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Nephrin与肾脏疾病
蛋白尿是肾脏疾病常见的表现,在肾脏疾病的慢性进展中发挥重要作用.近来认为,蛋白尿形成与肾小球滤过屏障受损密切相关.肾小球滤过屏障由三层组成:具有窗孔的内皮细胞,肾小球基底膜(GBM),以及外层的足细胞(podocyte)足突及其间的裂孔隔膜.滤过屏障对于分子大小、形状及电荷有选择性通透,严格限制血浆中大分子蛋白的滤过.GBM是一种分子支架,由紧密连接的Ⅳ型胶原、层粘连蛋白、巢蛋白以及蛋白聚糖组成,带负电荷的黏多糖在电荷屏障中起主要作用.裂孔隔膜是Rodewald和Karnovsky于1974年首次提出,为一种交错连接于足细胞足突间的拉链样膜状电子致密结构[1].大多数研究表明,裂孔隔膜是一种宽度相对恒定(20～50 nm)的刚性结构,但其分子组成及特性至今仍不清楚.1998年,瑞典科学家Karl及其研究小组经过9年的努力定位克隆出一个人类新基因,该基因产物编码一种由1 241个氨基酸组成的跨膜蛋白,属于细胞黏附分子中的免疫球蛋白(Ig)超家族成员,特异性定位于肾小球裂孔隔膜区,将其命名为nephrin[2].
