.入院诊断:先天性大动脉转位.入院5d后行大动脉转位(SWITCH)手术治疗.
