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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并急性脑梗死一例
女,29岁,主因感冒、发热1周入院,体温高达38.6℃,伴右侧额颞部胀痛,偶有恶心、呕吐,曾查头颅CT和脑电图未见异常,给予抗病毒、抗感染、醒脑等治疗,头痛略好转但仍有发热,5 d前患者间断出现幻觉和认知障碍,表现为人物性质改变、年代感错乱、不认识家人,每次持续10 min后缓解.遂行头颅MRI及磁共振血管成像(MR angiography,MRA)检查未见异常.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 急性脑梗死 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的诊治及预后进展
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎是近年来新认识的一种特异性抗原(抗体)相关性自身免疫性脑炎。绝大多数呈一种综合征样表现，具有一系列复杂的神经精神症状，早期多因精神症状而误诊，因此该病的诊断对临床医师是一项巨大挑战，其诊断需要结合临床特点及辅助检查进行综合分析。尽早的确诊该病和多学科团队的积极综合治疗，能更大程度促进神经功能恢复并获得长期良好的预后。
关键词： 脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 诊断 治疗 预后 -
儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎15例临床分析
目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点.方法 对2015年4月至12月复旦大学附属儿科医院神经内科收治的15例确诊为抗NMDAR脑炎患儿资料进行回顾性分析.结果 15例中男8例、女7例,年龄8个月至12岁,中位发病年龄7岁.临床症状:首发症状意识障碍伴惊厥3例(20.0％),精神行为异常4例(26.7％).15例均有惊厥发作,睡眠障碍5例(33.3％);发生惊厥持续状态3例;意识障碍10例(66.7％),昏迷3例;肢体或颜面部不自主运动12例(80.0％);尿潴留7例(46.7％).中枢生低通气3例(20.0％).继发于感染后2例(13.3％).辅助检查:均行脑脊液检查,5例(33.3％)白细胞轻度升高,2例(13.3％)蛋白明显升高;脑脊液抗NMDAR抗体均阳性;其中10例行IgG指数检查,4例(40.0％)IgG指数升高.10例(66.7％)头颅磁共振成像(MRI)异常.脑电图均为背景活动变慢,9例(60.0％)痫样放电,未发现δ刷.仅1例(6.7％)发现卵巢占位性病变.治疗和随访:均应用静脉甲泼尼龙加丙种球蛋白免疫治疗,1例(6.7％)给予血浆置换.随访l～6个月,9例改良Rankin量表评级为0～2级.结论 抗NMDAR脑炎临床表现和实验室检查缺乏特异性,初期诊断困难.脑脊液特异性抗NMDAR抗体阳性可确诊该病.儿童抗NMDAR脑炎患者肿瘤发生率低,脑电图δ刷少见.早期诊断和及时应用免疫抑制剂治疗,预后良好.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 儿童 临床特征 -
儿童抗N-甲基D-天门冬氨酸受体脑炎临床特点并文献回顾
目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点.方法 回顾性分析6例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 6例抗NMDAR脑炎患儿年龄2～10岁,男5例、女1例.3例患儿有前驱症状;6例患儿均有精神行为异常、惊厥,有共济失调2例,有锥体外系症状2例,口面部运动障碍2例,自主神经功能异常3例.6例患儿脑脊液常规、生化均无异常;5例血清/脑脊液寡克隆蛋白均为阳性,1例血清阴性、脑脊液阳性;6例患儿血清/脑脊液中抗NMDAR均为阳性;颅脑磁共振非特异性异常4例;6例患儿脑电图均显示弥漫性慢波,间有痫样放电,1例监测到非惊厥性癫痫持续状态;6例患儿均未检测到肿瘤.1例诊断后失访,5例以甲强龙联合丙种球蛋白治疗,4例行抗癫痫治疗.5例随访1年,3例无明显后遗症,2例有后遗症.结论 儿童抗NMDAR脑炎有精神行为改变、抽搐发作、运动障碍、自主神经功能紊乱等临床表现;血清/脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 儿童 -
23例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后.方法 回顾性分析23例抗NMDAR脑炎患者(其中重症9例)的临床资料.结果 重症患者9例(男2例,女7例)入住ICU治疗,其余14例(男3例,女11例)入住神经内科治疗;发病年龄(32.6±14.6)岁;病程(26.7±36.9)d;住院时间(34.2±27.5)d,其中重症患者ICU平均住院时间(22.2±13.7)d.主要临床表现有精神行为异常(21例),发热(13例)、癫痫发作(19例)、意识障碍(15例)、运动功能异常(2例)、自主神经功能障碍(13例)及低通气(5例).1例合并畸胎瘤.所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,18例血清抗NMDAR抗体阳性.5例患者头颅MRI示颞叶、海马或额顶叶异常信号.19例患者EEG示异常慢波.23例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗.6例患者完全恢复,17例患者症状改善伴残留症状.结论 抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见.抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 免疫治疗 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎29例误诊分析
目的 提高对抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的认识,减少临床误诊.方法 对2013年11月~2016年10月成都上锦南府医院-华西上锦分院神经内科收治的29例确诊的抗NMDA受体脑炎病例进行回顾性分析,总结误诊的原因.结果 29例抗NMDA受体脑炎初期均出现误诊,平均误诊时间17 d,住院时间37 d.进行抗NMDA受体抗体检测确诊抗NMDA受体脑炎后,予以丙种球蛋白和/或糖皮质激素治疗,多数患者预后较好.少数发病初期即出现昏迷、难治性癫痫持续状态的重症患者预后较差.结论抗NMDA受体脑炎临床误诊率极高,早期行CSF和/或血液抗NMDA受体抗体检测对于该病的确诊及指导治疗具有重要的临床价值.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 误诊 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎12例临床和EEG分析
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点和EEG动态变化规律.方法对12例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本研究共纳入12例确诊的抗NMDA受体脑炎患者,其中男6例,女6例;年龄14~43岁;住院时间为13~84 d.临床表现为精神症状12例,不自主运动12例,昏迷6例,抽搐11例(其中4例出现癫痫持续状态),6例需要辅助呼吸并入住神经内科重症监护病房,8例合并有肺部炎症.入院时EEG:高度异常7例,中度异常4例,轻度异常1例,7例出现δ刷状波,11例出现弥漫性慢波,4例慢波波幅明显不对称,6例出现痫样放电.出院时EEG:高度异常3例,中度异常7例,轻度异常1例,正常EEG 1例,4例出现δ刷状波,7例出现弥漫性慢波,4例慢波波幅明显不对称,1例出现痫样放电.结论 EEG对抗NMDA受体脑炎的诊断具有重要的意义,"δ刷"是其较特异的EEG表现.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 EEG -
儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例并文献复习
抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎为自身免疫性脑炎中的一种,抗NMDAR脑炎早报道于伴卵巢畸胎瘤的患者[1],北京协和医院神经内科发现在不明原因脑炎中抗NMDAR 脑炎的比例达16.2%[2]。抗NMDAR脑炎临床症状复杂,病情较重,严重时可危及生命。有研究[3-5]认为早期进行及时、积极的治疗,75%的患者可以完全或者接近完全恢复,否则死亡率可达到100%。抗NMDAR脑炎在青年和儿童中发病率高,与其他副肿瘤性的自身免疫性疾病相当。我院收治1例儿童抗NMDAR脑炎,现结合文献复习报道如下。
关键词： 脑脊髓炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 儿童 -
抗NMDAR脑炎治疗的研究进展
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎,临床症状多以神经精神症状为主.临床主要通过典型的临床症状结合脑脊液和(或)血清抗谷氨酸NR1免疫球蛋白G抗体阳性诊断.早期治疗可明显改善患者预后,但目前尚无统一治疗方案.由肿瘤引发的抗NMDAR脑炎患者需先行抗肿瘤治疗.一旦确认抗NMDAR脑炎,应立即开展免疫治疗,如以激素、免疫球蛋白、血浆置换为主的一线免疫治疗,以利妥昔单抗、环磷酰胺为主的二线免疫治疗.免疫治疗效果不佳者可尝试长程免疫治疗和鞘内注射.此外,还可针对抗NMDAR脑炎的临床症状,选用抗神经精神疾病药物或电休克治疗等缓解患者症状.
关键词： 自身免疫性脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 治疗 -
儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特点及治疗随访
目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、诊断、治疗及转归.方法 对2011年12月至2013年4月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的6例确诊为抗NMDAR脑炎患儿进行临床及实验室检查资料回顾性分析,并对患儿进行长期随访,总结预后.结果 1.性别、年龄及就诊时病程:6例患儿中男4例,女2例;年龄2岁2个月～6岁8个月,平均3岁5个月.来院时病程15 ～80 d,平均39 d.2.临床症状:5例以无热惊厥起病,1例以语言障碍起病.6例病程中均出现惊厥,4例发生惊厥持续状态;5例病程中存在意识障碍;6例均出现失语,且伴有精神情绪异常,烦躁易怒或大叫;5例睡眠障碍明显,表现为睡眠减少.5例出现肢体及颜面部不自主运动,其中2例有刻板样动作;1例有明显的自主神经功能障碍,表现为多汗.3.实验室检查:6例脑脊液生化均正常,1例脑脊液常规示白细胞轻度升高.6例脑脊液和/或血清中特异性抗NMDAR抗体阳性.6例脑电图均表现为清醒期慢波背景,5例发作间期存在(癇)样放电.4例头颅MRI出现脑萎缩样改变,其中合并脑软化灶2例.6例患儿均未发现合并肿瘤.4.治疗及随访:6例均接受静脉用丙种球蛋白或甲泼尼龙冲击等免疫治疗,其中3例联合利妥昔单抗治疗,1例使用血浆置换,1例联合环磷酰胺冲击治疗.本组患儿随访2个月～2年7个月,3例临床痊愈,3例存在不同程度的神经系统后遗症.结论 1.抗NMDAR脑炎在儿童中并不少见.2.本病临床症状特异性不强,惊厥常见,严重病例有意识障碍、语言功能倒退及精神情绪改变明显,多数患儿存在异常运动表现,自主神经症状不突出.3.脑脊液或血清中特异性NMDAR抗体阳性可确诊本病.4.本病临床恢复时间长,早期免疫治疗可获得良好预后.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 儿童 脑炎 -
感染相关的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点分析
目的:总结感染后出现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点.方法:收集5例感染后出现的抗NMDAR脑炎患者临床病历资料,并检索感染性因素相关的NMDAR脑炎的文献资料,分析此类疾病的临床特点.结果:5例(男4,女1)呼吸道感染后出现的抗NMDAR脑炎患者,平均年龄23.4岁,所有患者均未发现肿瘤,3例合并其他自身免疫性抗体.感染至发病的时间(5.2±2.8)d.主要症状包括发热、精神行为异常、癫痫发作、小便障碍,平均确诊时间迭(40.6±25.4)d.血清和脑脊液的NMDAR抗体滴度均达到(++).脑脊液检查以轻度细胞数升高和/或蛋白升高为主,有4例出现头颅磁共振及脑电图检查异常,2例进重症监护病房.经过免疫治疗后,有3例预后良好,2例预后一般.5例患者病程中均出现反复发作,2年内总复发次数达11次.结论:感染因素可以诱发抗NMDA抗体脑炎,其多在感染后1周内发病.主要症状仍以发热、精神行为异常为主,容易误诊为病毒性脑炎,脑脊液NMDAR抗体检测有助于明确诊断,免疫治疗后复发率高、预后欠佳.
关键词： 脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 呼吸道感染 免疫治疗 临床特点 -
成年男性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征分析
目的 分析成年男性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征. 方法 中山大学附属第三医院神经内科自2014年8月至2016年5月收治成年男性抗NMDAR脑炎患者5例,回顾性分析患者的临床特点、辅助检查、治疗及预后. 结果 5例成年男性抗NMDAR脑炎患者均不伴畸胎瘤.4例有明显的、与之相关的既往史,包括化脓性脑膜脑炎、毒品依赖、降结肠癌术后及特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDD).2例患者血清学病毒抗体阳性,其中1例脑脊液(CSF)EB病毒DNA(EBV-DNA)阳性,1例血清自身甲状腺抗体明显升高.4例头颅MRI增强检查异常且表现不典型,其中3例合并脑实质内点状和(或)斑片状强化,1例合并坏死后胶质增生,1例为中枢神经系统(CNS)脱髓鞘样表现.所有病例经及时规范的免疫治疗,均预后良好. 结论 成年男性抗NMDAR脑炎起病多与畸胎瘤无关,病毒感染、其他自身免疫或脱髓鞘疾病可能是其起病的始动因素,且早期应用免疫治疗的预后良好.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 成年男性 血脑屏障 病毒感染 脱髓鞘 -
幼儿抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例报道及文献复习
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是2007年认识的一种神经系统免疫性疾病,初发现于患卵巢肿瘤的成年女性患者中[1-5],表现为患者的血和脑脊液中出现抗神经元表面抗原NMDAR的抗体.随后临床发现,该疾病也见于不伴肿瘤的成人及儿童患者,且有研究发现65％的抗NMDAR脑炎病例发生于18岁以下[6-7],临床上常表现为精神行为异常、口面部和肢体不自主运动、认知损害及惊厥发作等.由于该疾病的临床表现复杂多样、临床医师对其认识不足,常导致误诊误治.为了提高对抗NMDAR脑炎的诊疗水平,现报道武汉市儿童医院神经内科收治的1例以行为异常和语言功能损害为首发表现的患儿的诊治经过,并结合文献加以讨论.
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儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析
目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患儿的临床特点、治疗与预后.方法:回顾性分析2014年6月至2016年3月在广西医科大学第一附属医院确诊的40例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,总结其临床特点,并采用Rankin修订量表(mRS)评分对患者预后情况进行评估.结果:本组患儿男17例,女23例,发病年龄2～15岁,平均7岁,所有患儿均存在精神行为异常表现,其次以认知、运动障碍及癫痫为常见症状,筛查均未发现肿瘤,脑电图(清醒期)示广泛慢波发放,并接受一线免疫药物(丙种球蛋白联合甲强龙)治疗.平均随访38个月,37例预后良好(mRS 0～2分),其中35例临床痊愈,2例遗留言语障碍,3例复发患儿预后不良(mRS 3～6分),遗留认知和运动障碍.结论:本组抗NMDAR脑炎学龄期儿童多见,多数存在精神行为异常、认知、运动障碍及癫痫等临床表现,儿童肿瘤发生率低,免疫治疗预后良好.
关键词： 免疫治疗 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 预后 -
儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎19例临床分析
目的:总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎临床特点,以提高临床医师对该病的认识.方法:回顾性分析2015年12月至2017年3月于江西省儿童医院神经内科就诊的19例抗NMDAR脑炎患儿的临床表现、辅助检查、治疗、预后.结果:临床主要表现为精神行为异常、抽搐、运动障碍、睡眠障碍;10例头颅MRI异常;17例脑电图异常,主要表现为背景活动慢;5例脑脊液常规异常,淋巴细胞增高为主;2例血清抗NMDAR抗体IgG阴性,17例血清抗NMDAR抗体阳性及19例脑脊液抗体阳性;17例子一线免疫治疗,15例好转;随访16例,15例均好转,其中2例复发.结论:儿童抗NMDAR脑炎无明显性别差异,临床主要表现为精神异常、抽搐、运动障碍、睡眠障碍,出现中枢性通气障碍及合并肿瘤较少见,约半数头颅MRI表现异常,主要为颞叶受损;脑电图主要表现为背景活动慢,脑脊液无明显特异改变,少部分血清免疫抗体可为阴性;多数一线免疫治疗有效,大部分预后良好,复发率低于成人.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 儿童 -
卵巢畸胎瘤致自身免疫性脑炎12例临床分析
目的:探讨卵巢畸胎瘤致抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者临床特点及诊治.方法:回顾性分析2013年1月至2017年7月就诊于我院因卵巢畸胎瘤致抗NMDA受体脑炎患者12例临床资料.结果:12例患者平均发病年龄27.4±8.4岁.9例以精神症状起病,3例以癫痫起病.在疾病发展过程中,所有患者均有精神行为异常,表现为言行紊乱、情感障碍、幻听、幻视、被害妄想等.10例(83.3％)出现不同程度意识障碍和运动障碍,9例(75.0％)在病程中出现癫痫样发作,6例(50.0％)出现自主神经功能紊乱,5例(41.7％)伴随中枢性低通气,2例(16.7％)出现言语障碍,2例(16.7％)出现近记忆减退.所有患者就诊前均无明显腹胀、腹痛等症状,仅1例(8.3％)出现月经周期延长.5例患者(41.7％)出现头部影像学改变,5例(41.7％)脑脊液有核细胞数增高,8例(66.7％)部分血清肿瘤标志物异常.12例患者脑脊液中抗NMDA受体抗体的检测均为阳性,其中6例患者同时进行了血中抗NMDA受体抗体的检测,5例(83.3％)阳性,1例(16.7％)阴性.经过免疫治疗及手术治疗,11例(91.7％)预后良好,1例拒绝手术死亡.术后病理检查示8例(72.7％)为成熟性畸胎瘤,2例(18.2％)为未成熟畸胎瘤,1例(9.1％)为交界性畸胎瘤.结论:临床上对于以精神行为异常或癫痫起病的年轻女性脑炎患者,应考虑到抗NMDA受体脑炎可能.同时应积极寻找是否存在畸胎瘤,尽早手术治疗有利于预后.
关键词： 卵巢畸胎瘤 自身免疫性脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床分析
N-甲基-D-天冬氨酸受体属于甘氨酸以及谷氨酸的离子通道，在人体的中枢神经中起到了极为重要的调节作用。目前已被证实的三种N-甲基-D-天冬氨酸受体均在人体中起着不同的功能。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎是近几年被发现的一种疾病，典型的临床表现为癫痫样发作、精神病性脑病以及面部异常运动，近几年儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎越来越多。所以，加强对此类疾病的认识，能够提升对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的早期识别，及时采取治疗。
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 脑炎 预防 治疗
