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肝损害为主的肝豆状核变性临床及超微结构特点

蔡莉静;李丽;曹兴国;殷国庆

摘要: 目的探讨超微结构特点用作临床肝豆状核变性早期诊断指标的可行性.方法对15例以肝损害为主要临床表现的肝豆状核变性病例进行临床、组织学、超微结构观察与X线能谱分析.结果在同一标本中可以见肝细胞不同阶段的病变,分别为:早期的脂肪变性、线粒体病变、毛细胆管内胆汁淤积;中期的细胞核损伤、细胞内浆网损伤、溶酶体和残余小体出现;晚期的细胞完全破坏、高电子密度的残余体、胶原纤维增生;炎症细胞极少.X线能谱分析表现为铜离子沉积. 结论细胞内大块高电子密度的残余体、胶原纤维增生和炎症细胞极少是该病的超微结构和组织学特征,具有诊断意义;X线能谱分析显示铜离子含量增多具有确诊意义.

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