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近端指间关节周围胶原沉积症1例并文献复习
目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly,PDD)的临床表现、诊断和鉴别诊断.方法 对1例PPD患者的临床资料、关节累及情况、实验室检查、X线表现及病理学检查进行总结分析,并对2005～2011年国内相关内容文献进行复习.结果 该患者双手近端指间关节肿胀,无疼痛;查体可见双手第2、3、4近端指间关节侧面呈对称性梭形膨大,关节无压痛,活动自如;实验室及免疫学检查均为阴性.X线片示软组织肿胀,无骨质和关节异常改变;皮肤组织病理学检查显示表皮增生伴角化过度,真皮层增厚伴胶原纤维增多和成纤维细胞轻度增生,无炎性细胞浸润,诊断为PDD.结论 PDD虽是一种少见的风湿科良性疾病,但根据其临床表现、放射学、血清学检查、组织病理学检查即可作出诊断.临床上应引起重视,避免误诊、误治.
关键词： 近端指间关节周围胶原沉积症 文献复习 -
一个近端指间关节周围胶原沉积症家系的全基因组扫描及散发病例的随访研究
目的 报道近端指间关节周围胶原沉积症2发病例9人家系一个,并对既往报道和新增的病例进行随访.方法 对该家系的9位成员进行涵盖400多个微卫星标记的全基因组扫描,并对既往报道和新增的共12例进行随访.结果 基因组扫描初步提示d2s305和d10sl652为可能的易感位点.随访显示:中位数病程为3年(1～7年).其中失访3例,6例病情无变化,1例行整形手术者出现术后复发,另有2例存在自愈倾向.提示本病为局限性、良性经过.结论 近2年来国内外的报道例数明显增加,进一步提示本病并非罕见.遗传因子可能在发病机制中发挥作用.
关键词： 系谱 近端指间关节周围胶原沉积症 易感基因 -
近端指间关节周围胶原沉积症6例临床分析
目的探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly)的发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断.方法总结6例患者的一般临床资料、实验室检查、关节累及情况、X线表现及病理检查.结果6例患者平均发病年龄为(14±3)岁,男性5例,女性1例.临床表现为慢性、无症状性近端指间关节(PIP)周围膨大、肿胀.6例平均累及关节数(5±3)个关节,基本呈对称性分布,主要累及双侧的PIP2,3,4关节,仅有1例为单关节受累.实验室检查均正常.X线仅示软组织肿胀,而无关节和骨质的破坏.组织病理学特征为真皮层大量胶原纤维沉积.结论本病尚不为风湿病专科医师所熟悉,应与各种可以累及PIP的关节炎进行鉴别.本研究试将pachydermodactyly的中文病名定名为"近端指间关节周围胶原沉积症".
关键词： 诊断 鉴别 综合分析 近端指间关节周围胶原沉积症 -
近端指间关节周围胶原沉积症1例
近端指间关节周围胶原沉积症是一个少见的、主要发生于青少年男性、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症.1973年,Bazex首先描述了"非常有趣的近端指间关节侧面肥厚"的病例;1975年,Verbov[1]第一次提出了pachydermo-ttactyly这一病名.
关键词： 近端指间关节周围胶原沉积症 诊断 鉴别 -
近端指间关节周围胶原沉积症2例并文献复习
目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly,PDD)的临床特征、诊断标准和鉴别诊断.方法 对我院收治的2例PDD患者的临床表现、实验室检查、放射学检查、组织病理学检查等进行总结分析,并对2006年至2014年我国报道的76例PDD患者资料进行统计分析.结果 该2例患者双手近端指间关节(proximal interphalangeal joint,PIP)呈对称性肿胀,无疼痛、伴随轻度晨僵,实验室检查均未见明显异常,影像学检查未见骨质破坏及关节间隙改变,仅表现为关节周围软组织水肿,诊断为PDD.结论 PDD虽为一种少见良性疾病,但仍应引起广大患者及医护人员所重视,可根据排他性诊断,在排除其他类似风湿性关节疾病的基础上,根据相关实验室检查、放射学检查、血清学抗体检查、组织病理学检查及其关节的特征性“蟠桃”样膨大诊断,避免临床上误诊、误治、漏诊.
关键词： 近端指间关节周围胶原沉积症 近指关节膨大 文献复习 -
近端指间关节周围胶原沉积症23例临床分析
目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症的临床表现、诊断和鉴别诊断.方法 总结23例患者的一般临床资料、实验室检查、关节累及情况和X线表现并结合文献进行分析.结果 23例患者平均发病年龄(15.3±3.9)岁,男性19例,女性4例,临床表现为慢性、无症状性的近端指间关节(PIP)周围软组织肿胀,多关节受累为主,基本对称,主要累及PIP的2～4关节.实验室检查正常.X线片除受累关节局部软组织肿胀外,无骨质破坏和关节间隙改变.结论 本病是一种少见的良性疾病,多发生于青少年男性,根据其临床表现加上放射学和常规的实验室检查即可作出诊断,无需特殊治疗.需和其它累及PIP软组织肿胀的疾病进行鉴别.
关键词： 近端指间关节周围胶原沉积症 诊断 鉴别 -
近端指间关节周围胶原沉积症5例并文献复习
目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(PDD)的临床特点,提高对该疾病的认识.方法 报道该院5例患者的临床资料并回顾分析国内外相关文献.结果 结合该院5例,国内外共报道PDD165例.国内报道的71例患者中,15例(21.1％)有反复挤压关节的病史,4例(5.6％)有心理或精神症状,3例(4.2％)行组织学活检,18例(25.4％)曾被误诊为类风湿关节炎；国外文献报道的94例患者中,34例(36.2％)有关节弹响等皮肤机械损伤,20例(21.3％)有心理或精神症状,74例(78.7％)行组织学检查.结论 PDD预后良好,反复挤压关节及心理或精神因素可能在其中起到一定作用,组织活检有助于诊断,只有充分认识该病才能减少误诊,避免对患者进行不恰当的治疗.
关键词： 近端指间关节周围胶原沉积症 强迫行为 综合分析 -
近端指间关节周围胶原沉积症1例及文献回顾
近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermo-dactyly,PDD)是一种以近端指间关节周围非炎性膨大为主要表现的良性病变.其临床特征为对称性、无痛性、梭形膨大,常累及两侧示指、中指、环指,少数可累及小指,好发于青少年男性.真皮层大量胶原纤维沉积是本病的病理组织学特点[1-2].本病男女患病比例约为 5 : 1[3],目前国内外相关文献报道屡见不鲜,临床上对其认识度得到逐渐提升,但大都以个案报道为主.
关键词： 近端指间关节周围胶原沉积症 厚皮指症 文献回顾 综合分析
