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双胎贫血红细胞增多序列症一例及文献复习
目的 探讨双胎贫血红细胞增多序列症的临床表现、产前特点、诊断标准及分级、治疗及近期预后等,以提高临床医生对本病的认识.方法 报道1例双胎贫血红细胞增多序列症患儿的临床资料,并对近5年来已报道的15例进行文献复习.结果 双胎贫血红细胞增多序列症的报道有增多趋势.产前表现:有13/16例是自然发生的,有3/16例是发生在激光治疗术后的.16例均无羊水量差异.超声多普勒大脑中动脉峰值流速(MCA-PSV)在供血胎大于1.5 MoM的有11/16例,3/16例未测；在受血胎小于1.0 MoM的有10/16例,3/16例未测.有胎儿水肿的有6/16例.宫内干预:未治疗的9/16例,宫内输血的4/16例,胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管的4/16例,脐带阻塞选择性灭胎的2/16例,1/16例受血儿给予宫内血液稀释治疗.生后表现:贫血儿平均血红蛋白浓度为95 g/L,多血质儿为208g/L,胎胎间血红蛋白差异大于80 g/L的有10/16例,2/16例小于80 g/L(宫内激光治疗后).5/16例胎胎间网织红细胞比率大于1.7,1/16例小于1.7(宫内激光治疗后),8/16例未提供网织红细胞比率(使用的是网织红细胞绝对计数).10/16例胎盘彩色染料灌注有直径小于1 mm的动静脉吻合支存在,2/16例胎盘无残存的血管吻合支(宫内激光治疗后),2/16例未提供胎盘灌注结果.生后治疗:9/16例供血儿有贫血表现,其中有6/16例予输血治疗；6/16例受血儿有高黏滞血症表现,给予部分换血治疗.11/16例新生儿期神经发育正常,1/16例双胎颅脑超声持续脑室周围白质高回声,本例随访至纠正胎龄3个月时神经发育正常,继续随访中.结论 双胎贫血红细胞增多序列症是胎胎输血综合征的一个特殊类型:单绒毛膜双羊膜囊双胎,产前无明显羊水量差异,出生体重相差不大,但血红蛋白相差明显且网织红细胞比率增高.对于单绒毛膜双羊膜囊双胎,产前除胎儿生长经线及羊水量测定外,应常规监测大脑中动脉峰值流速,以便筛查出需要宫内干预的病例,以期减少死亡率及改善预后.生后认真评估治疗,并需长期随访其运动及智能发育情况.
关键词： 红细胞增多症 双胎输血综合征 双胎疾病 大脑中动脉 双胎贫血红细胞增多序列症
