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血脂蛋白(a)预测儿童激素敏感型肾病综合征复发的研究
目的:探讨血脂蛋白质(a)[Lp(a)]是否可以预测儿童激素敏感型肾病综合征复发的临床参考指标.方法:50例健康儿童为对照组,22例激素敏感型肾病综合证(SSNS)为研究组,研究组又分为2组:非勤复发肾病综合征组(IRNS)为12例非勤复发者(6个月内少于2次或1年内少于3次),勤复发肾病综合征组(FRNS)为10例勤复发者(6个月内2次或1年内大于3次).测定研究对象血浆脂质代谢指标包括总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白A1(Apo A1)、载脂蛋白B(Apo B)、载脂蛋白E(Apo E)和Lp(a).结果:血浆TC、TG、HDL-C、LDL-C、Apo A1、Apo B and Apo E浓度在FRNS和IRNS组无明显差异,而FRNS组血浆Lp(a)较IRNS组升高(813.7±354.6 vs 356.9±267.8 mg/L,P＜0.01).结论:Lp(a)可以作为预测儿童激素敏感型肾病综合征复发的临床参考指标.
关键词： 脂蛋白(a) 激素敏感型肾病综合征 儿童 -
不同泼尼松减量法治疗原发性激素敏感型肾病综合征效果观察
目的 探讨不同泼尼松减量法对原发性激素敏感型肾病综合征患者免疫功能及复发率的影响.方法 选择2014年8月-2016年2月收治的88例原发性激素敏感型肾病综合征患者进行回顾性分析.根据治疗方法的不同分为对照组和观察组,各44例.对照组实施泼尼松常规减量治疗,观察组采用移行减量法,比较两组临床疗效、免疫功能、下丘脑-垂体-肾上腺轴功能、复发率.计量资料比较采用t检验,计数资料比较采用x2检验,P＜0.05为差异具有统计学意义.结果 治疗后对照组缓解率(88.64％)与观察组(93.18％)比较差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后对照组各免疫功能指标均下降,且观察组优于对照组(均P＜0.05);治疗后对照组COR水平低于治疗前,且观察组高于对照组(P＜0.05),治疗后两组ATCH水平均高于治疗前(均P＜0.05),但对照组低于观察组(P＜0.05);观察组3个月和12个月复发率为18.18％和43.19％,低于对照组的40.91％和65.91％(均P＜0.05),两组6个月复发率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 泼尼松移行减量法治疗原发性激素敏感型肾病综合征可减少对患者免疫功能及下丘脑-垂体-肾上腺轴功能的损害,降低复发率.
关键词： 激素敏感型肾病综合征 泼尼松 减量 免疫功能 -
儿童激素耐药型肾病综合征的诊疗现状
儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)是指以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍为阳性者.SRNS诊断包括临床诊断、病理诊断和病因诊断.SRNS病因分为T淋巴细胞功能紊乱和肾小球滤过屏障的原发性缺陷2类.因T淋巴细胞功能紊乱所致的儿童SRNS推荐钙调蛋白磷酸酶抑制剂作为初始治疗方案.因肾小球滤过屏障的原发性缺陷所致儿童SRNS绝大多数对激素和免疫抑制剂耐药,治疗该类SRNS的新药急待研发.
关键词： 激素敏感型肾病综合征 诊断 治疗 儿童 -
中国与印度的儿童激素敏感型肾病综合征诊治指南的比较
通过比较我国与印度的儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)诊治指南,发现中国与印度指南诊断肾病综合征(NS)的2个必要条件基本一致,SSNS定义和SSNS初治方案相同；但在NS分型、肾活检指征、转诊指征和免疫接种等方面不同.借鉴印度指南,对我国指南的修订提出7点建议:在大量蛋白尿定义中增加“或尿清蛋白排出量＞40mg· m-2·h-1”；将低蛋白血症的定义修改为“血清清蛋白＜25 g·L-1”；删除按临床表现分类,代之以“对临床表现为肾炎型肾病者做肾活检”；按糖皮质激素反应分型“将原发性NS分为SSNS和激素耐药型NS 2型”；增加“NS肾活检指征”；增加“转诊于儿童肾脏病专科医师的指征”和“原发性NS患儿免疫接种”原则.
关键词： 激素敏感型肾病综合征 指南 儿童 -
激素敏感型肾病综合征患儿血清皮质醇和促皮质素水平变化的意义
目的 研究激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿血清皮质醇和促皮质素(ACTH)的变化及对其干预的临床意义.方法 将48例SSNS患儿根据其在病程中有无复发分为未复发组(例数=19)及复发组(例数=29),同时选取同龄健康儿童作为健康对照组(例数=14).采用电化学发光法测定SSNS患儿血清皮质醇和ACTH的水平,并对复发组中血清皮质醇、ACTH降低的15例患儿调整治疗方案为甲泼尼龙片或甲泼尼龙片联合ACTH针静脉滴注.结果 糖皮质激素治疗前,复发组、未复发组及健康对照组血清皮质醇、ACTH水平差异均无统计学意义(P均＞0.05);糖皮质激素诱导缓解治疗后,复发组血清皮质醇、ACTH水平均显著低于未复发组,差异均有统计学意义[(113.03±80.02) μg/L比(251.54±185.05) μg,/L,t=-2.925,P＜0.05;(12.81±10.14) ng/L比(23.53±12.05) ng/L,t=-0.885,P＜0.05];其中复发组15例患儿血清皮质醇、ACTH出现降低,调整治疗方案治疗8～12周后,血清皮质醇水平较调整治疗方案前升高,差异有统计学意义[(168.90±133.43) μg/L比(73.62-±58.04) μg/L,t =3.016,P＜0.05];血清ACTH水平调整治疗方案前后比较差异无统计学意义[(14.05±10.99) ng/L比(8.72±4.11) ng/L,t=1.991,P＞0.05];月平均复发次数较调整治疗方案前降低,差异有统计学意义[(0.09±0.08)次比(0.35±0.11)次,t=-7.560,P＜0.05].结论 血清皮质醇、ACTH的水平在一定程度上可评估SSNS患儿复发的风险,对其进行有效干预可减少其复发率.
关键词： 激素敏感型肾病综合征 儿童 皮质醇 促皮质素 复发 -
中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白在儿童原发性肾病综合征尿液中的表达及意义
目的 研究中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白(NGAL)在原发性肾病综合征患儿尿中的水平及其意义.方法 原发性肾病综合征初治患儿34例,经口服泼尼松足量治疗4周尿蛋白未转阴患者归入糖皮质激素耐药型肾病综合征(SRNS)组,尿蛋白转阴患者归入糖皮质激素敏感型肾病综合征(SSNS)组.所有病例在口服泼尼松治疗前、治疗1周、2周、3周、4周时分别收集晨起中段尿,采取EHSA法检测尿液NGAL浓度,同时测得尿中肌酐(Cr)值,采用尿Cr排出量来校正单次尿NGAL水平,比较两组间尿NGAL与Cr比值的表达差异.结果 与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗3、4周时明显下降(P＜0.05);与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中β2-MG/Cr比值在泼尼松治疗4周时才开始明显下降.SSNS与SRNS两组病例尿NGAL/Cr与尿蛋白/Cr比值呈正相关(r =0.510,P＜0.01).ROC曲线下分析结果显示,用药3周后尿NGAL/Cr诊断截点为0.043时,敏感度和特异度分别为100％和79.2％.结论 SRNS患儿尿液中NGAL/Cr比值持续维持于高水平,而·SSNS患儿尿液中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗后逐渐下降,且其下降时间早于β2-MG/Cr比值,提示动态监测尿液中NGAL/Cr比值,有助于早期判断原发性肾病综合征的泼尼松治疗效应.
