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重视儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像检查及研究
郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH)，曾被称为组织细胞增生症X、嗜酸性肉芽肿、勒雪病以及韩薛柯病。本病原因不明,以郎格汉斯细胞（Langerhans cells，LCs)在一个或多个器官与组织中异常增生为特征，几乎可累及任何器官，包括骨、皮肤、肺、肝、脾、骨髓以及中枢神经系统。LCH可于任何年龄发病，一般为1～3岁。儿童LCH发病率为0.1～1.0/10万[1]，男多于女。儿童LCH无论在发病部位，还是临床表现和预后均有别于成人。因此，对儿童患者，特别是多系统受累病例的深入研究有助于临床诊断、鉴别和治疗。但遗憾的是，目前国内尚缺乏系统性研究成果。影像学检查为LCH众多临床检查中的一员，随着影像技术和水平的不断提高，其在本病的诊断、鉴别和制定治疗方案以及监测疗效方面正发挥着越来越大的作用。
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小儿勒雪病
勒雪病(Letterer-Siwe disease)为朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的一种,包括勒雪病、Hand-Schuller-Christian综合征及骨嗜酸细胞性肉芽肿,以往曾将他们作为独立的疾病,但三者都有组织细胞呈新生物性增殖、肉芽肿性反应继发性黄瘤形成,此外,临床上并能见到三型之间的中间型、过渡型及混合型,因此目前大多数作者认为三者为同一疾病的不同阶段或不同程度的表现.
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勒雪病1例
1 病历摘要患儿男,34 d.因全身皮疹逐渐增多半个月余于2010年9月9日来我院皮肤科门诊就诊.患儿出生后10余天额部出现皮疹,渐增多蔓延至躯干.无发热、腹泻及黄疸等症状,大小便未见异常.患儿为足月、顺产,出生体重3.1 kg,出生时无窒息史,Apgar评分10分,母乳喂养.其母G1P1.孕期体检未见异常,脐带未见异常,羊水Ⅲ°.其母既往体健,否认慢性病史,家族成员中未见类似疾病患者.
关键词： 勒雪病 -
勒雪病1例
患儿女,2岁.因头部、面部及躯干红斑、丘疹及结痂1年,于2016年4月来我科门诊就诊.患儿1年前无明显诱因头、面部出现绿豆至黄豆大水疱,逐渐增多并累及躯干.大部分皮损散在分布,部分融合结痂后自行脱落,未予治疗.1年来皮损反复发作并进行性加重,伴明显瘙痒.患儿发病以来,精神及饮食尚可,二便均正常.患儿系足月顺产,发育正常,既往无特殊病史,家族中无类似疾病患者.
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1例勒雪病的临床护理
勒雪病(LSD)是一少见的婴幼儿急性弥漫性组织细胞增生症.发病年龄小,病情重.患儿可见红色或暗褐色斑丘疹皮肤损害,皮疹印片可见郎格罕(Langerhan)组织细胞,伴发热,咳嗽,头部肿物,骨质破坏,肝脾、淋巴结肿大和进行性贫血等常见症状.预后差,死亡率可高达70%～100%,通过联合化疗可使预后改善,甚至痊愈.我科于2001年1月收治1例勒雪病,经过精心治疗和护理,病情缓解出院,现介绍如下.
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1例勒雪病的临床特征和病理表现
勒雪病是组织细胞增生症的一种类型,临床罕见,本文对收治的1例勒雪病进行报道.患儿男性,2003年7月5日因口腔溃烂、牙齿松动、脱落1月,双耳道溢脓2周就诊于四川大学华西口腔医院.检查见全身皮肤散在红色皮疹、瘀点,头皮与躯干尤为明显;双侧中耳炎;腭部及下颌牙龈出现增生性溃疡并伴有病损区牙齿的松动、脱落,X线片显示左下颌骨破坏;肝功能异常;细胞免疫功能低下伴顽固性念珠菌病.病理检查显示组织样细胞浸润,免疫组化检查:CD1a蛋白阳性,S-100蛋白染色阳性.诊断:勒雪病.本文根据本病例的特点及相关文献对勒雪病的临床特征、诊断和治疗进行了讨论.
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勒雪病误诊为肺结核1例
患儿,女,112 2岁.因反复发热、咳嗽、腹泻、皮疹3月,加重伴气促2天入院.体检:T38.3℃,体重8kg.慢性病容,轻度贫血貌.呼吸促,鼻翼扇动.躯干皮肤见散在暗红色斑丘疹,大小不等,少许结痂.浅表淋巴结未及肿大.
