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局限型厚皮指症1例
临床资料患者,男,48岁.主因左手中指近端指间关节两侧梭形肿胀伴皮肤增厚、粗糙5年,于2011年4月2日来我科就诊.患者5年前无明显诱因出现左手中指近端指间关节两侧肿胀,周围皮肤逐渐增厚、粗糙,但无关节疼痛,手指关节活动正常.近1年有局部反复摩擦病史,未予诊治.患者既往体健,家族中无类似病例.体格检查:一般情况好,各系统检查未见明显异常.皮肤科检查:左手中指近端指间关节呈梭形膨大,两侧缘和伸侧的皮肤增厚、粗糙(图1),触之质地稍韧,无压痛;关节活动正常.实验室检查无异常;左手X线检查:各关节在位,关节面光滑,关节间隙正常,组成关节之诸骨未见形态及骨质结构异常;左手中指近端指间关节周围软组织肿胀(图2).
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厚皮指症1例
患者男,17岁.双手近端指间关节肿胀,两侧缘皮肤增厚粗糙1年.双手X线检查示双手近端指间关节软组织肿胀,骨及关节形态结构未见异常.组织病理示表皮角化过度,棘层肥厚,真皮胶原纤维增生.阿新蓝染色示真皮胶原纤维间黏蛋白沉积.诊断:厚皮指症.
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厚皮指症20例临床病理分析及六例随访
目的 提高对厚皮指症临床特点、鉴别诊断和预后的认识.方法 分析20例厚皮指症的临床资料并随访6例患者.结果 本组患者男性17例,女性3例,平均发病年龄(15±2)岁.主要表现为隐匿出现的手近端指间(PIP)关节两侧无症状性的质硬肿胀.患者发病前均有强迫性掰动挤压PIP关节发出弹响的习惯.生化检验均为正常,类风湿因子和抗核抗体为阴性.X线和磁共振成像(MRI)可以见到受累PIP关节周围的软组织肿胀及增厚,但骨结构和关节无异常.肿胀组织病理显示:表皮角化过度,轻度表皮增生,真皮层明显增厚,其内聚集着较多弯曲的粗糙胶原纤维束.尽管其中8例患者停止掰动挤压手指关节已达3~22年,但是其PIP关节肿胀仍未减轻.结论 厚皮指症是一种多数累及手指PlP关节的浅表性、良性、手指纤维瘤性皮肤病,不同于幼年类风湿关节炎及指节垫.
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国内厚皮指症72例临床荟萃资料分析
目的 提高对我国厚皮指症患者临床特点的认识.方法 回顾分析2008年以前国内文献报道的70例及我院诊治的2例患者的临床资料.结果 男女比例为5:1,平均发病年龄15.5岁.均有近端指间关节(PIP)两侧软组织无痛性肿胀,15.3%有反复挤压手指发出弹响的习惯.所有患者红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及血清自身抗体阴性,双手x线示无骨质破坏,5例行手指磁共振成像示无滑膜增厚及软骨破坏;7例皮肤病理示真皮胶原纤维增多,排列不规则,真皮网状层成纤维细胞轻度增生.我们首次对厚皮指症患者行PIP滑膜病理检查,发现关节滑膜无受累.4例随访半年病情无加重及出现关节活动障碍.结论 厚皮指症的诊断应注意排除其他引起手指周围软组织无痛性肿胀的疾病,无特殊治疗,预后良好.
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厚皮指症
报告1例厚皮指症.患者男,19岁.双手近端指间关节梭形肿胀伴皮肤增厚、粗糙1年,无疼痛,双手指活动不受影响.手部X线检查示双手示指、中指、无名指和小指的近端指间关节周围软组织肿胀.组织病理学检查示表皮角化过度,棘层肥厚,真皮胶原纤维增多,排列不规则,真皮网状层成纤维细胞轻度增生.免疫组化染色结果示真皮网状层轻度增生的梭形成纤维细胞表达波形蛋白(vimentin).其临床表现及组织病理学检查符合厚皮指症的诊断.
关键词： 厚皮指症 -
厚皮指症1例
患儿男,15岁.因双手指间关节肿胀1年余于2010年8月5日来我科就诊.患儿1年多前无明显诱因出现双手近端指间关节周围软组织肿胀,无皮肤发红,无关节痛及关节畸形,于外院行双手X线片检查示指骨及骨间关节无明显异常.追问病史,既往有反复挤压双手指间关节病史,否认关节手术史及皮肤病史.既往无结核病史、疫源接触史、放射性毒物接触史及不良烟酒嗜好.无家族遗传性疾病史.
关键词： 厚皮指症 -
厚皮指症2例
报告2例厚皮指症.例1.男,27岁.双手近端指节梭形肿胀半年.皮肤科检查:双手第2～5指近端指节两侧呈明显梭形肿胀,皮肤粗糙、增厚,未扪及皮下包块.例2.男,17岁.双手指近端指间(PIP)关节梭形肿胀2年余.皮肤科检查:双手指PIP关节周围呈明显梭形肿胀,以右手为重,皮肤粗糙、增厚.2例患者既往体健,均有反复挤压双手指间关节史.2例患者双手x线检查均示受累部位周围软组织肿胀,未见骨及关节异常.2例患者皮损组织病理改变均表现为表皮轻度增厚,板层状角化过度,棘层肥厚;真皮层明显增厚,真皮胶原纤维增生,排列不规则,真皮浅层毛细血管周围见少量淋巴细胞和浆细胞浸润.诊断均为厚皮指症.治疗:例1患者因病程短,无明显自觉症状,未予治疗,活检术后2周诉肿胀好转.例2患者确诊后嘱停止挤压关节,未予治疗,随访6个月病情无明显变化.
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厚皮指症3例
本文报道3例厚皮指症(男1例，女2例)患者。主要表现为近端指间(PIP)关节两侧或/和背侧无症状性软组织扁平肿胀。3例患者双手 X 线检查均见受累关节周围软组织肿胀，未见骨及关节异常；1例关节膨大处软组织病理示表皮过度角化，真皮层纤维组织及成纤维细胞增生。2例未治疗，1例行皮损内糖皮质激素注射治疗，无明显疗效。患者随访4~6个月病情无明显变化。
关键词： 厚皮指症 -
厚皮指症
断不明,3例误诊为"类风湿关节炎"予中成药或中草药治疗半个月～1个月停药.6例诊断厚皮指症后未治疗,5例随访5～26(13.9±9.2)个月,病情无明显变化.结论:厚皮指症的诊断主要依据特征性临床表现;多因素参与厚皮指症的发生;易误诊甚至误治;该病呈良性经过,无需特殊治疗.
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厚皮指症1例
患者男,29岁.双手近端指间关节梭形肿胀伴皮肤增厚、粗糙5年,无疼痛,双手指活动不受影响.左手部MRI查示左手诸指的近端指间关节周围软组织肿胀.组织病理学检查示:表皮角化过度,棘层肥厚,真皮胶原纤维增多,排列不规则,真皮网状层成纤维细胞轻度增生.其临床表现、MRI及组织病理学检查符合厚皮指症的诊断.
关键词： 厚皮指症 -
厚皮指症1例
患者女,22岁.左手无名指近端指间关节肿胀伴两侧皮肤增厚半年.左手X线示:左手无名指近端关节肿胀,骨质无破坏,关节无异常.皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层增厚,真皮胶原纤维增多,排列不规则.诊断:厚皮指症.
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近端指间关节周围胶原沉积症1例及文献回顾
近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermo-dactyly,PDD)是一种以近端指间关节周围非炎性膨大为主要表现的良性病变.其临床特征为对称性、无痛性、梭形膨大,常累及两侧示指、中指、环指,少数可累及小指,好发于青少年男性.真皮层大量胶原纤维沉积是本病的病理组织学特点[1-2].本病男女患病比例约为 5 : 1[3],目前国内外相关文献报道屡见不鲜,临床上对其认识度得到逐渐提升,但大都以个案报道为主.
关键词： 近端指间关节周围胶原沉积症 厚皮指症 文献回顾 综合分析
