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抗胸腺细胞球蛋白联合环胞菌素强烈免疫抑制治疗儿童极重型再生障碍性贫血疗效分析
目的 评估抗胸腺细胞球蛋白(Antithymic Globlin,ATG)联合环孢菌素A(Cyclosporine A,CSA)治疗儿童极重型再生障碍性贫血(Very Severe Aplasia Anemia,VSAA)的治疗效果及安全性.方法 前瞻性分析我院2006年5月至2007年9月期间14例儿童VSAA病人应用ATG+CSA的强烈免疫抑制治疗的疗效:起效时间、有效率、死亡率、不良反应、复发率、恶性疾病事件及生存率.结果 对治疗有反应11例,起效时间为3至7个月,有效率为78.6%.应用ATG主要不良反应为过敏和血清病,无被迫停药病例.2例死亡,均死于ATG治疗后1个月内发生的败血症.所有病人均随访1年以上;随访过程中未见恶性疾病事件及复发病例;1年以上生存率为85.7%.结论 儿童VSAA联合应用ATG+CSA的强烈免疫抑制治疗:起效快、反应率高、疗效好、不良反应可以控制,是治疗缺乏合适移植供体、而随时面对出血、感染等死亡威胁的VSAA儿童的有效的治疗方法.而ATG治疗后短期内感染是主要致死原因,需要积极控制.
关键词： 儿童 极重型再生障碍性贫血 抗胸腺球蛋白 环孢菌素 -
一例极重型再生障碍性贫血患儿伴颌下皮肤软组织感染的护理
目的 总结对1例极重型再生障碍性贫血患儿伴颌下皮肤软组织感染进行的护理,为临床护理提供参考依据.方法 在医护全面配合对患儿实施抗感染治疗为主的基础上,护理人员对伤口实行自溶清创术,使用银离子泡沫敷料换药,并给予患儿营养指导和心理支持.结果 经过对伤口实施有针对性的处理,1个月内伤口结痂愈合,患儿顺利转至移植病房.结论 通过本例患儿的实践证明,上述方法对控制极重型再生障碍性贫血患儿伴颌下皮肤软组织感染是有效的.
关键词： 护理 软组织感染 极重型再生障碍性贫血 颌下 -
单倍体造血干细胞二次移植挽救性治疗儿童极重型再生障碍性贫血
目的 探讨非体外去T细胞单倍体造血干细胞二次移植治疗儿童极重型再生障碍性贫血(VSAA)的可行性.方法 例1,男,7岁,口服环孢素(CsA)治疗3个月无效,无人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供者,监护人强烈要求行亲缘单倍体造血干细胞移植,父亲为供者,HLA 5/10,原发植入失败;例2,女,4岁,抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)联合CsA免疫抑制治疗6个月无效,行非血缘全合异基因造血干细胞首次移植成功,但移植1个月后发生骨髓免疫排斥.这2例VSAA患儿均于2016年5月在郑州大学第一附属医院再次接受亲缘单倍体异基因造血干细胞二次移植(HLA 5/10)挽救性治疗,二次预处理方案均采用氟达拉滨(Flu)/环磷酰胺(CTX)/ATG+全身放疗(TBI),移植物为骨髓联合外周血造血干细胞,移植物抗宿主病预防采用CsA、吗替麦考酚酯联合小剂量甲氨蝶呤.结果 2例患儿单倍体造血干细胞二次移植均成功植入,中性粒细胞植入时间分别为15 d和13 d,血小板植入时间分别为18 d和13 d,骨髓造血功能重建.目前随访1.5年,2例患儿的外周血常规基本正常,生活质量良好.结论 对于首次造血干细胞移植失败或移植后发生免疫排斥的VSAA患儿,亲缘单倍体造血干细胞移植可作为挽救性治疗手段.
关键词： 单倍体 造血干细胞二次移植 极重型再生障碍性贫血 儿童 -
合并重症感染的极重型再生障碍性贫血单倍体造血干细胞移植2例并文献复习
目的 分析单倍体造血干细胞移植治疗合并重症感染的极重型再生障碍性贫血的安全性及有效性.方法回顾性分析我科接受单倍体造血干细胞移植的2例合并重症感染极重型再生障碍性贫血患者的临床资料.预处理方案:氟达拉滨(FLU) +环磷酰胺(CTX) +抗人T细胞兔免疫球蛋白(ATG).移植物抗宿主病预防:短程甲氨蝶呤(MTX)、环孢素(CSA)、骁悉(MMF)联合方案.移植物:动员后的骨髓及外周血干细胞.结果 2例患者均获得造血重建,中性粒细胞植活时间分别为12d和9d,血小板植活时间分别为18d和12d.随访时间分别为:32个月和30个月.结论 单倍体造血干细胞移植可以作为合并重症感染的极重型再生障碍性贫血患者的一种治疗选择,但目前病例数较少,还需临床进一步探索及研究.
关键词： 单倍体造血干细胞移植 极重型再生障碍性贫血 重症感染 -
兔抗人胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗重型再生障碍性贫血的护理
目的：总结应用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血患者的护理。方法对12例重型再生障碍性贫血患者采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗,同时加强护理。结果12例患者均顺利完成兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的使用,未发生超敏反应、内脏出血,均出现皮肤淤点、淤斑,1例患者在使用后出现发热,2例患者出现轻度腹泻,经治疗和护理恢复；12例患者均治疗有效,顺利出院。讨论加强重型再生障碍性贫血患者采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗的护理,是治疗成功的保证。
关键词： 极重型再生障碍性贫血 兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白 并发症 护理
