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亲族关系文献资料
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左卡尼汀与非酒精性脂肪性肝病及代谢综合征
一、左卡尼汀临床应用的转化发展左卡尼汀为L型肉碱(L-Carnitine,LC),其化学结构类似于胆碱,与氨基酸有亲族关系.体内LC约75%来自饮食,另25%主要在肝脏和肾脏合成,脂肪酸(FA)生物合成的初始中间产物丙二酰CoA是LC合成主要抑制物.体内总体LC稳态通过饮食摄人、肠道吸收、LC合成及肾脏排泄调节.约99%的LC分布在细胞内,外周血浓度仅反映1%总体LC量,在能量需求和代谢活跃的脑组织、骨骼肌、心肌、肾上腺和副睾等组织中LC水平较高[1-2].健康状态时血清中LC约80%为游离型(FC),其余为酰基肉碱(AC),血清AC/FC比值通常为0.25,当比值>0.4时可能提示LC缺乏[3],但临床上继发性LC缺乏相关性疾病的发生,更重要的还取决于细胞内线粒体(mt)LC转运系统调节是否存在障碍.此系统由钠依赖性有机阳离子转运物(OCTN2)、肉碱棕榈酸转移酶(CPT)及肉碱脂酰转移酶(CACT)组成,在介导LC对脂肪代谢和氧化产能过程中发挥关键作用[1-3].