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先天性肺淋巴管扩张症二例
先天性肺淋巴管扩张症(congential pulmonary lymphangiectasia, CPL)是1种十分罕见的先天畸形,1856年首先由Virchow报道[1],国内文献报告12例,其中弥漫性7例,局部性5例,笔者搜集经病理证实的弥漫性CPL 2例,报告如下.例1 男婴,系34周早产儿,体重1 700 g,生后2 h出现呻吟不止.体检:呼吸急促,88次/min,全身皮肤青紫,哭声低弱,呈吸气性三凹征,呼吸音低,双肺未闻音,心率100次/min,心音低钝,未闻杂音,腹软,肝脾未扪及肿大.
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先天性肺淋巴管扩张症伴胎儿胸腔积液1例报告并文献复习
目的:探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压。给予肺泡表面活性物质、NO吸入、高频机械通气、反复白蛋白输注,治疗3个月后出院。出院后第10天又以“重症肺炎、慢性肺病”收治入院,经机械通气、抗感染治疗2个月余,仍不能离氧,存活半年死亡。结论先天性肺淋巴管扩张症罕见,产前诊断困难。对于生后呼吸困难严重、有明显间质性肺气肿表现的患儿,应适时给予肺组织活检或核素淋巴管显影扫描以明确诊断。
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先天性肺淋巴管扩张症1例
1病例摘要先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)是一种以肺间质淋巴管数目增多、淋巴管呈囊状扩大为主要病理特征的少见畸形.早于1856年由Virchow报告,预后极差,国内报告甚少.因其出生后病情恶化迅速且易误诊为间质性肺气肿,导致严重的医疗纠纷而使院方和诊治医生非常被动.本院产房1例在出生1 min内死亡并误诊,在医疗举证倒置的今天,有必要向同行介绍并加深认识.
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先天性肺淋巴管扩张症1例报告
1临床资料患儿,女,刚出生新生儿,系孕1产1,孕39周顺产,重3.2kg.出生时呈重度窒息,仅有心跳,无呼吸,全身软瘫、苍白,刺激无反应,经全力抢救无效死亡,尸检报告为:先天性肺淋巴管扩张症.父母体健,否认有家族遗传病史,其母自述孕期未接触过放射线及有毒物质,未服过特殊药物.