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眼部症状首发的肉芽肿性多血管炎1例

王娇;陆成伟;滕思莹;马燕;闫东君;郝继龙

摘要: 1 病例摘要
  患者男性,70岁。因右眼异物感、流泪半年,加重伴视力下降1个月,于2015年1月30日至吉林大学白求恩第一医院眼科就诊。患者曾在外院诊断为角膜炎,局部应用药物治疗症状未见明显好转,1月前发现右眼上述症状加重,并出现眼痛、视力下降,伴有右侧鼻塞、头疼,无恶心、呕吐,为进一步治疗,遂来我院。患者既往左耳听力下降7年余,偶有鼻塞及流清涕。偶有头痛发作,多与眼病相关。否认高血压、糖尿病,否认反复口腔溃疡,否认强直性脊柱炎、风湿性关节炎等结缔组织疾病。体格检查:未见关节肿胀及压痛,左耳外耳道少量干性耵聍,给予清理,见双耳外耳道通畅,鼓膜完整,标志尚清。鼻咽喉镜下双侧下鼻甲不大,鼻中隔前端向右侧偏曲,右侧中鼻甲根部粘连,左侧钩突后方黏膜见光滑息肉样黏膜隆起,鼻咽部未见新生物,会厌无红肿,抬举良好,双侧声带表面光滑,运动良好,双侧披裂运动良好,梨状窝清洁。口腔黏膜未见破溃。眼部检查:视力右眼为0.4,左眼为0.8;眼压右眼为14 mmHg,左眼为18 mmHg;右眼眼睑略肿胀,结膜混合充血水肿(++),上方结膜组织增生呈肉芽肿样增厚,11:00点-1:00点位角膜缘上方巩膜变薄,呈3个圆形深溃疡,可透见后方棕色色素,9:00点-3:00位角膜缘可见一宽约2 mm-3 mm 新月形向中央方向浸润缘呈潜掘状浸润的溃疡灶,深达基质层,病灶处角膜仅为1/2角膜厚度,周边角膜水肿,3:00点位角膜缘部溃疡结膜覆盖,余角膜透明,角膜后见尘状 KP(++),房水闪辉(++),前房中等深,瞳孔欠圆,直径约3.0 mm,3:00点-6:00点位瞳孔缘虹膜后粘连,直间接对光反射存在,晶状体皮质轻度灰白色混浊,眼底隐约可见视乳头界清色正,乳头旁可见弧形斑,网膜呈豹纹状,视网膜动静脉走行大致正常,黄斑中心凹反射不清。辅助检查:抗蛋白酶3抗体(PR3)60U/ml (参考范围0-5 U/ml),cANCA 132阳性(参考范围<110)。补体 C30.88g/L(参考范围0.9-1.8 g/L)。余免疫相关检查未见异常。尿常规、肾功未见异常。胸部 X 线片:胸廓对称,气管居中,纵隔无移位。双肺纹理增强,心脏形态、大小未见异常。双隔光滑,膈肋角清晰。术后病理:结膜送检组织被覆鳞状上皮,上皮下见大量淋巴细胞及少许中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。诊治经过:初步诊断为肉芽肿性多血管炎、右眼坏死性角巩膜炎。治疗:确定无应用激素禁忌症后,全身给予甲强龙40 mg 静点,1次/日;使用7天后,改为醋酸泼尼松片35 mg,晨起顿服,环磷酰胺2片口服,隔日一次。局部应用妥布霉素地塞米松滴眼液点眼,3次/日,联合免疫抑制剂他克莫司滴眼液点眼,2次/日,局部给予20%自体血清点眼,4次/日。同时维生素 C 2.0 g 静点,1次/日,以促进角膜上皮修复。激素及免疫抑制剂应用同时监测血常规、肝功、肾功、离子、血糖。治疗3天后(2015年2月2日),查体可见巩膜坏死灶、角膜溃疡灶无明显变化,遂于2015年2月3日局麻下行右眼角膜病灶清创、冷凝联合结膜瓣遮盖术。术后第1天及第2天给予右眼球旁注射地塞米松注射液2.5 mg,术后3天开始妥布霉素地塞米松滴眼液点眼,3次/日,他克莫司滴眼液点眼,2次/日,20%自体血清点眼,4次/日,余治疗方案同上述。术后第5天,患者右眼前房炎症反应消退,第7天给予右眼结膜瓣缝线拆除后出院。出院查体:视力:右眼为0.4,左眼为0.8,眼压:右眼为14 mmHg,左眼为17 mm-Hg。右眼结膜略充血,上方结膜组织覆盖角膜创面良好, KP(-),房水闪辉(-),前房中等深,瞳孔欠圆,直径约3.0 mm,直间接对光反射存在,余查体同术前。患者2015年2月12日复查查体:右眼视力0.5,眼压13 mmHg,上方结膜组织覆盖角膜缘宽约2 mm,余角膜透明。患者2015年3月20日复查病灶未见复发,免疫抗体均转阴。

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