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替代疗法联合大剂量糖皮质激素干预感染相关性噬血细胞综合征
目的探讨感染相关性噬血细胞综合征的有效治疗方案.方法回顾性分析10例感染相关性噬血细胞综合征患儿的治疗方案.结果6例仅予强有力抗感染治疗均死亡;另4例早期应用替代疗法联合大剂量糖皮质激素方案均成活,两组死亡率有显著性差异(x2=10.00,P＜0.005),而两组的实验检查结果均无显著性差异(P＞0.01).大剂量激素治疗后血小板数明显回升,应用替代疗法即输纤维蛋白原、白蛋白、浓缩红血球等后,相应成分得以回升,从而阻止了病情的恶化.结论早期应用替代疗法联合大剂量糖皮质激素能挽救感染相关性噬血细胞综合征患儿的生命.
关键词： 替代疗法 糖皮质激素 感染相关性噬血细胞综合征 -
小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析
目的 分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标.方法 分析2004年5月至2008年6月收治的3l例IAHS的I临床及实验室资料.结果 EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真茵感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显.结论 典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点.噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断.
关键词： 小儿 感染相关性噬血细胞综合征 早期 -
感染相关性噬血细胞综合征临床分析
目的探讨感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床特点及骨髓细胞形态特点.方法对15例确诊为IAHS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析.结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有活跃的吞噬血细胞现象.结论IAHS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断.
关键词： 感染相关性噬血细胞综合征 临床特点 骨髓细胞形态 -
小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨
目的探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能.方法对12例IAHS患几的病原学及免疫学资料进行回顾性分析.结果EB-IgM抗体阳性5例(41.7%),CMV-IgM阳性3例(25%),HIV抗体阳性2例(16.7%),MP-IgM阳性2例(16.7%),且100%IAHS患儿结核菌素试验阴性,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4/CD8明显低于正常.结论病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原;且HPS惠儿免疫功能均有不同程度的低下.
关键词： 相关性 病毒 免疫功能低下 感染相关性噬血细胞综合征 -
感染相关性噬血细胞综合征的骨髓病理学改变
目的:探讨和分析感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的骨髓病理学改变.方法:对4例IAHS患者的骨髓组织行病理组织学和免疫组织化学检查.结果:骨髓切片中可见大量特征性的吞噬红细胞的组织细胞,这些细胞在CD68、AACT、LYS染色中呈阳性表达.结论:病理组织学上,当骨髓中发现吞噬红细胞的组织细胞时提示有IAHS的可能.
关键词： 感染相关性噬血细胞综合征 骨髓 病理组织学 免疫组织化学 -
中西医结合治疗感染相关性噬血细胞综合征31例
采取中西医结合的方法,治疗感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)31例,并单用西药治疗30例作为对照.结果显示,治疗组与对照组比较,痊愈率、发热症状消除时间、成熟组织细胞及噬血细胞恢复正常时间等疗效指标明显优于对照组(P<0.05、P<0.01、P<0.05).表明中西医结合治疗该病疗效明显,较单用西药为好.
关键词： 感染相关性噬血细胞综合征 中西医结合疗法 临床观察 -
感染相关性噬血细胞综合征早期骨髓细胞学等指标探讨
目的 探讨感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的早期骨髓细胞学特点及常用实验指标变化的临床意义.方法 对51例IAHS患者的临床特征、骨髓细胞形态学、外周血细胞、DIC、生化及血清铁蛋白等进行动态综合分析.结果 IAHS患者起病急骤,临床表现缺乏特异性,常以高热、进行性衰竭和肝脾淋巴结肿大为临床特点.血细胞单系或二系、三系进行性下降.骨髓涂片中可见数量不一的吞噬型组织细胞,找到吞噬完整的红细胞及吞噬多个血小板的吞噬细胞具有重要价值,主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬血细胞现象.而出现较多吞噬细胞,胞浆内出现大量空泡且见有吞噬多个红细胞或多个血小板现象时,提示患者病情危重.血清铁蛋白升高,早期甘油三酯正常或升高,血清乳酸脱氢酶及谷丙、谷草转氨酶升高.纤维蛋白原正常或降低,碱性磷酸酶染色积分增高或正常.结论 持续或间歇性高热,血清铁蛋白增高,外周血细胞进行性下降,乳酸脱氢酶升高,骨髓涂片中可见数量不一的吞噬型组织细胞,找到吞噬完整的红细胞及吞噬多个血小板的吞噬细胞,可作为IAHS早期初步诊断依据;可为IAHS的早期治疗,改善预后提供证据.
关键词： 感染相关性噬血细胞综合征 早期 骨髓细胞学 -
CD163对儿童感染相关性噬血细胞综合征的诊断及预后判断价值
目的 探讨血清可溶性CD163(soluble CD163,sCD163)和外周血单核细胞膜性CD163(membrane-bound CD163,mCD163)表达对儿童感染相关性噬血细胞综合征(infection associated hemophagocytic syndrome,IAHS)诊断及预后判断的价值.方法 研究对象为2012年7月至2016年6月上海交通大学附属儿童医院重症医学科收治的IAHS患儿26例(IAHS组)和脓毒症患儿28例.采用双抗体夹心酶联免疫吸附法及流式细胞术检测2组患儿血清sCD163水平和外周血单核细胞mCD163表达率.选择20例健康体检儿童作为健康对照组.采用受试者工作特征曲线(ROC)分析sCD163和mCD163临床诊断价值,Youden指数法确定佳工作点,并与铁蛋白等传统指标对比分析.结果 IAHS组、脓毒症组及健康对照组儿童血清sCD163水平及外周血单核细胞mCD163表达率分别为(1264±538)mg/L、(862±332)mg/L、(610±316)mg/L和(88.3±9.7)%、(68.5±18.3)%、(28.9±5.2)%,IAHS组血清sCD163水平及mCD163表达率明显高于脓毒症组,差异有统计学意义(t=2.031,P=0.048;t=3.191,P=0.002);脓毒症组高于健康对照组,差异有统计学意义(t=3.848,P=0.002;t=4.049,P=0.000).mCD163在诊断IAHS中ROC曲线下面积高为0.853(P=0.013),sCD163及铁蛋白分别为0.762(P=0.004)、0.755(P=0.049).mCD163以83.7%为阈值时,敏感度为81.8%,特异度为72.4%;sCD163以888 mg/L为阈值时,敏感度为66.7%特异度为63.3%;铁蛋白阈值为2880μg/L时,敏感度为80.0%,特异度为54.5%.IAHS组患儿急性期血清sCD163水平及外周血单核细胞mCD163表达率明显高于治疗后病情好转患儿[(1553±542)mg/L比(866±92)mg/L,t=2.456,P=0.036;(91.0±6.4)%比(79.0±4.6)%,χ2=3.419,P=0.007];9例IAHS死亡患儿sCD163和mCD163表达水平高于存活患儿[(1748.91±518.17)mg/L比(909.69±171.35)mg/L,t=3.070,P=0.018;(93.50±8.42)%比(77.30±3.28)%,χ2=3.005,P=0.024].结论 血清sCD163水平及外周血单核细胞mCD163表达水平可能是诊断儿童IAHS的特异性指标,对预测IAHS疗效及评估预后有参考价值.
关键词： 可溶性CD163 单核细胞膜性CD163 感染相关性噬血细胞综合征 脓毒症 儿童 -
试论从温病论治感染相关性噬血细胞综合征
感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)属反应性(继发性)噬血细胞综合征范畴,发病原因与细菌、病毒、霉菌、寄生虫等感染有关.临床以高热为主要表现,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生.目前缺乏特异性治疗方法.笔者近年来采用中西医结合方法治疗本病,获较好疗效,现报道如下.
关键词： 感染相关性噬血细胞综合征 中医药疗法 从温病论治 卫气营血辨证 -
儿童感染相关性噬血细胞综合征血清酶学的监测及临床意义
目的 探讨监测血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、肌酸激酶(creatine kinase,CK)、丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰基转移酶(γ-glutamyl transferase,GGT)浓度的变化在评估儿童感染相关性噬血细胞综合征治疗效果中的价值.方法 分析32例儿童感染相关性噬血细胞综合症患儿病情在急性期和治疗缓解期血清LDH、CK、ALT、AST、ALP、GGT浓度的变化,并将这些酶浓度的变化与甘油三脂(triglycerides,TG)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)浓度的变化进行比较.结果 1)32例感染相关性噬血细胞综合征患儿病情急性期血清LDH、CK、ALT、AST、ALP浓度的水平均高于缓解期(P＜0.01).2)血清TG浓度与血清酶LDH、CK、ALT浓度呈正相关关系,FIB浓度与LDH、CK、ALP、TG呈负相关关系.结论 连续监测感染相关性噬血细胞综合征患儿血清LDH、CK、ALT、AST、ALP浓度的变化可有助于评估治疗的效果.
关键词： 感染相关性噬血细胞综合征 急性期 缓解期 儿童 -
中西医结合治疗感染相关性噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种反应性单核巨噬系统疾病.本病分原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征多见于病毒感染,1975年由Chandra等首次报告,1979年美国明尼苏达大学Risdali报道19例,从而确立本病.
关键词： 感染相关性噬血细胞综合征 中西医结合
