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结肠促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告
1 病例报告患者女,30岁.因“乏力伴右下腹隐痛6个月”于2013-04-27人上海中医药大学附属曙光医院普外科治疗.查体:神志清,睑结膜苍白,腹平软,全腹无压痛,无反跳痛及肌卫,右下腹触及1个约14 cm×11 cm×12 cm包块,质稍硬,难以推动,无压痛,余腹未触及包块.肝脾肋下未及,墨菲征阴性,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,腹部未及振水音,肝肾区无叩痛.辅助检查:血和尿常规未见明显异常;血生化显示,丙氨酸氨基转移酶119.00 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶63.00 U/L;大便隐血(+++);肿瘤标志检测,CA125为53.97 U/L.
关键词： 结肠 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 软组织肿瘤 病理学 病例报告 -
鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征:1例新发病例及2例文献复习
目的 探讨鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及其诊断与鉴别诊断.方法 对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院新发1例及文献报道的另2例原发于鼻腔鼻窦的DSRCT进行总结,分析其临床数据、病理学形态表现、免疫表型和分子病理改变.结果 3例均为原发于鼻腔鼻窦的DSRCT,男性1例,女性2例,平均年龄43岁(21～61岁),部位分别为上颌窦、蝶窦和筛窦,并不同程度地侵犯周围组织.临床表现为鼻塞、鼻出血、通气不畅.3例组织学形态表现均与经典部位的DSRCT相似,肿瘤由外形不规则的核深染小圆细胞组成,被增生的纤维结缔组织分隔成大小不一的巢团,细胞分化差,核分裂像易见,并伴不同程度的坏死和侵袭性生长.其中本院病例部分肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样或浆细胞样,局部形成假菊形团样结构.免疫组化染色结果显示瘤细胞均表达上皮、间叶和神经源性标记物.3例分别经FISH、RT-PCR及Southern blot检测证实存在EWS-WT1基因融合.此外,本院病例行电镜检查显示,瘤细胞具有大量树突状突起和细胞器,可见核旁丰富的中间丝.3例均行手术切除,并结合辅助性放化疗,其中2例文献报道的患者无瘤生存期超过2.5年,1例本院患者于术后4个月复发,1年后死亡.结论 DSRCT是一种少见的高度恶性肿瘤,发生在鼻腔鼻窦处更为罕见且预后差,充分认识其病理学特点并了解其发生的罕见部位,有助于避免漏诊和误诊.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 鼻腔鼻窦 病理特征 免疫组化 鉴别诊断 -
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例
1 临床资料患者,男性,30岁,因发现腹部包块1周于2015年4月9日入院.入院前l周无明显诱冈右腹部出现无痛性进行性增大的包块,伴大便次数增加.查体:腹部膨隆,右中下腹部可触及大小约12.4cm×10.8cm×13.8cm包块、质硬、活动度差、与周围组织粘连.人院后,肿瘤标志物NSE 88.05 ng/ml,其余指标未见异常.2015年4月9日MRI-盆腔血管成像示,下腹部及盆腔巨大软组织肿块影,盆腔血管未见明显异常.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 药物疗法 血管生成抑制剂 -
腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和表型分化,由Gerald和Rosai于1989年首先报道[1],并于1991年正式命名.DSRCT是一种十分少见的、高侵袭性的恶性肿瘤,且预后差.现报道我院近期收治1例DSRCT,并结合相关文献进行讨论,以提高对本病的认识.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 腹腔 诊断 病例报告 -
罕见腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习
患者,女,33岁,G3 P1。因“下腹痛19天,发现盆腔包块2周”于2013年5月6日收入院。入院查体：腹部膨隆,移动性浊音(+),子宫右上方扪及一直径约7cm 大小包块,质硬、活动欠佳、轻压痛。 B 超示：宫体上方7.2cm×6.8cm×6.1cm低回声团块,形态欠规则,内见短棒状血流信号,与宫体无明显关系。血清肿瘤标记物：CA125为120.1U/ ml,CEA、AFP、CA199均在正常范围。上、下腹部及盆腔动态增强 CT 提示：肝内多发大小不等结节影,大者直径29mm,盆腔内见巨大不规则形肿块影,边界不清,截面约80mm×85mm,增强扫描不均匀性强化,腹膜大网膜弥漫性增厚,局部呈软组织肿块样,合并腹水、盆腔淋巴结肿大,考虑恶性肿瘤。入院后患者 T 37.3~38.4℃,白细胞11.51×109/ L,抗生素治疗无效；入院第10天复查 B 超示盆腔低回声包块,大小约8.3cm×8.3cm×7.5cm,腹水深约11.9cm。 CT 引导下经皮穿刺活检病理结果：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。肿瘤细胞 Vim(+), CD99灶(+),SMA 部分(+),CK 部分(+),Desmin(+),WT-1(+),CA125(-),CD10(-),CA117(-),S-100(-),a-抑制素(-),Ki-67阳性率60%。患者腹胀加重明显,腹水增长迅速,于2013年5月16日行剖腹探查术。术中见腹腔内淡黄色腹水约7000ml；子宫略大,表面有粟粒样结节；右侧卵巢约6cm×5cm 大小,内有一直径约5cm 大的囊肿；左侧附件未见明显异常；大网膜呈饼状,约50cm×40cm×20cm,粘连于腹膜及肠管表面；子宫膀胱及直肠腹膜反折处腹膜增厚呈结节样,盆腔腹膜表面多发的直径1~3cm 大小菜花状肿物,较大者位于小肠表面约5cm×4cm,粘连于大网膜表面,肝脏表面可扪及数个直径约2cm 大小的结节。遂行大网膜切除术+腹膜表面结节切除术+肠管表面结节切除术,术后病理：(大网膜结节)低分化恶性肿瘤伴广泛坏死。结合形态学、临床、本次及活检免疫组化结果,术后拟诊断为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(图1)。免疫组化：EMA(+),CD99(+),CK 灶性(+), Desmin (+), WT-1(+), CK5/6(-), PAX-5(-)、 CD3(-), CK20(-), NSE (-)。术后第1天复查 CA12567.67U/ ml,第13天 CA12571.44U/ ml。术后患者腹水增长迅速,第10天超声提示深18cm,于第15天出院。出院后于北京协和医院病理会诊意见为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤,拟转上级医院化疗。出院1周后患者腹胀明显,呼吸困难,腹部膨隆足月妊娠大小,遂于外院放腹水缓解症状；第2天患者高热不退,达44℃,于2013年6月7日死于消化道出血。
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 卵巢肿瘤 腹膜肿瘤 -
腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例
目的: 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特点、诊断及治疗.方法: 回顾1例原发于胰腺的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合复习文献.结果: 本例病例获正确诊断,因肿瘤有广泛转移失去了手术机会,而只行化疗.结论: 该瘤罕见,为侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后很差.
关键词： 腹腔 胰腺 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 -
腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的CT、MRI表现
目的 探讨腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的CT、MRI表现.资料与方法 回顾性分析经病理证实的7例DSRCT患者的临床及影像学资料,7例中单发2例,多发5例;病灶直径＞10 cm者5例.7例均行CT检查,2例在1周内行MRI.结果 腹、盆腔内可见分叶状或结节状低密度肿块,其内有小片状坏死,5例可见斑点状钙化;增强扫描2例轻度强化,5例中度强化;病灶与浆膜面关系密切,对周围组织及血管呈推移、包绕、侵犯倾向,但无明显起源关系,5例病灶内可见分隔状强化血管影.2例伴腔积液;2例肝转移、骨转移;3例淋巴结转移.MR T1WI上呈等低信号,T2WI呈稍高信号,其内可见更高信号的囊变坏死区.结论 CT和MRI表现为腹、盆腔内巨大结节状或分叶状肿块,特别是位于膀胱后方或子宫直肠区域,与周围器官无明显起源关系,广泛腹膜、网膜种植,肿瘤呈不均匀低密度,内见斑点状钙化及小片状坏死,腹腔积液少见,增强扫描呈轻、中度强化,可考虑DSRCT的可能.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 腹膜肿瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
盆腔巨大包块
对盆腔占位的诊断,常常涉及临床多学科的疾病,包括妇科肿瘤、淋巴结血液学肿瘤、腹膜后肿瘤以及消化道肿瘤.另外一些少见的骨软组织肿瘤或先天性的疾病等都可以表现为盆腔占位.对这类肿瘤的诊断和治疗是外科医生应该掌握的重要内容.我们近收治了一例盆腔占位.记录了全部临床资料,对临床外科医生的培训提供了有益的资料,现报道如下.
关键词： 盆腔肿瘤 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 诊断 治疗 -
腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤肝转移1例MDT讨论并文献回顾
目的 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理学特点及其治疗方法.方法 回顾性总结四川大学华西医院肝脏外科于2017年10月收治的1例多发肝转移DSRCT患者的MDT诊治过程,并结合文献回顾,总结其临床病理学特点及其治疗方法.结果 该患者一般情况良好,经影像科、肿瘤科和肝脏外科医师多学科讨论后,认为有手术指征,同患者家属充分沟通后,积极选择手术治疗,手术顺利,术后患者行辅助化疗.手术时间5h,术中出血量约600 mL.术后无出血、胆汁漏、肠瘘等并发症发生,于术后8d出院.术后该患者已获访10个月,未见肿瘤复发转移征象,继续随访.文献回顾结果显示,DSRCT的好发人群为年轻男性患者,平均年龄为12～27岁,中位生存期长为39.2个月,3年生存率为20.8％ ～ 71％;手术比例高的研究,患者的中位生存期相对较长.结论 DSRCT是一种罕见的侵袭性软组织肉瘤,发现时大多已发生多器官转移,治疗主要是以手术切除为基础的联合放化疗的多模式治疗,但整体预后较差.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 肝转移 尤文肉瘤 多学科协作治疗
