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肝豆状核变性和眼部K-F环5例报道

李丹

摘要: 肝豆状核变性(Wilson 氏病)是一种铜代谢异常性疾病,常侵犯青年人.病因至今未完全明确,一般认为患者肠道对酮的吸收超过正常,但肝脏仅能合成远较正常为少的酮蓝蛋白,血清中呈直接反应的酮相对增加,后者与白蛋白的结合相当疏松而有过多的酮沉积于组织和经小便排出.

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