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儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察
目的 分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphonma,LBL)的临床特点和预后,总结BFM-90方案的BCH-2003-LBL方案治疗的近期疗效.方法 对LBL患儿的临床资料进行总结和分析.结果 40例中T细胞型31例,B细胞型9例.临床Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例.于诱导缓解33天、诱导结束时(约化疗3个月)评估,骨髓完全缓解(CR)率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为67.5%、87.5%,部分缓解(PR)率分别为32.5%、12.5%,总有效率100%.全组中位随访时间23.2月(6～52)月,7例复发,6例死亡.1、2年无事件生存率(EFS)分别为89.3%、79.9%,预计3年EFS(pEFS)为68.9%.3年总生存率(OS)71.1%.采用Kaplan-meier法单因素分析显示不良预后因素包括:诱导结束时未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块.结论 儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T-LBL较B-LBL更易复发,预后较差.本组采用BCH-2003-LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植(HSCT).
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改良BFM-90方案明显改善儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤的疗效
目的 探讨改良BFM-90方案治疗儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤的疗效,分析其不良反应和生存率.方法 收集36例3～18岁初治的淋巴母细胞型淋巴瘤患者入组,Ⅱ期1例,Ⅲ期9例,Ⅳ期26例.28例(77.7%)为T细胞表型,26例(72.2%)患者有纵隔肿块,21例(58.3%)有骨髓侵犯.全部患者采用改良的BFM-90方案化疗,其方案包括诱导缓解、中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗,总疗程2年.此方案与标准的BFM-90方案不同之处是不做头颅预防照射,但维持治疗期间定期大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)静脉输注和鞘内注射.结果 32例(88.8%)患者获得完全缓解(CR),1例(2.7%)部分缓解(PR),总有效率90.7%.1例进展(PD).2例患者在第1次完全缓解后(CR1)行自体造血干细胞移植(APBSCT),2例患者行纵隔放疗.复发5例,其中2例挽救治疗后存活,另3例肿瘤进展死亡;诱导期死亡2例,1例死于真菌败血症,另1例死于脑出血.PR和PD 2例患者均死于肿瘤进展;共7例患者死亡.中位随访时间28个月,3年总生存率为78.3%.主要的毒性反应是骨髓抑制、感染和出血等,需要积极处理.结论 改良BFM-90方案可明显改善儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤的疗效和生存率,主要不良反应为骨髓抑制,应在有经验的肿瘤中心或血液科中应用.
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改良BFM-90方案治疗20例儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤
背景与目的:儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤,进展快,死亡率高.德国 BFM-90淋巴母方案是目前治疗儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤疗效好的方案之一.本研究采用改良 BFM-90淋巴母方案治疗中国儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤,观察其疗效、毒性和可行性.方法: 20例 3～ 18岁初治的 T淋巴母细胞淋巴瘤患者,Ⅲ期 7例,Ⅳ期 13例. 18例( 90%)患者有纵隔肿块伴上腔静脉阻塞综合征, 10 例( 50%)有骨髓侵犯.所有患者均接受改良 BFM-90方案化疗,方案包括诱导缓解、巩固治疗和中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗.总疗程 2年.用 Kaplan-Meier法统计全组生存率.结果:诱导缓解结束后 18例( 90%)患者获得完全缓解 (complete response,CR), 1例( 5%)部分缓解( partial response,PR) ,1例( 5%)肿瘤进展( progressive disease,PD),总有效率 95%. PR和 PD的 2例患者后肿瘤进展死亡. CR的 18例患者中有 2例在再诱导结束后 CR1时行外周血自体造血干细胞移植.移植后有 1例复发 ,经再次化疗后 CR存活 ;另 1例一直存活.其他 CR的患者中有 5例复发,其中 1例行异基因移植后存活, 1例自体造血干细胞移植后存活, 3例复发后单纯化疗的患者肿瘤进展死亡.全组患者 3年总生存率 74%.所有患者在诱导和再诱导阶段均发生Ⅲ /Ⅳ骨髓抑制,积极对症处理后可恢复.结论:改良德国 BFM-90淋巴母方案适用于中国儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤患者,可明显改善生存率;主要不良反应是血液毒性,应在有经验的血液 /肿瘤中心中应用.
