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假性Buddi-Chiari综合征
Buddi-Chiari综合征是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征,本征于1845年和1889年分别由Buddi和Chiari报道,主要临床表现为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿.
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Budd-Chiari综合征的MRI诊断及分型
目的探讨Budd-Chiari综合征的MRI诊断价值及适合于治疗的分型。方法回顾性分析16例Budd-Chiari综合征的MRI表现。结果 Budd-Chiari综合征的直接征象为肝静脉和/或下腔静脉阻塞，并据此分为三型：I型下腔静脉阻塞型6例。II型肝静脉阻塞型2例。III型混合性阻塞型8例。间接征象表现为肝大15例，尾叶大12例，脾大13例，肝内侧支血管13例，副肝静脉5例，肝外侧支血管14例，腹水8例，下腔静脉血栓形成3例。结论 MRI对Budd-Chiari综合征的诊断及分型有较高价值。
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超声引导腔内治疗联合分流术治疗布-加综合征的疗效观察
目的 探讨超声引导下腔内治疗联合分流术治疗布-加综合征的疗效.方法 回顾性分析1995年1月至2011年1月期间在我院经多普勒超声引导下行球囊扩张及内支架置入术治疗136例布-加综合征患者的临床资料,所有患者均行球囊扩张,其中53例行下腔静脉内支架置入,31例因肝静脉闭塞,在介入治疗术后1周再行分流术,对治疗后的近期和远期疗效进行分析.结果 经腔内治疗后,本组患者的下腔静脉压均明显降低(P＜0.01),下腔静脉内径、血流速度及右房压均明显增加(P＜0.01).13例患者出现轻度心功能不全,分流术后有3例出现胰腺炎,1例术后第10天死于上消化道出血.下腔静脉及分流血管多普勒超声检查结果显示:在介入治疗术后第3天起肿大的肝脾开始缩小(以锁骨中线与肋缘下交点至肝脏或脾脏远端的距离计),肿大的肝脏缩小2～7 cm(平均5.5 cm),肿大的脾脏缩小3～8 cm(平均5.8 cm),术后腹水消失时间为3～60 d(平均14 d).136例患者均获随访,随访1个月至15年(平均3年),1例患者于2年后支架远心端出现狭窄,1例患者1年后肝静脉血栓形成,1例患者支架术后3年合并肝癌,1例患者1年后合并丙肝死亡,6例不孕症患者1年后5例得子.所有患者术后下腔静脉通畅,支架无移位,分流血管无血栓形成,门静脉高压症状明显缓解.结论 超声引导下腔内治疗布-加综合征简便、安全,疗效较好,对肝静脉全部闭塞者需加行门体分流术.该方法为治疗肝后段下腔静脉狭窄或短段闭塞合并肝静脉闭塞的布-加综合征提供了一种可行和有效的方法.
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布-加综合征肝功能Child-Pugh分级合理性的探讨
目的 探讨布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,B-CS)患者肝功能Child-Pugh分级临床应用的合理性.方法 对比研究68例B-CS患者(以下称B-CS组),42例肝炎后肝硬化引起的门静脉高压症(portal hypertension,PHT)患者(以下称PHT组)手术前后肝功能变化情况,以及术后随访情况.结果 B-CS组病变类型包括Ⅰ a型8例,Ⅰb型9例,Ⅱ型26例,Ⅲa型16例,Ⅲb型9例,其中重症B-CS患者12例.术前肝功能A级26例,B级34例,C级8例.根治性病变隔膜切除术11例,分流术35例,转流术22例.PHT组术前肝功能A级14例,B级28例,均施行断流加分流手术.两组患者均顺利完成手术,无手术死亡,并发症发生率之间差异无显著性(P>0.05);两组手术前后肝功能差异无显著性(P>0.05).随访:B-CS组52例,PHT组38例,时间6个月～3年,平均(1.8±0.46)年,再出血率分别为1.92%(1/52)、2.63%(1/38),肝性脑病发生率分别为1.92%(1/52)、10.5%(4/38),B-CS组有效率为92.3%(48/52).结论 肝功能Child-Pugh分级不是B-CS患者选择治疗方法的决定因素,但对其预后评价具有一定价值.
关键词： 肝静脉血栓形成 门静脉高压症 肝功能 Child-Pugh分级 -
布-加综合征的影像诊断
布-加综合征早期临床表现无特异性,误诊误治率高,该病的早期诊断和治疗是避免病人发生不可逆肝硬化的关键.近年来医学影像技术的发展,使布-加综合征的早期诊断成为可能.布-加综合征的影像诊断归根结底是肝静脉或(和)下腔静脉血管通畅度的诊断,各种影像诊断方法相结合可以准确显示血管改变以及肝实质病变,并能指导进一步的治疗.
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布-查综合征侧支循环的临床研究
目的:探讨布-查(Budd-Chiari)综合征(BCS)侧支循环的血管造影表现与介入治疗的关系.方法:回顾性分析了56例BCS的血管造影表现,有膜性狭窄闭塞42例,节段性狭窄闭塞14例,病程4个月至27年.行下腔静脉和楔嵌肝静脉造影.结果:侧支循环分为肝内侧支、肝外侧支及肝内外侧支.肝内侧支有:(1)肝静脉籍包膜下侧支与体循环交通;(2)肝内叶间交通;(3)未确定型.肝外侧支有:(1)腰升静脉-奇静脉及半奇静脉通道;(2)腹壁浅静脉通道;(3)左肾静脉-半奇静脉通道;(4)左肾静脉-膈下静脉通道;(5)门静脉途径.结论:侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位,对BCS介入治疗的选择和判断疗效具有重要意义.
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下腔静脉成形术中血管内支架的临床应用
目的:研究下腔静脉节段型狭窄和闭塞介入治疗时,血管内支架的临床应用及并发症防治.材料与方法:本组23例,男14例,女9例,平均年龄41±8岁;下腔静脉阻塞节段长2.7±1.6cm,行经皮球囊下腔静脉成形术(PTA)及血管内支架置入术.结果:22例PTA及血管内支架置入术成功,下腔静脉狭窄或闭塞段内径从术前0.1(中位数,0-0.73)cm增至术后1.5±0.6cm(P＜0.001),跨下腔静脉狭窄或闭塞端的压力阶差从术前13.6±3.6mmHg降至术后3.7±3.1mmHg(P＜0.001).本组随访平均4.2±2.3年,2例临床症状及体征复发.失败1例且出现严重血管内支架置入并发症,紧急外科治疗.结论:①PTA和置入血管内支架治疗下腔静脉节段型闭塞或狭窄,临床疗效可靠.②置入血管内支架存在一定的严重并发症,应严格选择适应证.
