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肾小球旁器细胞瘤病理诊断思路探讨
1 病例简介患者,女,17岁,学生.因头晕、乏力、恶心3个月于2004-03-18收入院.现病史:患者近3个月来无明显原因出现头晕、乏力、恶心,曾服"去痛片"无明显好转,在社区门诊测量血压为220/150 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),服用降压药降压效果不明显,为求进一步诊治转入我院.
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一卵双胎儿同患巴特综合征报告
巴特综合征(Bartter syndrome,BS)因1962年由Bartter等首先报道了2例出现低钾性代谢性碱中毒,高醛固酮血症,血压正常,肾组织学检查显示肾小球旁器肥大的患者而得名[1].BS的发病率据国外统计约为1/106 [2],国内尚无相应的流行病学调查资料.现将我院临床诊断罕见的一卵双胎儿同患BS报告如下.
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Gitelman综合征一例并文献复习
Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)又称家族性低钾、低镁血症,是一种常染色体隐性遗传性疾病,1966年由Gitelman等[1]首次发现,病因为肾单位远曲小管氯化钠重吸收障碍.临床特征包括低钾血症、低氯血症、代谢性碱中毒,同时伴有低镁血症、低尿钙、正常或偏低的血压、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,肾脏病理检查示肾小球旁器增生[2].GS的发病率较低且临床对其认识不足,现介绍上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科收治的1例GS患者的临床资料,并参阅国内外相关文献分析本病的临床特征.
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肾球旁细胞瘤1例并文献复习
目的 探讨肾球旁细胞瘤的特点,提高对该病的诊疗水平.方法 回顾性分析1例肾球旁细胞瘤患者临床资料并复习相关文献.该患者为37岁女性,因高血压就诊,体检发现右肾肿瘤,血钾正常,术前诊断为右肾癌而行根治性右肾切除术.结果 术后病理学及免疫组化证实为肾球旁细胞瘤;术后随访3个月,血压、血钾均正常.结论 肾球旁细胞瘤具有高血压、低血钾的特点,但临床上也存在不典型的病例,加强对该疾病的认识可提高术前诊断率及帮助确定恰当的治疗方案;手术是治疗该病的有效手段.
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血管紧张素Ⅱ调节肾脏球旁器颗粒细胞合成肾素的机制研究
目的 观察血管紧张素Ⅱ(Ang Ⅱ)对肾脏球旁器颗粒细胞肾素分泌的调节作用.方法 密度梯度离心原代分离小鼠肾小球球旁器颗粒细胞(JGC).实时定量PCR法检测JGC内血管紧张素转换酶(ACE)、Ang Ⅱ受体(AT)1型和2型(AT1和AT2)mRNA表达.不同浓度的Ang Ⅱ与球旁器细胞共孵育后,放射免疫法测定上清中肾素活性;实时定量PCR法测定细胞内肾素mRNA表达;化学发光法测定细胞内、外环磷酸腺苷(cAMP)水平的剂量和时间效应.改变细胞内钙离子浓度后,观察JGC内和上清中cAMP浓度改变.实时定量PCR法检测AngⅡ对JGC内腺苷酸环化酶(AC)5和AC6 mRNA表达的影响.结果 成功分离的JGC存在ACE、AT基因表达.AngⅡ可抑制JGC肾素分泌[(370.6±36.9)比(299.6±25.7)ng AngI·ml~(-1)·h~(-1),P=0.014],并能抑制基础状态和前列腺素E2、去甲肾上腺素诱导的肾素mRNA表达.Ang Ⅱ剂量依赖地降低JGC内和上清中cAMP水平.内质网上的Ca-ATP泵抑制剂毒胡萝卜内酯和环盐酸吗甲吡嗪酸均能剂量依赖地降低cAMP水平.细胞内钙离子螯合剂BAPTA-AM可降低细胞内钙离子浓度,进而使细胞内cAMP水平显著升高[(11.09±0.48)比(3.55±0.47)nmol/L,P<0.01].AngⅡ能通过减少42.12%的AC5 mRNA表达,进而抑制肾素分泌.结论 AngⅡ直接抑制肾素分泌可能是通过影响AC5,进而抑制cAMP表达来实现的.JGC内调节肾素分泌过程中,钙离子途径和GSα-cAMP两大信号传导途径中存在交联对话.
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β1/β2肾上腺素能受体基因缺失对肾脏球旁器颗粒细胞肾素分泌的影响
目的 观察β肾上腺素能受体对肾脏球旁器颗粒(JG)细胞肾素分泌的调节作用.方法 密度梯度离心原代分离野生型和β1/β2肾上腺素受体基因敲除小鼠肾小球球旁器(JGA)颗粒细胞(JGC).实时PCR明确JG细胞上存在β1/β2肾上腺素能受体基因表达.激光共聚焦显微镜下动态观察喹林和Lyso Tracker-Red染色条件下异丙肾上腺素促使JG活细胞分泌肾素的动态过程.尾静脉取血,用放射免疫方法测定清醒状态野生型和β1/β2肾上腺素能受体基因敲除小鼠基础肾素水平.不同浓度前列腺素E2(PGE2)、异丙肾上腺素和福斯高林刺激野生型和β1/β2肾上腺素能受体基因缺失小鼠JG细胞,放免法测定细胞内和上清中肾素活性.实时PCR测定肾皮质及JG细胞中肾素mRNA水平,以及不同浓度福斯高林对JG细胞内cAMP浓度的影响.结果 成功分离的JG细胞上存在β肾上腺素能受体基因表达.激光共聚焦显微镜能观察到异丙肾上腺素明显刺激JG细胞分泌包含肾素的酸性颗粒.β1/β2肾上腺素能受体基因敲除小鼠血浆基础肾素降低,与肾脏皮质肾素mRNA降低平行.原代培养的β1/β2肾上腺素能受体基因敲除小鼠的JG细胞,肾素产生和分泌都明显降低,肾素mRNA也降低.PGE2、异丙肾上腺素和福斯高林呈剂量依赖性增加野生型小鼠JG细胞肾素转录、合成和分泌.β1/β2肾上腺素能受体基因敲除小鼠JG细胞对β肾上腺素能受体激动剂没有反应,而大剂量福斯高林能刺激其肾素分泌.福斯高林呈剂量依赖性上调JG细胞内cAMP水平.结论 JG细胞上存在的肾上腺素能β受体,通过上调JG细胞内cAMP,促使JG细胞合成和分泌肾素.
