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新生儿溶血性黄疸临床分析
①目的探讨新生儿ABO溶血症和G6PD缺陷症所致新生儿高胆红素血症的早期鉴别诊断和治疗.②方法对比分析84例ABO溶血症和62例G6PD缺陷症的临床表现和实验室检查.③结果ABO溶血症在黄疸出现时间和高峰时间上早于G6PD缺陷症(P＜0.001,P＜0.01),但相差时间不超过1d.两组在黄疸程度上差异无统计学意义.G6PD缺陷症组核黄疸发生率为9.7%.④结论ABO溶血症和G6PD缺陷症鉴别诊断有赖于实验室检查.对有G6PD缺陷症产妇所分娩的新生儿进行重点监护、早期积极治疗是防止核黄疸的关键.
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症的分子机制及相关疾病的研究进展
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)是磷酸戊糖途径的第一个限速酶,其催化生成的还原型NADPH参与机体内多种生物合成途径,并对维持体内氧化-还原平衡状态起到重要作用.G 6 PD缺陷症是常见的一种遗传性酶病,在中国呈现出南高北低的分布特点.本文就G 6 PD缺陷症的分子发病机制及其与疟疾、肿瘤、地中海贫血等疾病发生的相关性研究进展进行综述.
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1例先天性疟疾合并G6PD缺陷症贫血的输血处理
1病历捅要新生患儿,男,31 d,第2胎.因面色苍白,伴不规则发热和腹胀26 d,在当地医院治疗4 d无效,于2008年7月25日入住我院.查体:T 38℃,R 42次/min,P 140次/min,体重3.19 kg,神志清醒,哭闹不安,全身皮肤苍黄,巩膜黄染,重度贫血貌,未见出血点,肝脏剑突下约2.5 cm,脾脏肋缘下约1.3 cm,质软,肺部听诊无啰音.血常规:WBC 5.51×10 9/L,RBC 1.56×10 12/L,Hb 46 g/L,Hct 0.15,MCHC 309g/L,Plt 67×109/L,网织红细胞4%,血型:O型,RhD阳性.尿、便常规正常.
