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先天性纤维蛋白原缺乏症文献资料
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先天性纤维蛋白原缺乏症产妇的围术期管理:4例报道及文献回顾
先天性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的常染色体遗传病,由于机体合成的纤维蛋白原数量减少(甚至缺如)或/和分子结构异常而造成凝血功能障碍,该病临床表现多样,有的患者无出血症状,有症状者表现为自发出血、手术或外伤后出血、颅内出血、血栓栓塞、习惯性流产、胎盘早剥等[1-3].先天性纤维蛋白原缺乏症产妇往往出现严重的产科并发症,包括自然流产、胎盘早剥、产后出血等.本文报道4例合并先天性纤维蛋白原缺乏症产妇的剖宫产围术期管理,并进行文献回顾.
关键词： 先天性纤维蛋白原缺乏症 替代治疗 剖宫产术 麻醉 -
罕见病临床试验患者招募的策略分析与经验分享
目的 就罕见病临床试验患者招募进行策略分析与经验分享,以期为正在进行或即将进行的罕见病临床研究提供借鉴.方法 以一项人纤维蛋白原治疗先天性纤维蛋白原缺乏症的疗效及安全性的多中心临床评价为例,从招募工作的流程、方式与策略、影响因素、展望与建议等几个方面总结并探讨如何制定罕见病患者招募方案.结果 招募流程主要有事前调研、制定计划、扩大调查、实施招募方案、排查数据库、制定与受试者接触的计划、获得知情同意七个环节.招募方式多种多样.招募途径主要是医院,第三方招募、学术会议发布广告、举行院内小型患者教育会或专家咨询会也是不错的选择.影响因素主要有实验方案、研究疾病与试验药物、受试者、医院条件等,应具体问题具体处理,采取积极可行的措施.结论 罕见病患者招募策略需根据罕见病的特点,遵循保障受试者权益和保证实验质量的原则,制定适宜的方案.
关键词： 罕见病 招募 临床试验 先天性纤维蛋白原缺乏症 受试者
