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Rasmussen综合征

黄光;刘兴洲

摘要: Rasmussen综合征是一种罕见的后天获得性进展性疾病,多起病于儿童期,以大脑半球损害引起的认知功能障碍,言语、运动功能丧失及难治性癫痫为特征.目前病因仍不明确,早期诊断困难,通常经过数月至数年的时间,发现进行性加重的临床表现和放射影像学证据后才开始考虑该病.患者药物治疗效果差,多种药物联合应用也难以控制癫痫发作,但外科大脑半球切除术能明显控制癫痫发作,术后60%的患者癫痫发作完全消失,手术不使肢体的运动功能障碍加重,并能阻止疾病的继续发展.

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