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婴儿痉挛的视频脑电图特征分析
目的分析婴儿痉挛的临床发作特征,探讨视频脑电图(Video-EEG)检查在诊断中的作用.方法对1999年1月至2003年10月中国医科大学深圳儿童医院收治的61例婴儿痉挛患儿采用Video-EEG监测,观察婴儿痉挛发作的临床表现和发作期以及发作间期的脑电图特征.结果共监测到87次痉挛发作,可见4种表现类型,主要为屈肌型痉挛.发作时脑电图可见7种形式,主要为快波节律或高波幅单个尖慢复合波(或仅慢波),后随电压抑制.13次发作仅出现1种形式脑电图改变.74次出现2种或2种以上形式的脑电图改变,多可在一次发作中见到4种形式脑电图改变.发作间期的脑电图背景活动均失去正常结构,以典型的高峰节律紊乱和变异型的高峰节律紊乱为主.在同一个患儿的监测中,可同时见到多种形式脑电图改变.结论婴儿痉挛独特的轴性痉挛可表现为多种形式和合并其它形式发作.EEG在发作期和发作间期有多种形式,高峰节律紊乱是大多数婴儿痉挛的特征性脑电图形.Video-EEG监测可为诊断和鉴别诊断婴儿痉挛提供依据.
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婴儿痉挛的预后
婴儿痉挛(infantile spasms,IS)又称West综合征(West Syndrome),是婴幼儿期特有的癫(疒间)综合征,由West于1841年首次描述.其主要特点是痉挛发作和脑电图(EEG)的高峰节律紊乱,绝大多数患儿常伴有不同程度的智能和运动发育迟滞.近年来,各国学者对本病进行了多方面的研究,使本病的预后有了显著改善.本文从IS的预后及影响预后的因素两方面综述如下.
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婴儿痉挛治疗回顾及预后相关因素分析
婴儿痉挛(IS)又称West综合征,是婴儿期特有的癫?G综合征,由West于1841年首次报道.IS的主要特征为痉挛发作和脑电图的高峰节律紊乱,常伴有智力发育迟滞.由于起病年龄较小,IS发作后对患儿的精神、神经发育的影响较大.现对我院1994～2003年收治的54例IS患儿进行治疗回顾及预后相关因素分析.
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宝宝爱点头,警惕是癫痫
婴儿痉挛症又称West综合征,是婴幼儿期特有的癫痫综合征,其主要特征为痉挛发作和脑电图的高峰节律紊乱,常伴有智力发育迟滞,90％以上在1岁以内起病,新生儿即可有痉挛发作,但常于2个月后起病,起病高峰年龄为4～6月.婴儿痉挛症的病因,包括隐源性和症状性两类.隐源性婴儿痉挛症的确切病因,目前的医学水平尚难找到,有些可能与遗传因素有关.
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脑电图高峰节律紊乱
脑电图的高峰节律紊乱又称高度节律失调,表现形式多样,是婴儿痉挛症发作间期特征性脑电图,对该病的诊疗及预后有重要意义.症状性婴儿痉挛中,高峰节律紊乱演变有一定规律可循,随病情变化加重,脑电图表现越典型.对婴儿痉挛症患儿治疗前行脑电图评分,可判断预后.
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样本熵在婴儿痉挛症患者生酮饮食治疗中的应用
目的 通过样本熵定量评估生酮饮食治疗婴儿痉挛症(IS)的临床疗效及脑电图的改变,了解临床疗效与脑电图之间的定量关系.方法 选择2010年4月至2013年12月在深圳市儿童医院神经内科门诊及病房诊断为难治性IS并启动生酮饮食的患儿,比较所有入组的经过生酮饮食治疗的IS患儿治疗前后脑电图样本熵的变化及治疗后临床无发作组和发作组的样本熵差异,探讨生酮饮食对其脑电图的影响及有关因素.结果 共入选35例患儿,治疗2个月以上,治疗后无发作10例,仍发作25例.35例患儿生酮饮食治疗前样本为0.377±0.246,治疗后为0.725±0.405,治疗前后比较差异有统计学意义(Z=-4.351,P=0.000).无发作组治疗前样本熵为0.342±0.277,治疗后为0.929±0.379,治疗前后比较差异有统计学意义(Z=-2.497,P=0.013);发作组治疗前样本熵为0.391±0.237,治疗后为0.643±0.393,治疗前后比较差异有统计学意义(Z=-3.371,P=0.001).发作组和无发作组经治疗智力和运动发育均有进步,改善率分别为56％(14/25例)和70％(7/10例),但差异无统计学意义(P =0.704).结论 无论发作控制与否,生酮饮食治疗可使脑电活动的复杂性增高,无发作组更明显;生酮饮食治疗后患者智力、运动发育均有进步.
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婴儿痉挛症的诊断与治疗
婴儿痉挛症(IS)是一种癫(癎)综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫(癎)性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱.West综合征指具有成串癫(癎)性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS.2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物.实用儿科临床杂志,2008,23(24):1934-1936
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脑电图高峰节律紊乱的临床意义及其变异型
目的探讨脑电图高峰节律紊乱(Hypsarrhthmia)的临床意义及其变异类型.方法结合临床分析181例有高峰节律紊乱病人的脑电图.结果 181例表现高峰节律紊乱的患者中婴儿痉挛(West综合征)109例(60%),非West综合征癫痫60例(33%),没有惊厥病史者11例(6%),包括精神运动发育迟缓7例(4%),Rett综合征3例(2%).非West综合征癫痫60例患者中,继发性癫痫为主,有明显脑器质性损害者37例(62%),伴有精神运动发育落后者21例(35%).高峰节律紊乱变异类型常见者为爆发抑制,占100例(55%),而典型高峰节律紊乱只见于74例(41%),其它较常见的变异类型为周期性54例(30%),不对称型25例(14%),同步化22例(12%).随睡眠加深,由典型高峰节律紊乱变为爆发抑制者43例(24%).结论认识HYPS的临床意义及其变异类型有利于提高有关疾病的脑电图及临床诊断水平.
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婴儿痉挛症与促肾上腺皮质激素释放激素假说
婴儿痉挛症是一个高度年龄特异性的癫痫综合征,主要特征为特殊的痉挛发作、脑电图晕高峰节律紊乱,常伴智力低下.目前发病机制仍不明确.本文就促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropin releasing hormone,CRH)假说作一综述.CRH具有促癫痫作用,增加未成熟脑的兴奋性并在应激下过度表达,这被认为是婴儿痉挛症发病的CRH增高假说.
