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合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(附9例报告)
目的 探讨合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床、影像学以及病理学表现特征.方法 对1998-2005年收治的9例合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床和影像学表现、病理学特点、治疗原则及随访结果进行回顾分析.结果 9例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤均位于室间孔周围,符合结节性硬化复征的临床诊断标准;男女之比为8:1.CT检查肿瘤实体部分呈等或稍高密度,肿瘤边界清楚,瘤内有钙化灶.MRI扫描T1WI肿瘤实体部分多呈等信号,少数可呈稍低信号;T2WI呈等或稍高信号;增强扫描肿瘤实体部分呈均匀强化.其中8例同时伴室管膜下结节,5例伴有皮质结节.其中6例经额叶皮质入路,3例经胼胝体-穹窿间入路切除肿瘤;肿瘤完全切除者7例,次全切除(＞90%)者2例,无一例手术死亡.随访2～8年,肿瘤完全切除者无复发.结论 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化复征的特征性病变,手术完全切除者预后良好.结节性硬化复征所伴室管膜下病变如位于室间孔周围,引起脑积水或呈现逐渐生长趋势者,应考虑室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的诊断,尽早施行手术治疗.
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神经纤维瘤病在中枢神经系统的临床表现和治疗(附14例报告及文献复习)
目的 回顾分析侵犯中枢神经系统的神经纤维瘤病之临床特点和治疗经验.方法 14例诊断明确的神经纤维瘤病患者,Ⅰ型者(2例)主要以神经胶质细胞或神经细胞发育不良(巨脑回)、成瘤性(视神经胶质瘤)以及颅骨缺损为特征;Ⅱ型者(12例)病变主要侵犯脑的被覆组织,如脑膜和神经鞘膜,表现为许旺细胞瘤和脑膜瘤病.针对不同肿瘤类型和主要病征采取个体化治疗方案,其中Ⅰ型蝶骨发育缺损导致进展性突眼者采取眶后壁钛板塑形修补术,脑发育异常引起癫(癎)发作者予以药物治疗;Ⅱ型双侧听神经瘤者,根据肿瘤大小、听力损伤程度选择手术切除;有占位效应的并发性肿瘤(多发脑膜瘤、神经鞘瘤)患者也分别采取手术切除;对侧未手术的听神经瘤或多发脑膜瘤、手术后残留听神经瘤复发者施以γ-刀治疗.结果 14例患者平均随访27个月,12例Ⅱ型患者中11例经综合治疗后所有肿瘤控制良好,1例死于颅内多发肿瘤侵袭生长.10例13耳行听神经瘤切除术,3例复发,1例死亡;仅3耳保存听力.结论 神经纤维瘤病在中枢神经系统中表现多样,多部位、多种类型肿瘤和畸形并存,使治疗十分困难,应当根据不同病变类型和主要的临床症状采取个体化的治疗方案.
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Ⅱ型神经纤维瘤病随访50年一例报告
目的 提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识.方法 结合文献,复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料,总结其疾病的临床演变过程和治疗经过.结果 女性患者,53岁,无家族遗传史.临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤,符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断.34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤,行开颅肿瘤切除术,后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗;42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤,行γ-刀立体定向放射治疗.影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发.同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤,以及周围神经的神经纤维瘤,神经系统受累广泛.近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗.病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等.现患者能够生活完全自理,右侧面部感觉减退,右侧耳聋,右侧周围性面神经麻痹,左侧肢体肌力4级.结论 Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病,预后差,早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要.
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眶上锁孔入路的临床应用
目的探讨眶上锁孔入路的临床合理应用.方法选择2000年6月-2004年6月鞍区病变患者36例,其中垂体肿瘤30例,鞍区脑膜瘤3例,颅咽管瘤2例,后交通动脉瘤1例;采用眶上锁孔入路,沿眉弓做切口,切口长度约5 cm,骨窗范围长约3.5 cm,宽2.5 cm,弧形切开硬脑膜,在显微镜和神经内镜的辅助下完成手术.结果36例中30例垂体肿瘤者手术全切除率为80.00%(24/30),次全切除率13.33%(4/30);脑膜瘤3例均达到辛普森Ⅱ级切除;颅咽管瘤2例,1例全切除,1例次全切除;夹闭后交通动脉瘤1例.16例垂体肿瘤患者于手术后出现一过性尿崩症,2例伤口发生脑脊液漏,1例手术后额叶内小血肿,1例手术后视力较术前减退,1例伤口感染.手术中嗅神经保留完好,无一例死亡.结论眶上锁孔入路可增加手术的安全性,减少创伤,对于部分颅前窝及鞍区病变,眶上锁孔入路完全可以替代传统的经额手术入路.
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小儿难治性癫痫的外科治疗
目的探讨外科手术用于小儿难治性癫痫的适应证、手术方式及随访结果.方法 1999年8月～2001年5月对69例14岁以下难治性癫痫患儿采用手术治疗,并探讨其适应证.结果随访6个月以上者53例,疗效满意33例,显著改善11例,良好6例,无效3例.总有效率为83.0%(44/53),显效率62.2%(33/53 ).原有智力缺陷改善8例,占24.2%(8/33),行为障碍恢复13例,占33.3%(13/40),学习困难提高15例,占40.5%(15/37).结论早期外科手术对小儿难治性癫痫是一种有效治疗方式,行为和心理障碍得到改善,脑佳康复成为可能.
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γ-刀治疗后病人的神经外科处理(附6例肿瘤组织电镜分析)
目的:探讨γ-刀治疗后的病人再入神经外科行其他治疗的原因及方法.方法:γ-刀治疗后32例因病灶周围水肿加剧,脑积水明显增加,肿瘤体积增大,病灶出血引起蛛网膜下腔出血入神经外科.其中脑血管病(AVM)10例,鞍区肿瘤7例,胶质瘤8例,脑膜瘤或听神经瘤7例.结果:开颅手术14例,其他治疗18例,4例死亡,2例自动出院.4例死亡原因分别为胶质瘤γ-刀治疗后脑室内出血,胶质瘤γ-刀治疗后广泛水肿,家属拒绝手术治疗,小脑蚓部血管母细胞瘤γ-刀治疗2年后出血,左顶巨大AVM γ-刀治疗后半年出血.结论:选择病人行γ-刀治疗时,要根据病变以及诸多因素加以考虑.普遍认为血管增生效应和对细胞毒性作用是放射效应的两个重要方面.尽管不同病变对放射有各种反应,不同剂量对同一病变产生的反应也各异,但通常认为病理改变有以下几期:反应水肿期、缺血坏死期、吸收与瘢痕期.
